Вопросы и ответы к тестам для сертификации медиков


Назад к списку

Поиск вопроса - введите или скопируйте/вставьте вопрос:

Детская кардиология

1. Для адекватной помощи новорожденным с пороками сердца необходимо:
Ответ: все перечисленное

2. В правое предсердие впадают все перечисленные сосуды, кроме:
Ответ: непарной вены

3. Продолжительность зубца Р в норме составляет:
Ответ: до 0,10с

4. К центрам автоматизма первого порядка относятся:
Ответ: синусовый узел

5. В прямой проекции рентгенологического исследования по левому контуру сердца проецируется:
Ответ: ствол легочной артерии

6. Симптом «снежной бабы» является рентгенологическим проявлением:
Ответ: тотального аномального дренажа легочных вен в левую верхнюю полую вену

7. Врожденный порок сердца формируется в течение:
Ответ: первых двух месяцев эмбриогенеза

8. На развитие врожденного порока сердца влияют:
Ответ: все перечисленное

9. Высокая гипертензия малого круга при ВПС приводит к:
Ответ: всему перечисленному

10. Открытый артериальный проток приводит к:
Ответ: правильно А и В

11. Для открытого артериального протока с большим артериовенозным сбросом характерна следующая аускультативная картина:
Ответ: систолодиастолический шум

12. Наиболее информативным методом диагностики дефекта аорто-легочной перегородки является:
Ответ: аортография.

13. Для дефекта межжелудочковой перегородки с артериовенозным сбросом отмечается преимущественно перегрузка:
Ответ: обоих желудочков

14. Дефект межжелудочковой перегородки в сочетание с аортальной недостаточностью следует дифференцировать с:
Ответ: правильно А и В.

15. Акцент второго тона на легочной артерии является признаком:
Ответ: высокой легочной гипертензии

16. Дефект межжелудочковой перегородки является обязательным компонентом следующих пороков:
Ответ: общего артериального ствола

17. Показанием к хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка до одного года является:
Ответ: все перечисленное.

18. Из дефектов межжелудочковой перегородки чаще всего самостоятельно закрываются:
Ответ: небольшие мышечные дефекты

19. При синдроме Эйзенменгера, в случае дефекта межжелудочковой перегородки, имеются следующие признаки:
Ответ: правильно Б и Г.

20. Наиболее характерным ангиокардиографическим признаком частично открытого атриовентрикулярного канала является:
Ответ: сужение путей оттока из левого желудочка

21. Анатомически частично открытый атриовентрикулярный канал характеризуется наличием:
Ответ: первичного дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов

22. Аускультативная картина стеноза легочной артерии характеризуется всеми перечисленными признаками, за исключением:
Ответ: усиления второго тона на основании сердца

23. Двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка характеризуется:
Ответ: всего перечисленного.

24. Радикальная коррекция при двойном отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом легочной артерии включает:
Ответ: правильно В и Г.

25. Наиболее частым врожденным пороком сердца с цианозом у детей, переживших младенческий возраст, является:
Ответ: тетрада Фалло

26. Катетеризация сердца у детей при тетраде Фалло обычно выявляет все перечисленное, за исключением:
Ответ: нормального давления в правом предсердии

27. Атрезию трехстворчатого клапана труднее всего спутать с:
Ответ: всеми перечисленными пороками.

28. Для тетрады Фалло характерно все перечисленное, за исключением:
Ответ: рестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки

29. При тетраде Фалло тяжесть гемодинамических нарушений, преимущественно, обусловлено наличием:
Ответ: сужения устья легочной артерии

30. Гемодинамика малого круга кровообращения при тетраде Фалло характеризуется:
Ответ: обедненным легочным кровотоком

31. Аускультативно тетрада Фалло характеризуется всем перечисленным, за исключением:
Ответ: систолического шума вследствие сброса крови через дефект

32. Аномалия Эбштейна характеризуется всеми следующими анатомическими изменениями, за исключением:
Ответ: аномалии впадения легочных вен.

33. Гемодинамика при аномалии Эбштейна характеризуется всеми следующими изменениями, за исключением:
Ответ: недостаточности митрального клапана

34. Коарктация аорты – это сегментарное сужение аорты в:
Ответ: правильно А и В

35. Гемодинамика малого круга кровообращения при митральном стенозе характеризуется:
Ответ: правильно А и Б

36. Наиболее ранним симптомом врожденного стеноза митрального клапана являются:
Ответ: одышка

37. Артериальное давление при недостаточности аортального клапана:
Ответ: нормальное или повышенное систолическое и низкое диастолическое

38. При аортолегочном анастомозе по Ватерстоуну-Кули анастомоз накладывается:
Ответ: между восходящей частью аорты и правой ветвью ЛА

39. Под термином «центр автоматизма второго порядка» понимаются:
Ответ: правильно А и Б.

40. Центр автоматизма третьего порядка - это:
Ответ: правильно В и Г.

41. При нормальном положении электрической оси сердца угол @ равен:
Ответ: от 30 до 69°

42. При отклонении электрический оси сердца влево угол @ равен:
Ответ: от -1 до -90°

43. При отклонении электрический оси сердца вправо угол @ равен:
Ответ: более 90°

44. Коррекция общего атриовентрикулярного канала состоит в:
Ответ: все перечисленное.

45. Операции при изолированном стенозе легочной артерии могут быть выполнены всеми перечисленными методами, однако предпочтение следует отдать:
Ответ: правильно В и Г.

46. Для клинической картины тетрады Фалло у детей не является характерным:
Ответ: симптомы у большинства больных отсутствуют

47. Тетрада Фалло характеризуется следующим положением дефекта межжелудочковой перегородки:
Ответ: субаортальным

48. Ангиокардиографически при изолированном клапанном стенозе легочной артерии выявляются все следующие признаки, за исключением:
Ответ: сужения восходящей аорты

49. Топическая диагностика двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка при ангиокардиографии выявляется введением контрастного вещества в:
Ответ: левый желудочек

50. Хирургическое лечение двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка включает все перечисленное, кроме:
Ответ: закрытия дефекта межжелудочковой перегородки

51. Нижнюю дугу по правому контуру сердца в прямой проекции образует:
Ответ: правое предсердие

52. Верхняя полая вена в прямой проекции образует:
Ответ: верхнюю дугу по правому контуру сердечно-сосудистой тени

53. Аорта при стенозе аортального клапана:
Ответ: расширена в восходящем отделе

54. Гемодинамика малого круга кровообращения при коарктации аорты:
Ответ: не изменена

55. Ретроградный кровоток по системе интеркостельных артерий при коарктации аорты характеризует:
Ответ: узурацию ребер

56. При развитии врожденного порока сердца имеет значение прием:
Ответ: всего перечисленного в определенный период развития

57. Врожденный порок сердца чаще всего встречается в виде синдрома при:
Ответ: правильно А и Б

58. При подготовке больного к операции по поводу врожденного порока сердца необходимо выполнить все перечисленное, кроме:
Ответ: купирования сердечной недостаточности

59. При операциях на открытом сердце чаще применяются:
Ответ: продольная стернотомия

60. Открытый артериальный проток с большим артериовенозным сбросом крови приводит к:
Ответ: диастолической перегрузке левого желудочка

61. Открытый артериальный проток с высокой легочной гипертензией приводит к:
Ответ: систолической перегрузке правого желудочка

62. Широкий открытый артериальный проток чаще осложняется:
Ответ: правильно В и Г

63. При открытом артериальном протоке с высокой легочной гипертензией отмечается при аускультации второго тона на легочной артерии:
Ответ: акцент второго тона

64. При диаметре открытого артериального протока более 10мм показана операция:
Ответ: пересечения с ушиванием концов

65. Наиболее ценным диагностическим методом при открытом артериальном протоке является:
Ответ: аортография

66. Срочное хирургическое вмешательство в ближайшем послеоперационном периоде после перевязки открытого артериального протока требуется в случае:
Ответ: правильно В и Г

67. Дефект аортолегочной перегородки отличается от общего артериального ствола наличием:
Ответ: двух изолированных полулунных клапанов

68. При дефекте аортолегочной перегородки наилучшим методом диагностики является:
Ответ: аортография

69. При дефекте межжелудочковой перегородки с артериовенозным сбросом крови имеет место:
Ответ: диастолическая перегрузка левого желудочка

70. При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы аускультативная картина близка к картине:
Ответ: открытого артериального протока

71. Наиболее характерным симптомом изолированного стеноза легочной артерии является:
Ответ: раннее появление одышки

72. Цианоз губ у больных с дефектом межжелудочковой перегородки появляется в:
Ответ: 3Б и 4 группе

73. Выбухание в области сердца (сердечный горб) при дефекте межжелудочковой с легочной гипертензией образуется за счет:
Ответ: правого желудочка

74. У больных с дефектом межжелудочковой перегородки расщепление второго тона на основании сердца встречается при:
Ответ: большом артериовенозном сбросе крови

75. Мезодиастолический шум над областью сердца при дефекте межжелудочковой перегородки имеется в:
Ответ: правильно Б и В

76. Доступ к перимембранозному субтрикуспидальному дефекту межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией предпочтителен через:
Ответ: правое предсердие

77. Нарушение развития первичной предсердной перегородки приводит к развитию:
Ответ: первичного дефекта

78. Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов характерно для:
Ответ: первичного дефекта межпредсердной перегородки

79. Наиболее часто аномальный дренаж легочных вен сопровождает:
Ответ: высокий дефекта межпредсердной перегородки

80. Одним из критериев противопоказания для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки являются следующие изменения ЭКГ:
Ответ: отклонение электрической оси сердца вправо с систолической перегрузкой правого желудочка

81. Улучшение общего состояния больного с дефектом межжелудочковой перегородки может происходить вследствие:
Ответ: уменьшения размеров дефекта

82. Чреспредсердный доступ при закрытии дефекта межжелудочковой перегородки предпочтителен при расположениях дефектов в:
Ответ: перимембранозной субтрикуспидальной части перегородки

83. При частичном открытом атриовентрикулярном канале легочный кровоток:
Ответ: усилен по артериальном типу

84. При частичном открытом атриовентрикулярном канале имеет место вся следующая аускультативная картина, за исключением:
Ответ: акцента второго тона

85. Для предотвращения повреждения пучка Гиса при коррекции неполной формы атриовентрикулярной коммуникации заплата при закрытии дефекта межпредсердной перегородки подшивается:
Ответ: правильно В и Г

86. Для диагностики частичного открытого атриовентрикулярного канала контрастное вещество при ангиокардиографии следует вводить в:
Ответ: левый желудочек

87. При катетеризации правых отделов сердца у больных с атриовентрикулярным каналом наиболее высокие цифры содержания кислорода выявляются в:
Ответ: правом желудочке

88. Исходя из клинико-гемодинамической классификации изолированного стеноза легочной артерии, операция не показана:
Ответ: 1 группе (давление в правом желудочке до 60ммртст)

89. Аускультативная картина двойного отхождения аорты и легочной артерии характеризуется наличием:
Ответ: всего перечисленного

90. Уменьшение путей притока в желудочки (преимущественно правый) при неизмененных размерах выводных отделов встречается при:
Ответ: правильно В и Г

91. Показанием к хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки в возрасте до одного года является все, ниже перечисленное, кроме:
Ответ: цианоза

92. Для полной формы общего атриовентрикулярного канала присущи все перечисленные признаки, кроме:
Ответ: фиброзные кольца атриовентрикулярных отверстий сформированы правильно

93. При изолированном стенозе легочной артерии имеется:
Ответ: диастолическая перегрузка обоих желудочков

94. При надклапанном стенозе легочной артерии второй тон во втором межреберье слева от грудины:
Ответ: усилен

95. При комбинированном стенозе устья легочной артерии используется любой из перечисленных оперативных доступов кроме:
Ответ: правого предсердия

96. При эхокардиографии у больных с двойным отхождением от правого желудочка выявляется:
Ответ: все перечисленное

97. При единственном желудочке с усиленным легочным кровотоком наиболее часто имеется грубый систолический шум во втором межреберье слева, который обусловлен:
Ответ: прохождением крови через бульбовентрикулярное отверстие (выпускник)

98. Сужение выводного тракта правого желудочка при тетраде Фалло происходит за счет всех следующих нарушений, за исключением:
Ответ: декстрапозиции аорты

99. Катетеризация сердца при тетраде Фалло выявляет все перечисленное, за исключением:
Ответ: систолического давления в правом желудочке значительно выше левого

100. В дифференциальной диагностике изолированного стеноза легочной артерии с тетрадой Фалло при катетеризации сердца следует обратить внимание на:
Ответ: разное давление в правом и левом желудочках или периферической артерии

101. Со слов матери пациента А., 3 лет предъявляет жалобы: на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение, синюшность губ, кончиков пальцев, периодические боли в сердце. ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 90см, Вес–10кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. Симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”, незначительный парастернальный “сердечный горб”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3, 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS -140уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена, б/б.
ЭКГ: Ритм синусовый 130 в мин. Левограмма. Гипертрофия левого желудочка и обеих предсердий.
R-n грудной клетки: Легочный рисунок обеднен. КТИ – 62%.
Заключение ЭхоКГ: Единственный желудочек сердца.
Какие дополнительные исследования надо провести и с какими пороками дифференцировать?
1.Полная форма ТМС I. биопсия легкого
2. Полная форма АВК II. радиоизотопное исследование
3. ДМЖП III. ангиография
4. С болезнью Аэрза IV. транспищеводное УЗИ сердца
5. Тетрадой Фалло
Ответ: 2,3, III

102. Больной А., 11 лет предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость, усиление синюшности губ, кончика пальцев при незначительной физической нагрузке, общую слабость.
Anamnesis morvi et vitae: ВПС заподозрен с рождения. Состоит на «Д» учете у врачей по месту жительства. Ребенок от 1 беременности, Мать состоит на учете у ревматолога. Из перенесенных болезней в декабре – вирусный гепатит А, частые простуды. Аллергоанамнез и наследственность не отягощена.
Status praesens: Общее состояние ближе к тяжелому. Правильного телосложения, умеренного питания: Рост–136см, Вес–28 кг. Кожные покровы бледные, выраженный акроцианоз губ, кончика пальцев. Грудная клетка слегка деформирована по типу парастернального “сердечного горба”. Положительные признаки симптома “барабанных палочек” и “часовых стекол”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-20-22 в мин. АД–100/60ммртст. PS-95 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3-ом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis ослаблен.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. ЧСС-86 ударов в мин. Декстракардия. Вертикальное положение электрической оси сердца. Гипертрофия левого желудочка.
ЭхоКГ: Декстракардия. Вероятно тетрада Фалло. Выполнение УЗИ затруднено.
Венозная катетеризация с ангиографией из правого предсердия и левого желудочка. Заключение: ВПС. Правосформированное, праворасположенное сердце. Пентада Фалло (клапанный, подклапанный стенозы легочной артерии) Гипоплазия клапанного кольца, ствола легочной артерии. Гипоплазия ЛЖ.
Лаборат. анализы: Эр.-6,1млн, Hb-203г/л.
Клинический диагноз: ВПС–Правосформированное, праворасположенное сердце. Пентада Фалло с клапанным и подклапанным стенозом легочной артерии, гипоплазией клапанного кольца, ствола и ветвей легочной артерии. НК IIА. ФК III.
Влияет ли аномалия расположения на тактику лечения?
Ответ: Нет, не влияет. Ребенок нуждается в двухэтапной коррекции.

103. Пациент А., 22 года предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания. ВПС диагностирован в 1987 году. Мать одного ребенка. Беременность и роды протекали без особенностей.
Status praesens: Общее состояние ближе к средней степени тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания: рост–161см, вес–49кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, II тон над легочной артерией не изменен.
ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 67 ударов в мин. S-тип. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: КТИ – 51%. Легочный рисунок обеднен. Корневые ветви узкие. Умеренно выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия умеренно расширена, кровоток ускорен 1,9 м/сек. В межпредсердной перегородке визуализируется дефект размерами—20-25мм, вторичного типа. Градиент на уровне ВО ПЖ и ЛА 60 мм.рт.ст. Стенка ПЖ 2,0 см.
Ангиография Р пж 100 мм.рт.ст. Р ла 13 мм.рт.ст. Зак-ие: ДМПП. Клапанный стеноз легочной артерии, концентрическое увеличение выходного отдела правого желудочка.
Чем осложнилось естественное течение порока и что, возможно повлияет на тактику и исход хирургического лечения ?
Ответ: Правожелудочковая сердечная недостаточность в связи с гипертрофией ПЖ.

104. Пациентка А. 34 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания. Мать троих детей. Беременность и роды протекали без особенностей.
Status praesens: Общее состояние ближе к средней степени тяжести. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–160см, вес–59кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 ударов в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, II тон над легочной артерией усилен.
ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 67 ударов в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ – 54 %. Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен. Корни расширены, структурны . Выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия 2,7 см, кровоток ускорен 1,9м/сек. Расчетное давление в ЛА 45-50 мм.рт.ст. В межпредсердной перегородке визуализируется дефект размерами—25 мм, вторичного типа.
Показано ли оперативное лечение в ее возрасте?
Ответ: Да, показано в связи с гиперволемией МКК.

105. Со слов матери ребенка А., 5-ти лет жалобы на одышку, утомляемость при выраженной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца и головные боли, частые респираторные заболевания. Девочка от первой беременностей и родов, протекавшие, со слов матери, с выраженным токсикозом.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, умеренного питания: рост–115м, вес–15.6 кг. Грудная клетка без деформации. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоза нет, выраженная подкожная венозная сеть на туловище. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД - 20-21 в мин. АД - 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины систолический шум. PS – 92 уд. в мин.
Обследована: ЭКГ – Вертикальное положение электрической оси сердца Гипертрофия правого желудочка. Частичная блокада ПНПГ
R-n: КТИ–69%. .
ЭхоКГ – Увеличение полости правого предсердия 4.9х4.2 см Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2.9 см. При ДэхоКГ – регургитация II ст. Фиброзное кольцо ТК –3см. В межпредсердной перегородке дефект 0.6 см.
Венозная катетеризация сердца: АКГ из ПЖ, АПГ из ствола ЛА: PПЖ-29/6мм.р.ст., 67%, PЛА–29/4мм.рт.ст., 68%, АД-113/70мм.рт.ст.
С чем связано увеличение правого предсердия?
Ответ: Со смещением септальной створки ТК.

106. Ребенок А., 10 лет предъявляет жалобы на частые простудные заболевания, утомляемость. Отстает в физическом развитии.
Status praesens obiectivus: Увеличенная щитовидная железа, определяется визуально. Правильного телосложения, гипотрофия 1ст.: вес–22 кг. Грудная клетка конической формы. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, чистые, акроцианоза нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 21-22 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром во 2-м м/р средней интенсивности систолический шум, IIтон над легочной артерией без особенностей. PS–80 уд. в мин.
Обследован: ЭКГ – Правограмма (?a 110). Гипертрофия правого желудочка. Синусовая тахикардия с ЧСС 125 ударов в мин.
R-n: КТИ–58%. Заключение: ДМПП.
ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия расширена – 1,8см, створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,5 см, вторичного типа. ТК створки тонкие, подвижные. Давление в ЛА 28 мм.рт.ст.
УЗИ щитовидной железы: Правая доля щитовидной железы 1,8 х 1,6 х 4,2см, левая доля 1,6х1,8х3,4 см, тиреоидный V -10,3 куб.см. N – 4,51 кв.см.
Чем обусловлена правограмма на ЭКГ?
Ответ: Объемной перегрузкой правого желудочка.

107. Пациент А. 6 лет предъявляет жалобы со слов родителей на повышенную утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, плохой аппетит.
Anamnesis morbi et vitae: Ребенок от 4 беременности. Во время беременности перенесла грипп. Роды осложнились длительным безводным периодом. В раннем детском возрасте заподозрен порок сердца.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, пониженного питания: рост–116см, вес–18,5кг. Грудная клетка коническая. Грудная клетка деформирована по типу «сердечного горба». Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоз. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 26-29 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р грубый интенсивный систолический шум, IIтон над легочной артерией усилен. PS–90 уд. в мин.
Обследован: ЭКГ – Правограмма. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ–65%. Заключение: ДМПП в сочетании с аномальным дренажом правых легочных вен.
ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены, обьемная перегрузка их. Давление 56 мм.рт.ст в легочной артерие. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,2см, вторичного типа. ТК створки тонкие, подвижные. Заключение: Дефект межпредсердной перегородки, вторичного типа.
ВК и АКГ: ДМПП с частичным аномальным дренажом левых легочных вен в правое предсердие.
На операции: все легочные вены впадали в правое предсердие 3-мя коллекторами, ДМПП -1,2 см.
Имеется ли ошибка в диагностике и возможно ли было диагностировать заболевание изначально верно?
Ответ: Да, при выполнении селективной ангиокардиографии из легчоного ствола.

108. Больная А. 36 лет, предъявляет жалобы на одышку, утомляемость при значительной физической нагрузке, боли в правом боку, тошноту, приступообразные боли, отеки рук, лица. ВПС диагностирован с детства.
Status praesens: Общее состояние ближе к удовлетворительному. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–165см, вес–71кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, мягкий, локализованный, II тон над легочной артерией не изменен. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень у края реберной дуги, болезненность в проекции желчного пузыря.
ЭКГ: Ритм синусовый, неправильный. ЧСС 64 уд. в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ – 46%. Легочный рисунок не изменен. Корни структурны. В косых положениях увеличение полостей сердца не отмечено.
ЭхоКГ: Левые отделы сердца не увеличены. Сократительная способность миокарда левого желудочка удовлетворительная. Аорта не расширена. Клапанный аппарат сохранен. Правые отделы сердца не увеличены. Легочная артерия не расширена 1,9 см. В межжелудочковой перегородке дефект не визуализируется, но при Доплер-Эхо-КГ локальный турбулентный систолический поток в выходном отделе правого желудочка.
Ангиография: Р пж 30 мм.рт.ст. Р ла 30 мм.рт.ст.
УЗИ брюшной полости: Печень, правая доля 10,7см. левая 6,2см, структура неоднородная, в VII сегменте округлое образование, среднего уровня эхогенности размером 1,1 см, рядом – в VI аналогичное образование 2,0х2,2 см. Желчный пузырь 8,2х2,4 см, стенка 0,3см, небольшой перегиб в теле, в просвете конкременты д-ом 1,8 см и 0,7 см. Стенка желчного пузыря с удвоенным контуром. d холедоха – 0,6 см, Вв 1,1. Pancreas, головка 2,3 см, тело 1,3 см, хвост 2,0 см, диффузно изменена.
Основной диагноз по результатам обследования: ВПС – Дефект межжелудочковой перегородки.
Нуждается ли больная в хирургической коррекции порока на данный момент и связаны ли ее жалобы с клиникой сердечной недостаточности?
Ответ: Верные ответы в, г.

109. Больной А., 20 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость, синюшность губ, кончика пальцев рук, общую слабость.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Рост–172 см., Вес–62кг. Кожные покровы бледные, цианоз губ, кончиков пальцев рук. Характерно положительные симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”. АД –100/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4ом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS-90 уд. в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 4,0 см.
По результатам инструментальных методов лечения был выставлен диагноз: Пентада Фалло с клапанным и подклапанным стенозом и гипоплазией клапанного кольца, основного ствола легочной артерии.
Какие параметры необходимо измерить, для того чтобы определить тактику хирургического лечения?
Ответ: Параметры левого желудочка и соотношение основного легочного ствола и ее ветвей к нисходящей аорте.

110. У ребенка А., 5 лет выраженный цианоз, одышка во время игр и в покое, частые приступы во время которых он садится на корточки. Рост–100см, вес–12кг. АД - 110/70ммртст. ЧСС-115 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, у левого края грудины с эпицентром во II-ом м/р средней интенсивности систолический шум. Ритм правильный.
ЭКГ: ?a +160. Тахикардия с ЧСС 142 в мин. Гипертрофия правых отделов.
ЭхоКГ: ПП 3,0 см. Длина ПЖ 5,0 см. ЛП 1,9 ЛЖ 2,0 см. Правая ветвь ЛА 0,50 см, левая 0.51 см. ФВ 64%. В межжелудочковой перегородке подаортальный дефект размером 1,6см. На уровне межпредсердной перегородки сброса нет. Гипертрофия выходного отдела правого желудочка. Гипоплазия левого желудочка. Праводеленность аорты более 50%
Какой предварительный диагноз?
Ответ: Тетрада Фалло

111. Пациентка А., 28 лет была обследована в клинике по рекомендации семейного врача, который выслушал шум над областью сердца. По результатам инструментальных методов исследования выявлено выраженная гипертрофия правых отделов: толщина ПЖ 1,08 см, створки клапана ЛА уплотнены, подвижность ограничена, градиент на уровне клапана 100 мм.рт.ст, в подклапанном пространстве 86 мм.рт.ст., давление в ПЖ 115 13 мм.рт.ст. при давлении в ЛЖ 1007 мм.рт.ст.
Какое оперативное лечение показано больной?
Ответ: Инфундибулэктомия выходного отдела ПЖ с открытой комиссуротомией клапана ЛА.

112. При осмотре педиатром годовалого ребенка был заподозрен врожденный порок сердца. Выполнено эхокардиографическое обследование на котором обнаружили в мембранозной части межжелудочковой перегородки дефект размером 0,3 см.
Есть ли необходимость в срочном закрытии дефекта?
Ответ: Нет, оптимальные сроки коррекции порока 3-4 года.

113. На оперативное лечение поступила пациентка Н., 16 лет с жалобами на повышенную утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке. При осмотре рост–167см, вес–55,5кг, аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р средней интенсивности систолический шум, II тон над легочной артерией без особенностей. PS–72 уд. в мин.
ЭхоКГ – Легочная артерия расширена – 2,4см, створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,9-2,0см, вторичного типа. Градиент ПЖ/ЛА 40 мм.рт.ст.
На операции на открытом сердце был обнаружен дефект МПП размером 3,0 см х 2,5 см, котрый был закрыт заплатой из аутоперикарда, ревизия ЛА не выявила изменений клапанного аппарата.
Чем обусловлен градиент ПЖ/ЛА?
Ответ: Объемной перегрузкой правых отделов.

114. В клинике был обследован ребенок Г., 3-х лет. На ЭхоКГ обнаружено: КДР ЛЖ–3,8см, КСР ЛЖ –2,4см, ФИ–66%. МК – створки тонкие, подвижные, при ДэхоКГ - регургитация I ст. Легочная артерия расширена –1,7см, створки клапана ЛА не изменены. При ДэхоКГ - турбулентный систоло-диастолический поток диаметром 1,0 см. В мембранозной части МЖП дефект размером 3 мм. Расчетное давление в легочной артерии 40 мм.рт.ст.
Чем обусловлено увеличение левых отделов?
Ответ: Незаращенным артериальным протоком.

115. У больной Г., 32 лет после полного клинико-инструментального исследования, включавшего в себя ЭХО-КГ и ангиографию было выявлено первично-легочная гипертензия с давлением в МКК 80-90 мм.рт.ст.
Какая тактика лечения?
Ответ: Трансплантация сердечно-легочного комплекса.

116. У ребенка 7-и лет на ЭхоКГ обнаружено в мембранозной части межжелудочковой перегородки дефект размером 1,5см. При ДэхоКГ – турбулентный систолический поток в правом желудочке. По результатам венозной катетеризации АПГ с левограммой: давление в ПЖ-90/0, стволе ЛА 9040 при системном АД 9046 мм.рт.ст. При проведении эуфиллиновой пробы снижение до 8836 мм.рт.ст. Через 4 мин. 9029 мм.рт.ст. ОЛС -14.3 ОПС- 19.7
Какая тактика лечения?
Ответ: Срочное оперативное лечение на фоне терапии ЛГ.

117. У больной Г., 23 лет по результатам венозной катетеризации сердца с ангиогрфией клапанный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом 60 мм.рт.ст на уровне ПЖ/ЛА . Предполагаемая тактика лечения порока?
Ответ: Баллонная вальвулопластика.

118. У пациентки Г., 18 лет страдающей ВПС - клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии с градиентом 160 мм.рт.ст. на уровне ПЖ/ЛА. Ухудшение самочувствия отмечает в последний год.
С чем это связано?
Ответ: Всем вышеперечисленным.

119. Ребенку Г., 5 лет по поводу тетрады Фалло с гипоплазией ствола легочной артерии была выполнена операция радикальной коррекции: инфундибулэктомия выходного отдела правого желудочка, пластика ДМЖП заплатой из ксеноперикарда «Био-ЛАБ-ПП/ПС», пластика ВОПЖ и фиброзного кольца ЛА заплатой с моностворкой в условиях искусственного кровообращения.
Какие возможны осложнения радикальной коррекции тетрады Фалло.
Ответ: Всем вышеперечисленным.

120. Ребенк Г.,11 лет поступил в клинику для уточнения диагноза. При осмотре кожные покровы светлые, при физической нагрузке одышка. Грудная клетка конической формы. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД - 22 мин. АД – 100/70 мм.рт.ст. PS–80 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца громкие, вдоль левого края грудины с эпицентром во II-III грубый систолический шум, дующего характера.
ЭКГ: Ритм синусовый. S-тип. Гипертрофия правого желудочка. Замедление внутрижелудочковой проводимости.
R-n: Легочной рисунок обеднен. Сердце расширено влево, незначительно выбухает дуга легочной артерии. КТИ – 48%.
ЭхоКГ: В МЖП перегородке, под аортой визуализируется дефект, размером – 9 мм. Правые отделы увеличены. Имеется градиент ВО ПЖ ЛА 60 мм.рт.ст.
На операции: Подаортальный дефект МЖП, размерами 1,5х 2,0 см Подклапанный стеноз клапана ЛА с гипертрофий ВО ПЖ. Праводеленность Ао более 50%
Послеоперационный диагноз: ВПС– Тетрада Фалло, бледная форма.
Чем обусловлено отсутствие выраженного цианоза у ребенка?
Ответ: Умеренным стенозом легочной артерии.

121. У ребенка С., 1год 3 месяца, со слов мамы, одышка, быстрая утомляемость при кормлении, усиление сердцебиения при плаче, усиление цианоза в области носогубной складки при плаче, крике, простуде,
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, гипотрофия 2 степени: Рост–75см, Вес–8,9кг. Костно-суставной аппарат без видимой деформации. Кожные покровы бледные, акроцианоз после нагрузок. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД-24 в мин. АД–100/60 ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 3-4 межреберье слева от грудины слабый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis резко акцентирован. PS-150 уд. в мин., ритмичные.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Угол a+150. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка сердца.
ЭхоКГ: В межжелудочковой перегородке визуализируется дефект размером 0,9см. Увеличены левые отделы сердца. Легочная артерия расширена. Уплотнение створок митрального клапна, передняя створка пролабирует в полость левого предсердия, регургитация 2-3 ст. Легочная гипертензия 3Б ст.
В анализах крови при поступлении Лей-19.2 Ю-9 Сег-43 Лимф-33 Мон-14. От 4.05 Лей-19.2, Ю-4, Сег-51 Лимф-29, Мон-10 от.19.05 Лей-11.0 Ю-13, Сег.-58 Лимф-18, Мон-11.
При прохождении обследования течение порока осложнилось клиникой двухсторонней пневмонии.
Что влияет на тактику и сроки хирургического лечения?
Ответ: Все вышеперечисленное определяет срочность оперативного лечения.

122. Пациент Ж., 2 года
Жалобы при поступлении: Со слов мамы, на одышку, быструю утомляемость при кормлении, усиление сердцебиения при плаче, усиление цианоза в области носогубной складки при плаче, крике, простуде, потливость, частые простудные заболевания
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, гипотрофия 2 степени: Рост–95см, Вес–13 кг. Кожные покровы бледные, акроцианоз после нагрузок. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД-24 в мин. АД–100/60 мм.рт.ст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 2-3, 3-4 межреберье слева от грудины систолический шум, более грубый во 2 точке, II тон над a. Pulmonalis усилен. PS-150 уд. в мин., ритмичные. Живот обычных размеров, мягкий, печень увеличена 1-2 см, безболезненна.
ЭхоКГ: В межжелудочковой перегородке визуализируется дефект размером 0,8см. Первичный ДМПП 1.8 см. Расщепление передней створки МК. Регургитация 1-2 степени. Увеличены правые отделы сердца. ФИ 54%.
По имеющимся данным выставьте диагноз.
Ответ: Полная форма АВК.

123. Осмотр ребенка Н., 9 лет: общее состояние девочки ближе к средней степени тяжести. Кожные покровы бледноватой окраски, при незначительной физической нагрузке появление одышки и цианоза. Грудная клетка слегка деформирована в виде “сердечного горба”. ЧДД - 18 мин. АД – 100/70 мм.рт.ст. PS–80 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца громкие, вдоль левого края грудины с эпицентром во II-III межреберье грубый систолический шум, дующего характера.
ЭКГ: Ритм коронарного синуса. ?a+150°. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: Легочной рисунок усилен в прикорневой зоне к периферии обднен. Сердце расширено в поперечнике в обе стороны, значительно выбухает 2-ая дуга. Аорта с выраженной пульсацией. КТИ – 57%.
ЭхоКГ: В МПП перегородке визуализируется дефект, размером – 4 мм, Правые отделы увеличены. Легочная артерия расширена 2.6см. створки клапана уплотнены, подвижность их ограничена. Расчетное давление в ЛА 50 мм.рт.ст. Фракция выброса 75 %.
Для какого порока харатерно все вышеперечисленное?
Ответ: Триада Фалло

124. Ребенок С. 5-х лет состоит на учете по поводу ВПС. Со слов матери предъявляет жалобы на частые простудные заболевания. При осмотре гипотрофия 1 ст., кожные покровы бледные, двигательная активность умеренно снижена. Аускультативно над сердцем тоны ясные, ритмичные, усиление 1 тона на митральном клапане, 2 тона над легочной артерией, грубый, интенсивный, скребущий продолжительный систоло-диастолический шум во 2 мр по левому краю грудины.
Возможно ли на основе аускультативной картины выставить правильный диагноз?
Ответ: Да, возможно. Характерно для ОАП

125. Ребенок К. 2-х лет поступил в клинику с предварительным диагнозом ДМЖП. Со слов матери ребенок гиподинамичен, быстро утомляется, при игре возникает одышка, появляется и усиливается акроцианоз, плохой аппетит, потливость, слабость. В анамнезе частые простудные заболевания. При осмотре ребенок весит 10 кг, бледен, акроцианоз носо-губного треугольника, грудная клетка конической формы, формирующийся сердечный горб, определяется систолическое дрожание на верхушке. АД 120/ 40 мм.рт.ст. Аускультативно: резкий акцент 2 тона над легочной артерией, грубый систолический шум по левому краю грудины с эпицентором 2-3 мр слева. По результатам эхокардиографичекого исследования: ФИ 67%., КДР ЛЖ 2,6, КСР ЛЖ 2,0, систоло-диастолический поток в легочной артерии, расчетное давление в ЛА 70 мм.рт.ст.
Какой клинический диагноз и с чем связано изменение картины порока?
Ответ: ОАП с легочной гипертензией.

126. Ребенок Г. 3-х лет поступил в клинику с жалобами со слов матери на одышку, которая возникает при игре, появляение и усиления акроцианоза, плохой аппетит, потливость, слабость. В анамнезе частые простудные заболевания. При осмотре ребенок весит 10 кг, бледен, акроцианоз носо-губного треугольника, грудная клетка конической формы, формирующийся сердечный горб, определяется систолическое дрожание на верхушке. Аускультативно: резкий акцент 2 тона над легочной артерией, грубый систолический шум по левому краю грудины с эпицентором 2-3 мр слева.
Предварительный диагноз ДМЖП? ОАП?
Какой метод исследования позволит выставить окончательный диагноз?
Ответ: Катетеризация полостей сердца.

127. Ребенок К. 2-х лет поступил в клинику, где было выставлен клинический диагноз: ВПС- Незарощенный артериальный проток. Легочная гипертензия IIIА- Б группы.
Диагноз основывался на данных катетеризации сердца: Сат. % НПВ 65 ВПВ 64 ПП 65 ПЖ 64 СЛА 75 А 95 Давл. в мм. рт. ст. ПП 4/0 ПЖ 100/0 ЛА 100/73 Сброс л/п 1,1 л. ОЛС/ОПС 0,59. Шунт лево-правый. Закл. Незорощенный артериальный проток с легочной гипертензией III б группы.
Показано ли ребенку оперативное лечение при столь высокой легочной гипертензии?
Ответ: Да, показано при лево-правом шунте.

128. Ребенок А., 6-и месяцев страдает от одышки, быстрой утомляемости при кормлении, плаче, частые ОРВИ, дефицит массы тела. Вес 6,5 кг. Рост 63 см. Из анамнеза с рождения страдает заболеваниями дыхательной системы, отстает в весе, росте. Дважды лечился по поводу пневмонии. При обследовании в клинике по результатам инструментальных методов исследования был выставлен диагноз: ВПС. Незаращенный артериальный проток. Двухсторонняя пневмония, затяжное течение. ДН II . Гипотрофия 3 ст. Рахит.
Что является основным показанием к оперативному лечению?
Ответ: а,б

129. Пациент 16-ти лет поступил с жалобами на одышку, повышение температуры до 38 градусов С в течение длительного периода времени, отеки на нижних конечностях, на нижних и верхних конечностях определяются мелкие кровоподтеки и красноватые болезненные узелки на ладонях. В анамнезе ВПС – незаращенный артериальный проток. Результаты проведенного ультразвукового исследования сердца: ФИ 67%., систоло-диастолический поток в легочной артерии, крупные, множественные вегетации по ходу легочной артерии и на створках клапана ЛА.
Тактика лечения?
Ответ: Тактика зависит от клиники прогрессирования сердечной недостаточности и активности ИЭ.

130. Ребенок К, 10 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение, слабость, повышенную потливость, периодические колющие боли в сердце, тяжесть в правом подреберье.Рост – 139см, Вес–28 кг. Кожные покровы чистые, слизистые бледно-розовые. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–110/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье систолический шум, грубого тембра. II тон над a. Pulmonalis акцентирован. PS -140 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена.
ЭхоКГ: ДМПП, вторичного типа размерами 3,5 см. Створки митрального клапана тонкие, на задней створке имеется расщепление, регургитация на МК 2-3 ст . Легочная гипертензия 1-2 ст.
Каковы причины формирования митральной недостаточности?
Ответ: Врожденная недостаточность митрального клапана.

131. У пациентки П., 16 лет по результатам ангиокардиографии: Тип III Criss-cross сердца в сочетании с ДМЖП, гиперволемия малого круга кровообращения.
Это означает -
Ответ: Конкордантность предсердно-желудочкового и дискордантность желудочково-артериального соединения

132. У пациентки Л., 12 лет по результатам ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены, обьемная перегрузка их. Легочная артерия не расширена. Створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП первичный дефект, размерами -1,0см. Расщепление передней створки митрального клапана с регургитацией 1 ст.
Какой диагноз на основе ЭХО-КГ можно выставить?
Ответ: Неполная форма АВК

133. Ребенок Ж., 10 л жалуется: на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение при умеренной физической нагрузке.
При осмотре: кожные покровы бледные, акроцианоз. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20-22 в мин. АД - 100/70ммртст. ЧСС-100 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, у левого края грудины с эпицентром во 2-3м межреберье систолический шум, ритм правильный. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень +1.5 см из-под края правой реберной дуги.
ЭХО-КГ: увеличение левых отделов. Систоло-диастолический поток 1,2 см в легочной артерии. Аортальный клапан трехстворчатый, регургитация на аортальном клапане 1-2 ст, регургитация на митральном клапане 1 ст. Расчетное давление в легочной артерии 68 мм.рт.ст.
В каком оперативном вмешательстве ребенок нуждается?
Ответ: Двойное линирование ОАП.

134. Сос слов матери ребенка Т, 5-ти лет жалобы на одышку, сердцебиение, синюшность губ, кончиков пальцев, деформация ногтевых фаланг, периодические боли в сердце. ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 104см, Вес–14кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. Симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”, незначительный парастернальный “сердечный горб”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3, 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis усилен. PS -140уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена, б/б.
ЭКГ: Ритм синусовый 108 в мин. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен. КТИ – 50%. Незначительно выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ и Ангиокардиогрфаия: ВПС. Отхождение аорты от морфологически правого желудочка. Отхождение легочной артерии от морфологически левого желудочка. Декстрапозиция дуги аорты. Дефект межпредсердной перегородки. Стеноз легочной артерии.
Ваш диагноз?
Ответ: Некорригированная простая ТМС

135. В клинике был обследован ребенок Ж., 4-х лет с подозрением на ВПС.
При осмотре: Гипотрофия 1 ст. Кожные покровы обычной окраски. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД 16-18 в мин. АД – 110/80 мм.рт.ст. Аускультативно тоны сердца ясные, ритм синусовый, PS – 90уд. в мин. Систолический шум в 3-ом межреберье по левому краю грудины.
Рентген: Легочный рисунок не изменен, корни структурны, расширены. КТИ 66%.
ЭКГ: правограмма, угол ? +150°, Ритм синусовый. Гипертрофия правых отделов сердца. ЧСС 136 ударов в мин.
ЭХОКГ: ФИ 67%. Умеренное увеличение размеров всех отделов сердца. Трехпредсердное сердце. В межпредсердной перегородке в области овального окна дефект размером 2,0 см. Расчетное давление в легочной артерии 45 мм.рт.ст.
Ваша тактика:
Ответ: Закрытие ДМПП + иссечение мембраны ЛП

136. У ребенка А., 8-и лет после полного обследования был выставлен диагноз дефект межпредсердной перегородки с тотальным аномальным дренажом легочных вен, кардиальная форма, легочная гипертензия 2 группы. Диагноз установлен в результате проведения венозной катетеризации сердца с ангиографией.
Ваша тактика:
Ответ: Перевод аномально впадающих вен в левое предсердие через ДМПП

137. Госпитализирован в клинику ребенок Л., 4-х лет с жалобами на сердцебиение, синюшность кожных покровов, кончиков пальцев, отставание в весе и росте.
Anamnesis morbi: ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 70см, Вес–8кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. ЧДД-33 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS -140уд. в мин. ЭКГ: Ритм синусовый 142 в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n : Легочный рисунок обеднен. КТИ – 72%.
ЭхоКГ: ФИ 65%. Гипертрофия задней стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки и передней стенки правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки 1.0 см. Лоцируется один расширенный сосуд 2.1 см, отходящий от обеих желудочков.
Ангиокардиогрфаия: Атрезия ствола легочной артерии, стеноз устья левой легочной артерии, гипоплазией левой и правой легочной артерии.
Ваш диагноз:
Ответ: Общий артериальный ствол

138. Ребенок В., 3-х лет со слов мамы жалуется на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания.
Anamnesis morвi: ВПС заподозрен в 7-8 мес.
Status praesens: Общее состояние ребенка тяжелое. Правильного телосложения, умеренного питания: Рост–125см, Вес–19,4 кг. Формирующийся парастернальный “сердечный горб”. Кожные покровы смуглые, слизистые чистые, акроцианоз при физической нагрузке. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД-19-20 в мин. АД–105/65ммртст. ЧСС-88-92 в мин. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины средней интенсивности систолический шум, II тон над a. Pulmonalis усилен.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Угол ? +90. Гипертрофия правых отделов сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ-56 %. Легочная гипертензия.
ЭхоКГ: КДР ЛЖ-4,0см. КСР- 2,0см ФИ-64%. ЛА – расширена, створки клапана не изменены, подвижность их не ограничена. В мембранозной части межжелудочковой перегородки визиолизируется дефект размером 10 мм. При ДэхоКГ – турбулентный систолический поток.
ВК с АКГ из ПЖ с тонометрией и оксигенометрией: сброс слева направо, ОЛС/ОПС=0,39. Нас.% ВПВ 63 НПВ 64 ПП 65 ПЖ 72 СЛА 73 Нас. В БА 98%. Давл. мм.рт.ст. : ПЖ 67/0 СЛА 67/28 при эуфиллиновой пробе снижение до 51/15
Ваша тактика хирургического лечения:
Ответ: Закрытие дефекта заплатой.

139. Ребенок Т., 2-х лет поступил на обследование в клинику. Мать ребенка отмечает повышенную утомляемость, слабость, одышку при физической нагрузке, частые простудные заболевания. ВПС заподозрен в возрасте 1 года, наблюдался у педиатра по месту жительства
Status praesens: Общее состояние ребенка по пороку сердца тяжелое. Кожные покровы бледные, чистые, выраженные межреберные промежутки. Формирующийся сердечный горб. Астенического телосложения, пониженного питания: рост-93 см, вес-12 кг. В легких - жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20-22 в мин. ЧСС-92 уд. в мин. АД - 100/60 ммртст. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритм правильный. Во 2-ом м/р - грубый систолический шум слева от грудины, II тон над ЛА резко акцентирован. Живот мягкий, безболезненый, печень – ниже края реберной дуги на 1-1,5 см.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (угол a+1500). Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ – 75%.
ЭхоКГ: ДМПП вторичного типа размером 1,0 см. Расчетное давление в ЛА 70 мм.рт.ст.
Катетеризация полостей сердца: ВПС. Дефект межпредсердной перегородки. Легочная гипертензия 3А ст.
Биопсия легкого: Зак-ие: Легочная гипертензия 3А ст.
Ваш диагноз и тактика лечения:
Ответ: Первично- легочная гипертензия. Показано трансплантация сердечно-легочного комплекса.

140. В клинику доставлена больная Т, 15 лет по экстренным показаниям на скорой помощи. Из анамнеза страдает хроническим пиелонефритом, по поводу которого проходила неоднократно стационарное лечение. В ноябре 2006 года заболела остро: после резкого переохлаждения появились гипертермия, озноб до 40 градусов С. Гипертермия сохраняется в течение 1.5-2-х месяцев. Появились жалобы на одышку, отеки на нижних конечностях, перебои в области сердца. Состояние прогрессивно ухудшается, подросток адинамичен, резко ослаблен.
При осмотре: Общее состояние девочки крайне тяжелое. В сознании, речь заторможена, вялая. Правильного телосложения, кахексична: рост–158см, вес–41кг. Кожные покровы и видимые слизистые смуглые, на нижних конечностях и разгибательных поверхностях локтевых суставов пятна Джануэя и узелки Ослера. Костно-суставная система без грубых деформаций, отмечается болезненность в области левого тазобедренного сустава. При незначительной физической нагрузке акроцианоз губ. Грудная клетка конической формы, межреберные промежутки резко выражены. В легких везикулярное дыхание, в нижних долях дыхание ослаблено. ЧДД - 25-27 в мин. АД - 90/60ммртст. Границы сердца увеличены во все стороны при перкуссии. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, 2 тон над ЛА акцентирован, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины интенсивный систолический шум, над ЛА – систолический шум средней интенсивности, над мечевидным отростком мягкий систолический шум. PS – 112 уд. в мин. Незначительный асцит. Печень + 10 см из-под края правой реберной дуги. Физиологические отправления не нарушены. Месячные прекратились с начала заболевания и отсутствуют в течение 6 мес.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (? a+1500). Гипертрофия правого желудочка.
R-n: КТИ–68%. Легочный рисунок изменен по типу венозного застоя.
ЭхоКГ – ФИ 63%, Правые отделы сердца увеличены. Вегетации на трикуспридальном клапане и клапане легочной артерии, регургитация на ТК 4 ст., давление в ЛА 80 мм.рт.ст., дефект межжелудочковой перегородки размером 1,8 см. Градиент на уровне выходного отдела ПЖ и легочной артерии 42 мм.рт.ст. Жидкость в полости перикарда.
Лабораторные анализы: В ОАК: Эр.-3,2млн, Hb-84,г/л, Le-10тыс, СОЭ-23мм/час. Биохимические показатели крови в пределах нормы, ОАМ: эр- до 100 в пз. Проба Зимницкого без особенностей. Коагуллограмма: ПТИ 50%, время свертывания 7 минут 30 секунд.
Осмотр нефролога: Тубулоинтерстициальный нефрит, ремиссия.
Ваш основной диагноз:
Ответ: ВПС. ДМЖП+ стеноз ЛА, осложнившееся ИЭ.

141. Ребенок Н.,3-х лет со слов мамы страдает одышкой, быструю утомляемость, усиление сердцебиения при незначительной физической нагрузке, частые простудные заболевания, формирующийся сердечный горб.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост–97см, Вес–13кг. Грудная клетка деформирована по типу парастернального «сердечного горба». Кожные покровы бледные. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД-24 в мин. АД–100/60 ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 3-4 межреберье слева от грудины слабый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis акцентирован. PS-98 уд. в мин., ритмичные. Живот обычных размеров, мягкий, печень увеличена на 3 см, безболезненная.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. S- тип. Гипертрофия правого желудочка. ЧСС 111 в мин.
R-n: КТИ-67 %. Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен.
ЭхоКГ: КДР ЛЖ – 3,9, КСР ЛЖ 2,3. ФИ 71%. , сократительная функция не изменена. Магистральные сосуды отходят от правого желудочка. Отсутствует митрально-аортальное продолжение. Аортальный клапан без патологии. Правые полости увеличены. ТК - не изменен. В МЖП лоцируется дефект в мембранозной части – 1,1 см. Легочная артерия расширена – 1,7 см. Давление в легочной артерии 51 мм.рт.ст.,переменный сброс.
ВК: Давл. Ммртст.: Ствол ЛА - 98/18, ПЖ-105/0, АД 110/74. Легочно-артерильное сопротивление- 0,6, ОЛС-20,5, ОПС-33,8. Лево-правый сброс крови - 0,7л/мин. Проба с эуфиллином – снижение давления до 88/18.
Ваш диагноз:
Ответ: ВПС – Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочная гипертензия 3а-б группы.

142. Больная Н., 24 лет предъявляет жалобы на повышенную утомляемость, одышку при незначительной физической нагрузке, перебои в области сердца.
Anamnesis morbi et vitae: В наш Центр поступила впервые для хирургического лечения ВПС. В анамнезе частые простудные заболевания, перенесенные специфические заболевания отрицает. Аллергоанамнез и наследственность не отягощена.
Status praesens obiectivus: Общее состояние пациента по пороку средней степени тяжести. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–163см, вес–54 кг. Грудная клетка коническая. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоз. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 26-29 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р грубый интенсивный систолический шум, IIтон над легочной артерией усилен. PS–90 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Физиологические отправления не нарушены.
Обследован: ЭКГ – Нормальное положение ЭОС. Единичные предсердные экстрасистолы. Холлтеровское мониторирование: Суправентрикулярные экстрасистолии.
R-n: КТИ–50%. Заключение: ДМПП .
ЭхоКГ – Впадение правых легочных вен в верхнюю полую вену единым коллектором. Дефект межпредсердной перегородки, без верхнего края.
Тактика лечения:
Ответ: Перевод аномально дренированных вен в ЛП через ДМПП.

143. Пациентка К., 24 лет предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца, тяжесть в правом подреберье.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, астеник. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, при незначительной физической нагрузке акроцианоз носо-губного треугольника. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД - 20-21 в мин. АД - 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины средней интенсивности систолический шум. PS – 92 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий. Печень выступает на 5,0 см из-под края реберной дуги.
Обследована: на ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (? a+1300). Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ–58%. Увеличение правого контура сердца.
ЭхоКГ – Правого предсердие размером 6,0 х 8,0 см. Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2,3 см. При ДэхоКГ – регургитация III ст. Фиброзное кольцо ТК –4,5 см. В межпредсердной перегородке дефект размерами 1,1см.
Ваш диагноз:
Ответ: Аномалия Эбштейна в сочетании с ДМПП

144. Пациентка К., 24 лет предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца, тяжесть в правом подреберье.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, астеник. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, при незначительной физической нагрузке акроцианоз носо-губного треугольника. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД - 20-21 в мин. АД - 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины средней интенсивности систолический шум. PS – 92 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий. Печень выступает на 5,0 см из-под края реберной дуги.
Обследована: на ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (? a+1300). Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ–58%. Увеличение правого контура сердца.
ЭхоКГ – Правого предсердие размером 6,0 х 8,0 см. Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2,3 см. При ДэхоКГ – регургитация III ст. Фиброзное кольцо ТК –4,5 см. В межпредсердной перегородке дефект размерами 1,1см.
Тактика лечения:
Ответ: Пластика ТК+ закрытие ДМПП

145. В клинике обследован ребенок 9-ти лет.
Status praesens: Общее состояние по поводу ВПС средней степени тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания: рост–169см, вес–38кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 16-18 в мин. АД-110/80ммртст. ЧСС-84 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II- III межреберье систолический шум, систолический шум на верхушке, IIтон над легочной артерией ослаблен. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень у края реберной дуги.
ЭКГ: Вертикальное положение электрической оси сердца. Синусовая тахикардия. Гипертрофия правого предсердия. ?µ+100°.
R-n: ДМПП
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены, объемная их перегрузка. В МПП: дефект, вторичного типа, размерами 15мм. Створки митрального клапана тонкие, подвижные, удлинение хорд передней створки с регургитацией 1-2 степени.
Является ли митральный порок врожденным?
Ответ: Да, является т.к. имеется удлинение хорд передней створки.

146. У ребенка 3-х лет одышка, быструю утомляемость, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев рук и ног при незначительной физической нагрузке, частые простудные заболевания.
Status praesens: Астенического телосложения, удовлетворительного питания: рост–95см, вес–14кг. Кожные покровы бледноватой окраски, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев рук и ног. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 24-30 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-108 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром в III-IV межреберье систолический шум, IIтон над легочной артерией акцентирован.
ЭКГ: Ритм синусовый. Отклонение электрической оси сердца вправо (?µ+150°). Правограмма. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ=51%. Легочный рисунок обеднен.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены, объемная их пекрегрузка. Гипертрофия межжелудочковой перегородки и передней стенки ПЖ. Из ПЖ исходит расширенный магистральный сосуд (аорта)-21мм. Створки уплотнены, подвижность не ограничена. В МЖП визуализируется дефект размером 10мм. ЛЖ: КДР-3,4см., КСР-1,8см., ФИ-76%. Из ЛЖ исходит сосуд (легочная артерия)-11мм., створки клапана уплотнены, подвижность их ограничена, систолический градиент 65мм.рт.ст.
АКГ из ПЖ и ЛЖ.: Аорта отходит от ПЖ, а ЛА от ЛЖ, в боковой проекции сосуды идут паралельно, ЛА расположена сзади от аорты. Грудная аорта умеренно расширена, дуга расположена обычно. Ствол и клапанное кольцо ЛА умеренно гипоплазированно, ветви ее развиты удовлетворительно. Отмечается расширение долевой ветви ЛА справа. При контрастировании желудочков сердца – переменный сброс крови через ДМЖП.
Ваш диагноз:
Ответ: ТМС в сочетании с ДМЖП и стенозом ЛА

147. Больной К., 35 лет поступил в мае 2007 года с жалобами на одышку, сердцебиение, общую слабость, недомогание, быструю утомляемость, периодические колющие боли в области сердца при физической нагрузке.
Anamnesis morbi: 30 апреля при подъеме тяжести почувствовал себя плохо. С тех пор сотояние постепенно ухудшается.
Anamnesis vitae: Перенесенные заболевания: в 1975г – аппендэктомия, в1988г. – вирусный гепатит, в 2000г. – ЗЧМТ.
Status praesens: Общее состояние по данному заболеванию тяжелое. Вес 65г. Рост 167 см. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледноватые, чистые. В легких–жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД 16-18 в мин. Аускультативно: тоны сердца приглушены, ритм правильный, синусовый. Над сердцем грубый систоло-диастолический шум, преывистый шум. АД-130/30 мм.рт.ст. PS – 84 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий. Печень +1,5см. Физиологические оправления не нарушены.
На ЭКГ: ЧСС ~77 в 1 мин. Отклонение ЭОС влево. На ЭхоКГ: Аорта 3,8(2,52), ЛП 3,2 (2,69), ЛЖ:КДР-8,0(4,98), КДО 349(117-137), КСР 5,0(3,53), КСО 118(42-56), УО 231(75-86), ФИ(УО/КДО) 66%.(60-65), Тмжм 1,18(0,8), ДТ зслж 1,1(1,04). Левые отделы увеличены. МК – створки тонкие, подвижность не ограничена, регургитация Iст. Аорта - расширена. АК-3-хстворчатый, створки тонкие, приДЭхоКГ - регургитация Iст. На уровне правой коронарной створке лоциируется дефект=5мм, при ДЭхоКГ турбулентный систолический поток в ПЖ. Правые отделы сердца не увеличены. ТК- не изменен, регургитация Iст.
Ваш диагноз:
Ответ: Разрыв синуса Вальсальвы

148. Со слов матери ребенка А., 5-ти лет жалобы на одышку, утомляемость при выраженной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца и головные боли, частые респираторные заболевания. Девочка от первой беременностей и родов, протекавшие, со слов матери, с выраженным токсикозом.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, умеренного питания: рост–115м, вес–15.6 кг. Грудная клетка без деформации. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоза нет, выраженная подкожная венозная сеть на туловище. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД - 20-21 в мин. АД - 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины систолический шум. PS – 92 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий. Печень у края правой реберной дуги. Физиологические отправления не нарушены.
Обследована: ЭКГ – Вертикальное положение электрической оси сердца Гипертрофия правого желудочка. Частичная блокада ПНПГ
R-n: КТИ–69%. .
ЭхоКГ – Увеличение полости правого предсердия 4.9х4.2 см Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2.9 см. При ДэхоКГ – регургитация II ст. Фиброзное кольцо ТК –3см. В межпредсердной перегородке дефект 0.6 см.
Венозная катетеризация сердца: АКГ из ПЖ, АПГ из ствола ЛА: PПЖ-29/6мм.р.ст., 67%, PЛА–29/4мм.рт.ст., 68%, АД-113/70мм.рт.ст.
Тактика лечения:
Ответ: Наблюдение в динамике, решение вопроса об операции при возникновении клиники правожелудочковой недостаточности.

149. В клинике обследован ребенок К.,12-ти лет.
Status praesens: Общее состояние по поводу ВПС средней степени тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания: рост–169см, вес–38кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 16-18 в мин. АД-110/80ммртст. ЧСС-84 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II- III межреберье систолический шум, систолический шум на верхушке, IIтон над легочной артерией ослаблен. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень у края реберной дуги.
ЭКГ: Вертикальное положение электрической оси сердца. Синусовая тахикардия. Гипертрофия правого предсердия. ?µ+100°.
R-n: ДМПП
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены, объемная их перегрузка. В МПП: дефект, вторичного типа, размерами 15мм. Утолщение створок митрального клапана, удлинение хорд передней створки с регургитацией 1-2 степени.
Тактика лечения:
Ответ: Пластика митрального клапана + Пластика ДМПП

150. У ребенка 3-х лет одышка, быструю утомляемость, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев рук и ног при незначительной физической нагрузке, частые простудные заболевания.
Status praesens: Астенического телосложения, удовлетворительного питания: рост–95см, вес–14кг. Кожные покровы бледноватой окраски, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев рук и ног. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 24-30 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-108 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром в III-IV межреберье систолический шум, IIтон над легочной артерией акцентирован.
ЭКГ: Ритм синусовый. Отклонение электрической оси сердца вправо (?µ+150°). Правограмма. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ=51%. Легочный рисунок обеднен.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены, объемная их пекрегрузка. Гипертрофия межжелудочковой перегородки и передней стенки ПЖ. Из ПЖ исходит расширенный магистральный сосуд (аорта)-21мм. Створки уплотнены, подвижность не ограничена. В МЖП визуализируется дефект размером 10мм. ЛЖ: КДР-3,4см., КСР-1,8см., ФИ-76%. Из ЛЖ исходит сосуд (легочная артерия)-11мм., створки клапана уплотнены, подвижность их ограничена, систолический градиент 65мм.рт.ст.
АКГ из ПЖ и ЛЖ.: Аорта отходит от ПЖ, а ЛА от ЛЖ, в боковой проекции сосуды идут паралельно, ЛА расположена сзади от аорты. Грудная аорта умеренно расширена, дуга расположена обычно. Ствол и клапанное кольцо ЛА умеренно гипоплазированно, ветви ее развиты удовлетворительно. Отмечается расширение долевой ветви ЛА справа. При контрастировании желудочков сердца – переменный сброс крови через ДМЖП.
Клинический диагноз: ВПС – Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и клапанным стенозом и умеренной гипоплазией клапанного кольца и ствола легочной артерии. НК IIА ст. ФК III.
Тактика лечения:
Ответ: Операция Растели

151. Для адекватной помощи новорожденным с пороками сердца необходимо:
Ответ: все перечисленное

152. В правое предсердие впадают все перечисленные сосуды, кроме:
Ответ: непарной вены

153. Продолжительность зубца Р в норме составляет:
Ответ: до 0,10с

154. К центрам автоматизма первого порядка относятся:
Ответ: синусовый узел

155. В прямой проекции рентгенологического исследования по левому контуру сердца проецируется:
Ответ: ствол легочной артерии

156. Симптом «снежной бабы» является рентгенологическим проявлением:
Ответ: тотального аномального дренажа легочных вен в левую верхнюю полую вену

157. Врожденный порок сердца формируется в течение:
Ответ: первых двух месяцев эмбриогенеза

158. На развитие врожденного порока сердца влияют:
Ответ: все перечисленное

159. Высокая гипертензия малого круга при ВПС приводит к:
Ответ: всему перечисленному

160. Открытый артериальный проток приводит к:
Ответ: правильно А и В

161. Для открытого артериального протока с большим артериовенозным сбросом характерна следующая аускультативная картина:
Ответ: систолодиастолический шум

162. Наиболее информативным методом диагностики дефекта аорто-легочной перегородки является:
Ответ: аортография.

163. Для дефекта межжелудочковой перегородки с артериовенозным сбросом отмечается преимущественно перегрузка:
Ответ: обоих желудочков

164. Дефект межжелудочковой перегородки в сочетание с аортальной недостаточностью следует дифференцировать с:
Ответ: правильно А и В.

165. Акцент второго тона на легочной артерии является признаком:
Ответ: высокой легочной гипертензии

166. Дефект межжелудочковой перегородки является обязательным компонентом следующих пороков:
Ответ: общего артериального ствола

167. Показанием к хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка до одного года является:
Ответ: все перечисленное.

168. Из дефектов межжелудочковой перегородки чаще всего самостоятельно закрываются:
Ответ: небольшие мышечные дефекты

169. При синдроме Эйзенменгера, в случае дефекта межжелудочковой перегородки, имеются следующие признаки:
Ответ: правильно Б и Г.

170. Наиболее характерным ангиокардиографическим признаком частично открытого атриовентрикулярного канала является:
Ответ: сужение путей оттока из левого желудочка

171. Анатомически частично открытый атриовентрикулярный канал характеризуется наличием:
Ответ: первичного дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов

172. Аускультативная картина стеноза легочной артерии характеризуется всеми перечисленными признаками, за исключением:
Ответ: усиления второго тона на основании сердца

173. Двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка характеризуется:
Ответ: всего перечисленного.

174. Радикальная коррекция при двойном отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом легочной артерии включает:
Ответ: правильно В и Г.

175. Наиболее частым врожденным пороком сердца с цианозом у детей, переживших младенческий возраст, является:
Ответ: тетрада Фалло

176. Катетеризация сердца у детей при тетраде Фалло обычно выявляет все перечисленное, за исключением:
Ответ: нормального давления в правом предсердии

177. Атрезию трехстворчатого клапана труднее всего спутать с:
Ответ: всеми перечисленными пороками.

178. Для тетрады Фалло характерно все перечисленное, за исключением:
Ответ: рестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки

179. При тетраде Фалло тяжесть гемодинамических нарушений, преимущественно, обусловлено наличием:
Ответ: сужения устья легочной артерии

180. Гемодинамика малого круга кровообращения при тетраде Фалло характеризуется:
Ответ: обедненным легочным кровотоком

181. Аускультативно тетрада Фалло характеризуется всем перечисленным, за исключением:
Ответ: систолического шума вследствие сброса крови через дефект

182. Аномалия Эбштейна характеризуется всеми следующими анатомическими изменениями, за исключением:
Ответ: аномалии впадения легочных вен.

183. Гемодинамика при аномалии Эбштейна характеризуется всеми следующими изменениями, за исключением:
Ответ: недостаточности митрального клапана

184. Коарктация аорты – это сегментарное сужение аорты в:
Ответ: правильно А и В

185. Гемодинамика малого круга кровообращения при митральном стенозе характеризуется:
Ответ: правильно А и Б

186. Наиболее ранним симптомом врожденного стеноза митрального клапана являются:
Ответ: одышка

187. Артериальное давление при недостаточности аортального клапана:
Ответ: нормальное или повышенное систолическое и низкое диастолическое

188. При аортолегочном анастомозе по Ватерстоуну-Кули анастомоз накладывается:
Ответ: между восходящей частью аорты и правой ветвью ЛА

189. Под термином «центр автоматизма второго порядка» понимаются:
Ответ: правильно А и Б.

190. Центр автоматизма третьего порядка - это:
Ответ: правильно В и Г.

191. При нормальном положении электрической оси сердца угол @ равен:
Ответ: от 30 до 69°

192. При отклонении электрический оси сердца влево угол @ равен:
Ответ: от -1 до -90°

193. При отклонении электрический оси сердца вправо угол @ равен:
Ответ: более 90°

194. Коррекция общего атриовентрикулярного канала состоит в:
Ответ: все перечисленное.

195. Операции при изолированном стенозе легочной артерии могут быть выполнены всеми перечисленными методами, однако предпочтение следует отдать:
Ответ: правильно В и Г.

196. Для клинической картины тетрады Фалло у детей не является характерным:
Ответ: симптомы у большинства больных отсутствуют

197. Тетрада Фалло характеризуется следующим положением дефекта межжелудочковой перегородки:
Ответ: субаортальным

198. Ангиокардиографически при изолированном клапанном стенозе легочной артерии выявляются все следующие признаки, за исключением:
Ответ: сужения восходящей аорты

199. Топическая диагностика двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка при ангиокардиографии выявляется введением контрастного вещества в:
Ответ: левый желудочек

200. Хирургическое лечение двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка включает все перечисленное, кроме:
Ответ: закрытия дефекта межжелудочковой перегородки

201. Нижнюю дугу по правому контуру сердца в прямой проекции образует:
Ответ: правое предсердие

202. Верхняя полая вена в прямой проекции образует:
Ответ: верхнюю дугу по правому контуру сердечно-сосудистой тени

203. Аорта при стенозе аортального клапана:
Ответ: расширена в восходящем отделе

204. Гемодинамика малого круга кровообращения при коарктации аорты:
Ответ: не изменена

205. Ретроградный кровоток по системе интеркостельных артерий при коарктации аорты характеризует:
Ответ: узурацию ребер

206. При развитии врожденного порока сердца имеет значение прием:
Ответ: всего перечисленного в определенный период развития

207. Врожденный порок сердца чаще всего встречается в виде синдрома при:
Ответ: правильно А и Б

208. При подготовке больного к операции по поводу врожденного порока сердца необходимо выполнить все перечисленное, кроме:
Ответ: купирования сердечной недостаточности

209. При операциях на открытом сердце чаще применяются:
Ответ: продольная стернотомия

210. Открытый артериальный проток с большим артериовенозным сбросом крови приводит к:
Ответ: диастолической перегрузке левого желудочка

211. Открытый артериальный проток с высокой легочной гипертензией приводит к:
Ответ: систолической перегрузке правого желудочка

212. Широкий открытый артериальный проток чаще осложняется:
Ответ: правильно В и Г

213. При открытом артериальном протоке с высокой легочной гипертензией отмечается при аускультации второго тона на легочной артерии:
Ответ: акцент второго тона

214. При диаметре открытого артериального протока более 10мм показана операция:
Ответ: пересечения с ушиванием концов

215. Наиболее ценным диагностическим методом при открытом артериальном протоке является:
Ответ: аортография

216. Срочное хирургическое вмешательство в ближайшем послеоперационном периоде после перевязки открытого артериального протока требуется в случае:
Ответ: правильно В и Г

217. Дефект аортолегочной перегородки отличается от общего артериального ствола наличием:
Ответ: двух изолированных полулунных клапанов

218. При дефекте аортолегочной перегородки наилучшим методом диагностики является:
Ответ: аортография

219. При дефекте межжелудочковой перегородки с артериовенозным сбросом крови имеет место:
Ответ: диастолическая перегрузка левого желудочка

220. При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы аускультативная картина близка к картине:
Ответ: открытого артериального протока

221. Наиболее характерным симптомом изолированного стеноза легочной артерии является:
Ответ: раннее появление одышки

222. Цианоз губ у больных с дефектом межжелудочковой перегородки появляется в:
Ответ: 3Б и 4 группе

223. Выбухание в области сердца (сердечный горб) при дефекте межжелудочковой с легочной гипертензией образуется за счет:
Ответ: правого желудочка

224. У больных с дефектом межжелудочковой перегородки расщепление второго тона на основании сердца встречается при:
Ответ: большом артериовенозном сбросе крови

225. Мезодиастолический шум над областью сердца при дефекте межжелудочковой перегородки имеется в:
Ответ: правильно Б и В

226. Доступ к перимембранозному субтрикуспидальному дефекту межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией предпочтителен через:
Ответ: правое предсердие

227. Нарушение развития первичной предсердной перегородки приводит к развитию:
Ответ: первичного дефекта

228. Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов характерно для:
Ответ: первичного дефекта межпредсердной перегородки

229. Наиболее часто аномальный дренаж легочных вен сопровождает:
Ответ: высокий дефекта межпредсердной перегородки

230. Одним из критериев противопоказания для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки являются следующие изменения ЭКГ:
Ответ: отклонение электрической оси сердца вправо с систолической перегрузкой правого желудочка

231. Улучшение общего состояния больного с дефектом межжелудочковой перегородки может происходить вследствие:
Ответ: уменьшения размеров дефекта

232. Чреспредсердный доступ при закрытии дефекта межжелудочковой перегородки предпочтителен при расположениях дефектов в:
Ответ: перимембранозной субтрикуспидальной части перегородки

233. При частичном открытом атриовентрикулярном канале легочный кровоток:
Ответ: усилен по артериальном типу

234. При частичном открытом атриовентрикулярном канале имеет место вся следующая аускультативная картина, за исключением:
Ответ: акцента второго тона

235. Для предотвращения повреждения пучка Гиса при коррекции неполной формы атриовентрикулярной коммуникации заплата при закрытии дефекта межпредсердной перегородки подшивается:
Ответ: правильно В и Г

236. Для диагностики частичного открытого атриовентрикулярного канала контрастное вещество при ангиокардиографии следует вводить в:
Ответ: левый желудочек

237. При катетеризации правых отделов сердца у больных с атриовентрикулярным каналом наиболее высокие цифры содержания кислорода выявляются в:
Ответ: правом желудочке

238. Исходя из клинико-гемодинамической классификации изолированного стеноза легочной артерии, операция не показана:
Ответ: 1 группе (давление в правом желудочке до 60ммртст)

239. Аускультативная картина двойного отхождения аорты и легочной артерии характеризуется наличием:
Ответ: всего перечисленного

240. Уменьшение путей притока в желудочки (преимущественно правый) при неизмененных размерах выводных отделов встречается при:
Ответ: правильно В и Г

241. Показанием к хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки в возрасте до одного года является все, ниже перечисленное, кроме:
Ответ: цианоза

242. Для полной формы общего атриовентрикулярного канала присущи все перечисленные признаки, кроме:
Ответ: фиброзные кольца атриовентрикулярных отверстий сформированы правильно

243. При изолированном стенозе легочной артерии имеется:
Ответ: диастолическая перегрузка обоих желудочков

244. При надклапанном стенозе легочной артерии второй тон во втором межреберье слева от грудины:
Ответ: усилен

245. При комбинированном стенозе устья легочной артерии используется любой из перечисленных оперативных доступов кроме:
Ответ: правого предсердия

246. При эхокардиографии у больных с двойным отхождением от правого желудочка выявляется:
Ответ: все перечисленное

247. При единственном желудочке с усиленным легочным кровотоком наиболее часто имеется грубый систолический шум во втором межреберье слева, который обусловлен:
Ответ: прохождением крови через бульбовентрикулярное отверстие (выпускник)

248. Сужение выводного тракта правого желудочка при тетраде Фалло происходит за счет всех следующих нарушений, за исключением:
Ответ: декстрапозиции аорты

249. Катетеризация сердца при тетраде Фалло выявляет все перечисленное, за исключением:
Ответ: систолического давления в правом желудочке значительно выше левого

250. В дифференциальной диагностике изолированного стеноза легочной артерии с тетрадой Фалло при катетеризации сердца следует обратить внимание на:
Ответ: разное давление в правом и левом желудочках или периферической артерии

251. Со слов матери пациента А., 3 лет предъявляет жалобы: на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение, синюшность губ, кончиков пальцев, периодические боли в сердце. ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 90см, Вес–10кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. Симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”, незначительный парастернальный “сердечный горб”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3, 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS -140уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена, б/б.
ЭКГ: Ритм синусовый 130 в мин. Левограмма. Гипертрофия левого желудочка и обеих предсердий.
R-n грудной клетки: Легочный рисунок обеднен. КТИ – 62%.
Заключение ЭхоКГ: Единственный желудочек сердца.
Какие дополнительные исследования надо провести и с какими пороками дифференцировать?
1.Полная форма ТМС I. биопсия легкого
2. Полная форма АВК II. радиоизотопное исследование
3. ДМЖП III. ангиография
4. С болезнью Аэрза IV. транспищеводное УЗИ сердца
5. Тетрадой Фалло
Ответ: 2,3, III

252. Больной А., 11 лет предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость, усиление синюшности губ, кончика пальцев при незначительной физической нагрузке, общую слабость.
Anamnesis morvi et vitae: ВПС заподозрен с рождения. Состоит на «Д» учете у врачей по месту жительства. Ребенок от 1 беременности, Мать состоит на учете у ревматолога. Из перенесенных болезней в декабре – вирусный гепатит А, частые простуды. Аллергоанамнез и наследственность не отягощена.
Status praesens: Общее состояние ближе к тяжелому. Правильного телосложения, умеренного питания: Рост–136см, Вес–28 кг. Кожные покровы бледные, выраженный акроцианоз губ, кончика пальцев. Грудная клетка слегка деформирована по типу парастернального “сердечного горба”. Положительные признаки симптома “барабанных палочек” и “часовых стекол”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-20-22 в мин. АД–100/60ммртст. PS-95 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3-ом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis ослаблен.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. ЧСС-86 ударов в мин. Декстракардия. Вертикальное положение электрической оси сердца. Гипертрофия левого желудочка.
ЭхоКГ: Декстракардия. Вероятно тетрада Фалло. Выполнение УЗИ затруднено.
Венозная катетеризация с ангиографией из правого предсердия и левого желудочка. Заключение: ВПС. Правосформированное, праворасположенное сердце. Пентада Фалло (клапанный, подклапанный стенозы легочной артерии) Гипоплазия клапанного кольца, ствола легочной артерии. Гипоплазия ЛЖ.
Лаборат. анализы: Эр.-6,1млн, Hb-203г/л.
Клинический диагноз: ВПС–Правосформированное, праворасположенное сердце. Пентада Фалло с клапанным и подклапанным стенозом легочной артерии, гипоплазией клапанного кольца, ствола и ветвей легочной артерии. НК IIА. ФК III.
Влияет ли аномалия расположения на тактику лечения?
Ответ: Нет, не влияет. Ребенок нуждается в двухэтапной коррекции.

253. Пациент А., 22 года предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания. ВПС диагностирован в 1987 году. Мать одного ребенка. Беременность и роды протекали без особенностей.
Status praesens: Общее состояние ближе к средней степени тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания: рост–161см, вес–49кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, II тон над легочной артерией не изменен.
ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 67 ударов в мин. S-тип. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: КТИ – 51%. Легочный рисунок обеднен. Корневые ветви узкие. Умеренно выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия умеренно расширена, кровоток ускорен 1,9 м/сек. В межпредсердной перегородке визуализируется дефект размерами—20-25мм, вторичного типа. Градиент на уровне ВО ПЖ и ЛА 60 мм.рт.ст. Стенка ПЖ 2,0 см.
Ангиография Р пж 100 мм.рт.ст. Р ла 13 мм.рт.ст. Зак-ие: ДМПП. Клапанный стеноз легочной артерии, концентрическое увеличение выходного отдела правого желудочка.
Чем осложнилось естественное течение порока и что, возможно повлияет на тактику и исход хирургического лечения ?
Ответ: Правожелудочковая сердечная недостаточность в связи с гипертрофией ПЖ.

254. Пациентка А. 34 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания. Мать троих детей. Беременность и роды протекали без особенностей.
Status praesens: Общее состояние ближе к средней степени тяжести. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–160см, вес–59кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 ударов в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, II тон над легочной артерией усилен.
ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 67 ударов в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ – 54 %. Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен. Корни расширены, структурны . Выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия 2,7 см, кровоток ускорен 1,9м/сек. Расчетное давление в ЛА 45-50 мм.рт.ст. В межпредсердной перегородке визуализируется дефект размерами—25 мм, вторичного типа.
Показано ли оперативное лечение в ее возрасте?
Ответ: Да, показано в связи с гиперволемией МКК.

255. Со слов матери ребенка А., 5-ти лет жалобы на одышку, утомляемость при выраженной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца и головные боли, частые респираторные заболевания. Девочка от первой беременностей и родов, протекавшие, со слов матери, с выраженным токсикозом.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, умеренного питания: рост–115м, вес–15.6 кг. Грудная клетка без деформации. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоза нет, выраженная подкожная венозная сеть на туловище. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД - 20-21 в мин. АД - 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины систолический шум. PS – 92 уд. в мин.
Обследована: ЭКГ – Вертикальное положение электрической оси сердца Гипертрофия правого желудочка. Частичная блокада ПНПГ
R-n: КТИ–69%. .
ЭхоКГ – Увеличение полости правого предсердия 4.9х4.2 см Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2.9 см. При ДэхоКГ – регургитация II ст. Фиброзное кольцо ТК –3см. В межпредсердной перегородке дефект 0.6 см.
Венозная катетеризация сердца: АКГ из ПЖ, АПГ из ствола ЛА: PПЖ-29/6мм.р.ст., 67%, PЛА–29/4мм.рт.ст., 68%, АД-113/70мм.рт.ст.
С чем связано увеличение правого предсердия?
Ответ: Со смещением септальной створки ТК.

256. Ребенок А., 10 лет предъявляет жалобы на частые простудные заболевания, утомляемость. Отстает в физическом развитии.
Status praesens obiectivus: Увеличенная щитовидная железа, определяется визуально. Правильного телосложения, гипотрофия 1ст.: вес–22 кг. Грудная клетка конической формы. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, чистые, акроцианоза нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 21-22 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром во 2-м м/р средней интенсивности систолический шум, IIтон над легочной артерией без особенностей. PS–80 уд. в мин.
Обследован: ЭКГ – Правограмма (?a 110). Гипертрофия правого желудочка. Синусовая тахикардия с ЧСС 125 ударов в мин.
R-n: КТИ–58%. Заключение: ДМПП.
ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия расширена – 1,8см, створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,5 см, вторичного типа. ТК створки тонкие, подвижные. Давление в ЛА 28 мм.рт.ст.
УЗИ щитовидной железы: Правая доля щитовидной железы 1,8 х 1,6 х 4,2см, левая доля 1,6х1,8х3,4 см, тиреоидный V -10,3 куб.см. N – 4,51 кв.см.
Чем обусловлена правограмма на ЭКГ?
Ответ: Объемной перегрузкой правого желудочка.

257. Пациент А. 6 лет предъявляет жалобы со слов родителей на повышенную утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, плохой аппетит.
Anamnesis morbi et vitae: Ребенок от 4 беременности. Во время беременности перенесла грипп. Роды осложнились длительным безводным периодом. В раннем детском возрасте заподозрен порок сердца.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, пониженного питания: рост–116см, вес–18,5кг. Грудная клетка коническая. Грудная клетка деформирована по типу «сердечного горба». Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоз. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 26-29 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р грубый интенсивный систолический шум, IIтон над легочной артерией усилен. PS–90 уд. в мин.
Обследован: ЭКГ – Правограмма. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ–65%. Заключение: ДМПП в сочетании с аномальным дренажом правых легочных вен.
ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены, обьемная перегрузка их. Давление 56 мм.рт.ст в легочной артерие. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,2см, вторичного типа. ТК створки тонкие, подвижные. Заключение: Дефект межпредсердной перегородки, вторичного типа.
ВК и АКГ: ДМПП с частичным аномальным дренажом левых легочных вен в правое предсердие.
На операции: все легочные вены впадали в правое предсердие 3-мя коллекторами, ДМПП -1,2 см.
Имеется ли ошибка в диагностике и возможно ли было диагностировать заболевание изначально верно?
Ответ: Да, при выполнении селективной ангиокардиографии из легчоного ствола.

258. Больная А. 36 лет, предъявляет жалобы на одышку, утомляемость при значительной физической нагрузке, боли в правом боку, тошноту, приступообразные боли, отеки рук, лица. ВПС диагностирован с детства.
Status praesens: Общее состояние ближе к удовлетворительному. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–165см, вес–71кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, мягкий, локализованный, II тон над легочной артерией не изменен. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень у края реберной дуги, болезненность в проекции желчного пузыря.
ЭКГ: Ритм синусовый, неправильный. ЧСС 64 уд. в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ – 46%. Легочный рисунок не изменен. Корни структурны. В косых положениях увеличение полостей сердца не отмечено.
ЭхоКГ: Левые отделы сердца не увеличены. Сократительная способность миокарда левого желудочка удовлетворительная. Аорта не расширена. Клапанный аппарат сохранен. Правые отделы сердца не увеличены. Легочная артерия не расширена 1,9 см. В межжелудочковой перегородке дефект не визуализируется, но при Доплер-Эхо-КГ локальный турбулентный систолический поток в выходном отделе правого желудочка.
Ангиография: Р пж 30 мм.рт.ст. Р ла 30 мм.рт.ст.
УЗИ брюшной полости: Печень, правая доля 10,7см. левая 6,2см, структура неоднородная, в VII сегменте округлое образование, среднего уровня эхогенности размером 1,1 см, рядом – в VI аналогичное образование 2,0х2,2 см. Желчный пузырь 8,2х2,4 см, стенка 0,3см, небольшой перегиб в теле, в просвете конкременты д-ом 1,8 см и 0,7 см. Стенка желчного пузыря с удвоенным контуром. d холедоха – 0,6 см, Вв 1,1. Pancreas, головка 2,3 см, тело 1,3 см, хвост 2,0 см, диффузно изменена.
Основной диагноз по результатам обследования: ВПС – Дефект межжелудочковой перегородки.
Нуждается ли больная в хирургической коррекции порока на данный момент и связаны ли ее жалобы с клиникой сердечной недостаточности?
Ответ: Верные ответы в, г.

259. Больной А., 20 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость, синюшность губ, кончика пальцев рук, общую слабость.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Рост–172 см., Вес–62кг. Кожные покровы бледные, цианоз губ, кончиков пальцев рук. Характерно положительные симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”. АД –100/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4ом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS-90 уд. в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 4,0 см.
По результатам инструментальных методов лечения был выставлен диагноз: Пентада Фалло с клапанным и подклапанным стенозом и гипоплазией клапанного кольца, основного ствола легочной артерии.
Какие параметры необходимо измерить, для того чтобы определить тактику хирургического лечения?
Ответ: Параметры левого желудочка и соотношение основного легочного ствола и ее ветвей к нисходящей аорте.

260. У ребенка А., 5 лет выраженный цианоз, одышка во время игр и в покое, частые приступы во время которых он садится на корточки. Рост–100см, вес–12кг. АД - 110/70ммртст. ЧСС-115 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, у левого края грудины с эпицентром во II-ом м/р средней интенсивности систолический шум. Ритм правильный.
ЭКГ: ?a +160. Тахикардия с ЧСС 142 в мин. Гипертрофия правых отделов.
ЭхоКГ: ПП 3,0 см. Длина ПЖ 5,0 см. ЛП 1,9 ЛЖ 2,0 см. Правая ветвь ЛА 0,50 см, левая 0.51 см. ФВ 64%. В межжелудочковой перегородке подаортальный дефект размером 1,6см. На уровне межпредсердной перегородки сброса нет. Гипертрофия выходного отдела правого желудочка. Гипоплазия левого желудочка. Праводеленность аорты более 50%
Какой предварительный диагноз?
Ответ: Тетрада Фалло

261. Пациентка А., 28 лет была обследована в клинике по рекомендации семейного врача, который выслушал шум над областью сердца. По результатам инструментальных методов исследования выявлено выраженная гипертрофия правых отделов: толщина ПЖ 1,08 см, створки клапана ЛА уплотнены, подвижность ограничена, градиент на уровне клапана 100 мм.рт.ст, в подклапанном пространстве 86 мм.рт.ст., давление в ПЖ 115 13 мм.рт.ст. при давлении в ЛЖ 1007 мм.рт.ст.
Какое оперативное лечение показано больной?
Ответ: Инфундибулэктомия выходного отдела ПЖ с открытой комиссуротомией клапана ЛА.

262. При осмотре педиатром годовалого ребенка был заподозрен врожденный порок сердца. Выполнено эхокардиографическое обследование на котором обнаружили в мембранозной части межжелудочковой перегородки дефект размером 0,3 см.
Есть ли необходимость в срочном закрытии дефекта?
Ответ: Нет, оптимальные сроки коррекции порока 3-4 года.

263. На оперативное лечение поступила пациентка Н., 16 лет с жалобами на повышенную утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке. При осмотре рост–167см, вес–55,5кг, аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р средней интенсивности систолический шум, II тон над легочной артерией без особенностей. PS–72 уд. в мин.
ЭхоКГ – Легочная артерия расширена – 2,4см, створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,9-2,0см, вторичного типа. Градиент ПЖ/ЛА 40 мм.рт.ст.
На операции на открытом сердце был обнаружен дефект МПП размером 3,0 см х 2,5 см, котрый был закрыт заплатой из аутоперикарда, ревизия ЛА не выявила изменений клапанного аппарата.
Чем обусловлен градиент ПЖ/ЛА?
Ответ: Объемной перегрузкой правых отделов.

264. В клинике был обследован ребенок Г., 3-х лет. На ЭхоКГ обнаружено: КДР ЛЖ–3,8см, КСР ЛЖ –2,4см, ФИ–66%. МК – створки тонкие, подвижные, при ДэхоКГ - регургитация I ст. Легочная артерия расширена –1,7см, створки клапана ЛА не изменены. При ДэхоКГ - турбулентный систоло-диастолический поток диаметром 1,0 см. В мембранозной части МЖП дефект размером 3 мм. Расчетное давление в легочной артерии 40 мм.рт.ст.
Чем обусловлено увеличение левых отделов?
Ответ: Незаращенным артериальным протоком.

265. У больной Г., 32 лет после полного клинико-инструментального исследования, включавшего в себя ЭХО-КГ и ангиографию было выявлено первично-легочная гипертензия с давлением в МКК 80-90 мм.рт.ст.
Какая тактика лечения?
Ответ: Трансплантация сердечно-легочного комплекса.

266. У ребенка 7-и лет на ЭхоКГ обнаружено в мембранозной части межжелудочковой перегородки дефект размером 1,5см. При ДэхоКГ – турбулентный систолический поток в правом желудочке. По результатам венозной катетеризации АПГ с левограммой: давление в ПЖ-90/0, стволе ЛА 9040 при системном АД 9046 мм.рт.ст. При проведении эуфиллиновой пробы снижение до 8836 мм.рт.ст. Через 4 мин. 9029 мм.рт.ст. ОЛС -14.3 ОПС- 19.7
Какая тактика лечения?
Ответ: Срочное оперативное лечение на фоне терапии ЛГ.

267. У больной Г., 23 лет по результатам венозной катетеризации сердца с ангиогрфией клапанный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом 60 мм.рт.ст на уровне ПЖ/ЛА . Предполагаемая тактика лечения порока?
Ответ: Баллонная вальвулопластика.

268. У пациентки Г., 18 лет страдающей ВПС - клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии с градиентом 160 мм.рт.ст. на уровне ПЖ/ЛА. Ухудшение самочувствия отмечает в последний год.
С чем это связано?
Ответ: Всем вышеперечисленным.

269. Ребенку Г., 5 лет по поводу тетрады Фалло с гипоплазией ствола легочной артерии была выполнена операция радикальной коррекции: инфундибулэктомия выходного отдела правого желудочка, пластика ДМЖП заплатой из ксеноперикарда «Био-ЛАБ-ПП/ПС», пластика ВОПЖ и фиброзного кольца ЛА заплатой с моностворкой в условиях искусственного кровообращения.
Какие возможны осложнения радикальной коррекции тетрады Фалло.
Ответ: Всем вышеперечисленным.

270. Ребенк Г.,11 лет поступил в клинику для уточнения диагноза. При осмотре кожные покровы светлые, при физической нагрузке одышка. Грудная клетка конической формы. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД - 22 мин. АД – 100/70 мм.рт.ст. PS–80 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца громкие, вдоль левого края грудины с эпицентром во II-III грубый систолический шум, дующего характера.
ЭКГ: Ритм синусовый. S-тип. Гипертрофия правого желудочка. Замедление внутрижелудочковой проводимости.
R-n: Легочной рисунок обеднен. Сердце расширено влево, незначительно выбухает дуга легочной артерии. КТИ – 48%.
ЭхоКГ: В МЖП перегородке, под аортой визуализируется дефект, размером – 9 мм. Правые отделы увеличены. Имеется градиент ВО ПЖ ЛА 60 мм.рт.ст.
На операции: Подаортальный дефект МЖП, размерами 1,5х 2,0 см Подклапанный стеноз клапана ЛА с гипертрофий ВО ПЖ. Праводеленность Ао более 50%
Послеоперационный диагноз: ВПС– Тетрада Фалло, бледная форма.
Чем обусловлено отсутствие выраженного цианоза у ребенка?
Ответ: Умеренным стенозом легочной артерии.

271. У ребенка С., 1год 3 месяца, со слов мамы, одышка, быстрая утомляемость при кормлении, усиление сердцебиения при плаче, усиление цианоза в области носогубной складки при плаче, крике, простуде,
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, гипотрофия 2 степени: Рост–75см, Вес–8,9кг. Костно-суставной аппарат без видимой деформации. Кожные покровы бледные, акроцианоз после нагрузок. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД-24 в мин. АД–100/60 ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 3-4 межреберье слева от грудины слабый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis резко акцентирован. PS-150 уд. в мин., ритмичные.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Угол a+150. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка сердца.
ЭхоКГ: В межжелудочковой перегородке визуализируется дефект размером 0,9см. Увеличены левые отделы сердца. Легочная артерия расширена. Уплотнение створок митрального клапна, передняя створка пролабирует в полость левого предсердия, регургитация 2-3 ст. Легочная гипертензия 3Б ст.
В анализах крови при поступлении Лей-19.2 Ю-9 Сег-43 Лимф-33 Мон-14. От 4.05 Лей-19.2, Ю-4, Сег-51 Лимф-29, Мон-10 от.19.05 Лей-11.0 Ю-13, Сег.-58 Лимф-18, Мон-11.
При прохождении обследования течение порока осложнилось клиникой двухсторонней пневмонии.
Что влияет на тактику и сроки хирургического лечения?
Ответ: Все вышеперечисленное определяет срочность оперативного лечения.

272. Пациент Ж., 2 года
Жалобы при поступлении: Со слов мамы, на одышку, быструю утомляемость при кормлении, усиление сердцебиения при плаче, усиление цианоза в области носогубной складки при плаче, крике, простуде, потливость, частые простудные заболевания
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, гипотрофия 2 степени: Рост–95см, Вес–13 кг. Кожные покровы бледные, акроцианоз после нагрузок. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД-24 в мин. АД–100/60 мм.рт.ст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 2-3, 3-4 межреберье слева от грудины систолический шум, более грубый во 2 точке, II тон над a. Pulmonalis усилен. PS-150 уд. в мин., ритмичные. Живот обычных размеров, мягкий, печень увеличена 1-2 см, безболезненна.
ЭхоКГ: В межжелудочковой перегородке визуализируется дефект размером 0,8см. Первичный ДМПП 1.8 см. Расщепление передней створки МК. Регургитация 1-2 степени. Увеличены правые отделы сердца. ФИ 54%.
По имеющимся данным выставьте диагноз.
Ответ: Полная форма АВК.

273. Осмотр ребенка Н., 9 лет: общее состояние девочки ближе к средней степени тяжести. Кожные покровы бледноватой окраски, при незначительной физической нагрузке появление одышки и цианоза. Грудная клетка слегка деформирована в виде “сердечного горба”. ЧДД - 18 мин. АД – 100/70 мм.рт.ст. PS–80 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца громкие, вдоль левого края грудины с эпицентром во II-III межреберье грубый систолический шум, дующего характера.
ЭКГ: Ритм коронарного синуса. ?a+150°. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: Легочной рисунок усилен в прикорневой зоне к периферии обднен. Сердце расширено в поперечнике в обе стороны, значительно выбухает 2-ая дуга. Аорта с выраженной пульсацией. КТИ – 57%.
ЭхоКГ: В МПП перегородке визуализируется дефект, размером – 4 мм, Правые отделы увеличены. Легочная артерия расширена 2.6см. створки клапана уплотнены, подвижность их ограничена. Расчетное давление в ЛА 50 мм.рт.ст. Фракция выброса 75 %.
Для какого порока харатерно все вышеперечисленное?
Ответ: Триада Фалло

274. Ребенок С. 5-х лет состоит на учете по поводу ВПС. Со слов матери предъявляет жалобы на частые простудные заболевания. При осмотре гипотрофия 1 ст., кожные покровы бледные, двигательная активность умеренно снижена. Аускультативно над сердцем тоны ясные, ритмичные, усиление 1 тона на митральном клапане, 2 тона над легочной артерией, грубый, интенсивный, скребущий продолжительный систоло-диастолический шум во 2 мр по левому краю грудины.
Возможно ли на основе аускультативной картины выставить правильный диагноз?
Ответ: Да, возможно. Характерно для ОАП

275. Ребенок К. 2-х лет поступил в клинику с предварительным диагнозом ДМЖП. Со слов матери ребенок гиподинамичен, быстро утомляется, при игре возникает одышка, появляется и усиливается акроцианоз, плохой аппетит, потливость, слабость. В анамнезе частые простудные заболевания. При осмотре ребенок весит 10 кг, бледен, акроцианоз носо-губного треугольника, грудная клетка конической формы, формирующийся сердечный горб, определяется систолическое дрожание на верхушке. АД 120/ 40 мм.рт.ст. Аускультативно: резкий акцент 2 тона над легочной артерией, грубый систолический шум по левому краю грудины с эпицентором 2-3 мр слева. По результатам эхокардиографичекого исследования: ФИ 67%., КДР ЛЖ 2,6, КСР ЛЖ 2,0, систоло-диастолический поток в легочной артерии, расчетное давление в ЛА 70 мм.рт.ст.
Какой клинический диагноз и с чем связано изменение картины порока?
Ответ: ОАП с легочной гипертензией.

276. Ребенок Г. 3-х лет поступил в клинику с жалобами со слов матери на одышку, которая возникает при игре, появляение и усиления акроцианоза, плохой аппетит, потливость, слабость. В анамнезе частые простудные заболевания. При осмотре ребенок весит 10 кг, бледен, акроцианоз носо-губного треугольника, грудная клетка конической формы, формирующийся сердечный горб, определяется систолическое дрожание на верхушке. Аускультативно: резкий акцент 2 тона над легочной артерией, грубый систолический шум по левому краю грудины с эпицентором 2-3 мр слева.
Предварительный диагноз ДМЖП? ОАП?
Какой метод исследования позволит выставить окончательный диагноз?
Ответ: Катетеризация полостей сердца.

277. Ребенок К. 2-х лет поступил в клинику, где было выставлен клинический диагноз: ВПС- Незарощенный артериальный проток. Легочная гипертензия IIIА- Б группы.
Диагноз основывался на данных катетеризации сердца: Сат. % НПВ 65 ВПВ 64 ПП 65 ПЖ 64 СЛА 75 А 95 Давл. в мм. рт. ст. ПП 4/0 ПЖ 100/0 ЛА 100/73 Сброс л/п 1,1 л. ОЛС/ОПС 0,59. Шунт лево-правый. Закл. Незорощенный артериальный проток с легочной гипертензией III б группы.
Показано ли ребенку оперативное лечение при столь высокой легочной гипертензии?
Ответ: Да, показано при лево-правом шунте.

278. Ребенок А., 6-и месяцев страдает от одышки, быстрой утомляемости при кормлении, плаче, частые ОРВИ, дефицит массы тела. Вес 6,5 кг. Рост 63 см. Из анамнеза с рождения страдает заболеваниями дыхательной системы, отстает в весе, росте. Дважды лечился по поводу пневмонии. При обследовании в клинике по результатам инструментальных методов исследования был выставлен диагноз: ВПС. Незаращенный артериальный проток. Двухсторонняя пневмония, затяжное течение. ДН II . Гипотрофия 3 ст. Рахит.
Что является основным показанием к оперативному лечению?
Ответ: а,б

279. Пациент 16-ти лет поступил с жалобами на одышку, повышение температуры до 38 градусов С в течение длительного периода времени, отеки на нижних конечностях, на нижних и верхних конечностях определяются мелкие кровоподтеки и красноватые болезненные узелки на ладонях. В анамнезе ВПС – незаращенный артериальный проток. Результаты проведенного ультразвукового исследования сердца: ФИ 67%., систоло-диастолический поток в легочной артерии, крупные, множественные вегетации по ходу легочной артерии и на створках клапана ЛА.
Тактика лечения?
Ответ: Тактика зависит от клиники прогрессирования сердечной недостаточности и активности ИЭ.

280. Ребенок К, 10 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение, слабость, повышенную потливость, периодические колющие боли в сердце, тяжесть в правом подреберье.Рост – 139см, Вес–28 кг. Кожные покровы чистые, слизистые бледно-розовые. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–110/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье систолический шум, грубого тембра. II тон над a. Pulmonalis акцентирован. PS -140 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена.
ЭхоКГ: ДМПП, вторичного типа размерами 3,5 см. Створки митрального клапана тонкие, на задней створке имеется расщепление, регургитация на МК 2-3 ст . Легочная гипертензия 1-2 ст.
Каковы причины формирования митральной недостаточности?
Ответ: Врожденная недостаточность митрального клапана.

281. У пациентки П., 16 лет по результатам ангиокардиографии: Тип III Criss-cross сердца в сочетании с ДМЖП, гиперволемия малого круга кровообращения.
Это означает -
Ответ: Конкордантность предсердно-желудочкового и дискордантность желудочково-артериального соединения

282. У пациентки Л., 12 лет по результатам ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены, обьемная перегрузка их. Легочная артерия не расширена. Створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП первичный дефект, размерами -1,0см. Расщепление передней створки митрального клапана с регургитацией 1 ст.
Какой диагноз на основе ЭХО-КГ можно выставить?
Ответ: Неполная форма АВК

283. Ребенок Ж., 10 л жалуется: на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение при умеренной физической нагрузке.
При осмотре: кожные покровы бледные, акроцианоз. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20-22 в мин. АД - 100/70ммртст. ЧСС-100 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, у левого края грудины с эпицентром во 2-3м межреберье систолический шум, ритм правильный. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень +1.5 см из-под края правой реберной дуги.
ЭХО-КГ: увеличение левых отделов. Систоло-диастолический поток 1,2 см в легочной артерии. Аортальный клапан трехстворчатый, регургитация на аортальном клапане 1-2 ст, регургитация на митральном клапане 1 ст. Расчетное давление в легочной артерии 68 мм.рт.ст.
В каком оперативном вмешательстве ребенок нуждается?
Ответ: Двойное линирование ОАП.

284. Сос слов матери ребенка Т, 5-ти лет жалобы на одышку, сердцебиение, синюшность губ, кончиков пальцев, деформация ногтевых фаланг, периодические боли в сердце. ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 104см, Вес–14кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. Симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”, незначительный парастернальный “сердечный горб”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3, 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis усилен. PS -140уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена, б/б.
ЭКГ: Ритм синусовый 108 в мин. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен. КТИ – 50%. Незначительно выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ и Ангиокардиогрфаия: ВПС. Отхождение аорты от морфологически правого желудочка. Отхождение легочной артерии от морфологически левого желудочка. Декстрапозиция дуги аорты. Дефект межпредсердной перегородки. Стеноз легочной артерии.
Ваш диагноз?
Ответ: Некорригированная простая ТМС

285. В клинике был обследован ребенок Ж., 4-х лет с подозрением на ВПС.
При осмотре: Гипотрофия 1 ст. Кожные покровы обычной окраски. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД 16-18 в мин. АД – 110/80 мм.рт.ст. Аускультативно тоны сердца ясные, ритм синусовый, PS – 90уд. в мин. Систолический шум в 3-ом межреберье по левому краю грудины.
Рентген: Легочный рисунок не изменен, корни структурны, расширены. КТИ 66%.
ЭКГ: правограмма, угол ? +150°, Ритм синусовый. Гипертрофия правых отделов сердца. ЧСС 136 ударов в мин.
ЭХОКГ: ФИ 67%. Умеренное увеличение размеров всех отделов сердца. Трехпредсердное сердце. В межпредсердной перегородке в области овального окна дефект размером 2,0 см. Расчетное давление в легочной артерии 45 мм.рт.ст.
Ваша тактика:
Ответ: Закрытие ДМПП + иссечение мембраны ЛП

286. У ребенка А., 8-и лет после полного обследования был выставлен диагноз дефект межпредсердной перегородки с тотальным аномальным дренажом легочных вен, кардиальная форма, легочная гипертензия 2 группы. Диагноз установлен в результате проведения венозной катетеризации сердца с ангиографией.
Ваша тактика:
Ответ: Перевод аномально впадающих вен в левое предсердие через ДМПП

287. Госпитализирован в клинику ребенок Л., 4-х лет с жалобами на сердцебиение, синюшность кожных покровов, кончиков пальцев, отставание в весе и росте.
Anamnesis morbi: ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 70см, Вес–8кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. ЧДД-33 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS -140уд. в мин. ЭКГ: Ритм синусовый 142 в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n : Легочный рисунок обеднен. КТИ – 72%.
ЭхоКГ: ФИ 65%. Гипертрофия задней стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки и передней стенки правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки 1.0 см. Лоцируется один расширенный сосуд 2.1 см, отходящий от обеих желудочков.
Ангиокардиогрфаия: Атрезия ствола легочной артерии, стеноз устья левой легочной артерии, гипоплазией левой и правой легочной артерии.
Ваш диагноз:
Ответ: Общий артериальный ствол

288. Ребенок В., 3-х лет со слов мамы жалуется на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания.
Anamnesis morвi: ВПС заподозрен в 7-8 мес.
Status praesens: Общее состояние ребенка тяжелое. Правильного телосложения, умеренного питания: Рост–125см, Вес–19,4 кг. Формирующийся парастернальный “сердечный горб”. Кожные покровы смуглые, слизистые чистые, акроцианоз при физической нагрузке. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД-19-20 в мин. АД–105/65ммртст. ЧСС-88-92 в мин. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины средней интенсивности систолический шум, II тон над a. Pulmonalis усилен.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Угол ? +90. Гипертрофия правых отделов сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ-56 %. Легочная гипертензия.
ЭхоКГ: КДР ЛЖ-4,0см. КСР- 2,0см ФИ-64%. ЛА – расширена, створки клапана не изменены, подвижность их не ограничена. В мембранозной части межжелудочковой перегородки визиолизируется дефект размером 10 мм. При ДэхоКГ – турбулентный систолический поток.
ВК с АКГ из ПЖ с тонометрией и оксигенометрией: сброс слева направо, ОЛС/ОПС=0,39. Нас.% ВПВ 63 НПВ 64 ПП 65 ПЖ 72 СЛА 73 Нас. В БА 98%. Давл. мм.рт.ст. : ПЖ 67/0 СЛА 67/28 при эуфиллиновой пробе снижение до 51/15
Ваша тактика хирургического лечения:
Ответ: Закрытие дефекта заплатой.

289. Ребенок Т., 2-х лет поступил на обследование в клинику. Мать ребенка отмечает повышенную утомляемость, слабость, одышку при физической нагрузке, частые простудные заболевания. ВПС заподозрен в возрасте 1 года, наблюдался у педиатра по месту жительства
Status praesens: Общее состояние ребенка по пороку сердца тяжелое. Кожные покровы бледные, чистые, выраженные межреберные промежутки. Формирующийся сердечный горб. Астенического телосложения, пониженного питания: рост-93 см, вес-12 кг. В легких - жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20-22 в мин. ЧСС-92 уд. в мин. АД - 100/60 ммртст. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритм правильный. Во 2-ом м/р - грубый систолический шум слева от грудины, II тон над ЛА резко акцентирован. Живот мягкий, безболезненый, печень – ниже края реберной дуги на 1-1,5 см.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (угол a+1500). Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ – 75%.
ЭхоКГ: ДМПП вторичного типа размером 1,0 см. Расчетное давление в ЛА 70 мм.рт.ст.
Катетеризация полостей сердца: ВПС. Дефект межпредсердной перегородки. Легочная гипертензия 3А ст.
Биопсия легкого: Зак-ие: Легочная гипертензия 3А ст.
Ваш диагноз и тактика лечения:
Ответ: Первично- легочная гипертензия. Показано трансплантация сердечно-легочного комплекса.

290. В клинику доставлена больная Т, 15 лет по экстренным показаниям на скорой помощи. Из анамнеза страдает хроническим пиелонефритом, по поводу которого проходила неоднократно стационарное лечение. В ноябре 2006 года заболела остро: после резкого переохлаждения появились гипертермия, озноб до 40 градусов С. Гипертермия сохраняется в течение 1.5-2-х месяцев. Появились жалобы на одышку, отеки на нижних конечностях, перебои в области сердца. Состояние прогрессивно ухудшается, подросток адинамичен, резко ослаблен.
При осмотре: Общее состояние девочки крайне тяжелое. В сознании, речь заторможена, вялая. Правильного телосложения, кахексична: рост–158см, вес–41кг. Кожные покровы и видимые слизистые смуглые, на нижних конечностях и разгибательных поверхностях локтевых суставов пятна Джануэя и узелки Ослера. Костно-суставная система без грубых деформаций, отмечается болезненность в области левого тазобедренного сустава. При незначительной физической нагрузке акроцианоз губ. Грудная клетка конической формы, межреберные промежутки резко выражены. В легких везикулярное дыхание, в нижних долях дыхание ослаблено. ЧДД - 25-27 в мин. АД - 90/60ммртст. Границы сердца увеличены во все стороны при перкуссии. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, 2 тон над ЛА акцентирован, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины интенсивный систолический шум, над ЛА – систолический шум средней интенсивности, над мечевидным отростком мягкий систолический шум. PS – 112 уд. в мин. Незначительный асцит. Печень + 10 см из-под края правой реберной дуги. Физиологические отправления не нарушены. Месячные прекратились с начала заболевания и отсутствуют в течение 6 мес.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (? a+1500). Гипертрофия правого желудочка.
R-n: КТИ–68%. Легочный рисунок изменен по типу венозного застоя.
ЭхоКГ – ФИ 63%, Правые отделы сердца увеличены. Вегетации на трикуспридальном клапане и клапане легочной артерии, регургитация на ТК 4 ст., давление в ЛА 80 мм.рт.ст., дефект межжелудочковой перегородки размером 1,8 см. Градиент на уровне выходного отдела ПЖ и легочной артерии 42 мм.рт.ст. Жидкость в полости перикарда.
Лабораторные анализы: В ОАК: Эр.-3,2млн, Hb-84,г/л, Le-10тыс, СОЭ-23мм/час. Биохимические показатели крови в пределах нормы, ОАМ: эр- до 100 в пз. Проба Зимницкого без особенностей. Коагуллограмма: ПТИ 50%, время свертывания 7 минут 30 секунд.
Осмотр нефролога: Тубулоинтерстициальный нефрит, ремиссия.
Ваш основной диагноз:
Ответ: ВПС. ДМЖП+ стеноз ЛА, осложнившееся ИЭ.


Назад к списку