Вопросы и ответы к тестам для сертификации медиков


Назад к списку

Поиск вопроса - введите или скопируйте/вставьте вопрос:

Детская гематология

1. Нормальный уровень сывороточного железа в организме (мкм/л):
Ответ: дек.32

2. Для железодефицитной анемии характерно:
Ответ: гипохромия

3. Общая железосвязывающая способность сыворотки при железодефицитной анемии:
Ответ: повышается

4. Для латентного дефицита железа характерно:
Ответ: снижение запасов депонированного железа

5. Уровень гемоглобина при железодефицитной анемия первой степени (г/л):
Ответ: 90-110

6. Суточная доза препаратов железа (ионизированного) при железодефицитной анемии (мг/кг)
Ответ: 3

7. Вещества и препараты, необходимые для лучшего усвоения железа:
А) аскорбиновая кислота
Б) антибиотики
В) ферменты
Г) гормоны
Д) белковое питание
Ответ: А,В,Д

8. Причиной железодефицитной анемии не является
Ответ: аномалия гемоглобина

9. Противоречит диагнозу железодефицитной анемии:
Ответ: сывороточное железо 28 ммоль/л

10. Прогноз заболевания при геморрагическом васкулите определяется поражением:
Ответ: почек

11. Основное звено в патогенезе геморрагического васкулита:
Ответ: иммунокомплексное поражение сосудов

12. В диагностике острого лейкоза не имеет значения:
Ответ: биохимический анализ крови

13. Минимальный процент бластных клеток в костном мозге, позволяющий выставить диагноз острого лейкоза (%):
Ответ: 50

14. Клинический синдром, не характерный для острого лейкоза:
Ответ: гемартроз

15. Процент острого лимфобластного лейкоза среди других форм лейкоза у детей составляет (%):
Ответ: 80

16. Основные препараты, используемые в интенсивной терапии острого лейкоза:
А) гормоны
Б) цитостатики
В) нестероидные противовоспалительные
Г) антикоагулянты
Д) дезагреганты
Ответ: А,Б

17. К побочным эффектам цитостатиков не относятся:
А) алопеция
Б) угнетение костномозгового кроветворения
В) рвота
Г) ожирение
Д) гиперплазия десен
Ответ: Г,Д

18. Длительность поддерживающей терапии острого лимфобластного лейкоза:
Ответ: 18 месяцев

19. Поддерживающая терапия острого лейкоза по программе BFM включает:
Ответ: цитостатики

20. Детям с острым лейкозом противопоказаны:
А) физиолечение
Б) инсоляции
В) ЛФК
Г) массаж
Д) биостимуляторы
Ответ: А,Б,Д

21. К функциям тромбоцитов не относится:
Ответ: выработка активноготромбина

22. К лабораторным признакам идиопатической тормбоцитопенической пурпуры не относится
Ответ: ускоренная ретракция кровяного сгустка

23. Найдите ошибку в суждении об ИТП:
А) наследуется по аутосомно-рецессивному типу
Б) наследуется по аутосомно-доминантному типу
В) число тромбоцитов в ОАК ниже 100 тыс
Г) в основе развития заболевания лежит иммунокомплексный механизм
Д) повышено количество антитромбоцитарных антител
Ответ: А,Б

24. В патогенезе геморрагического васкулита главную роль играет:
Ответ: иммунокомплексное поражение стенки сосудов

25. Частота встречаемости у детей (%):
1) Острого лимфобластного лейкоза
2) Острого миелобластного лейкоза
3) Острого промиелоцитарного лейкоза
А) 50
Б) 2
В) 15-25
Г) 75
Д) 90
Ответ: 1-Г. 2-В. 3-Б

26. В основе геморрагических проявлений при:
1) Остром миелобластном лейкозе
2) Остром промиелоцитарном лейкозе лежит:
А) тромбоцитопения
Б) тромбоцитопатия
В) недостаток фактора Виллебранда
Г) ДВС-синдром
Д) дефицит витамина К
Ответ: 1-А, В. 2-А,Б,В

27. Основной патогенетический препарат при лечении:
1. Острого промиелоцитарного лейкоза
2. Хронического миелолейкоза:
А) дексаметазон
Б) весаноид
В) гливек
Г) гидроксимочевина
Д) метипреднизолон
Ответ: 1- Б. 2-В

28. Поддерживающая терапия при:
1. Остром лимфобластном лейкозе
2. Остром миелобластном лейкозе
3. Остром промиелоцитарном лейкозе осуществляется препаратами:
А) 6-меркаптопурин
Б) метотрексат
В) 6-тиогуанин
Г) цитозар
Д) весаноид
Ответ: 1-А, Б. 2- В, Г. 3- А, Б, Д,

29. Наиболее характерные симптомы при:
1."ATRA" (осложнение при применении весаноида)
2. "СОЛ" (синдром острого лизиса опухоли) относятся:
А) гиперлейкоцитоз
Б) легочные инфильтраты
В) азотемия
Г) гиперкалиемия
Д) гипертермия
Ответ: 1-А, Б,В, Д. 2- А,В, Г

30. Параллельно с химиотерапией острого лейкоза используются для снижения:
1) Кардиотоксичности
2) Уротоксичности
А) дексаметазон
Б) кардиоксан
В) урометоксан
Г) преднизолон
Д) весаноид
Ответ: 1-Б. 2-В

31. Доза весаноида при лечении острого промиелоцитарного лейкоза по протоколу APL 2003:
1) До достижения ремиссии по костному мозгу
2) После достижения ремиссии по костному мозгу
А) 10 мг/м2
Б) 25 мг/м2
В) 45 мг/м2
Г) отмена
Д) 50 мг/м2
Ответ: 1- Б. 2- Г

32. Лучевая терапия ЦНС для профилактики нейролейкоза при:
1.Остром лимфобластном лейкозе
2.Остром миелобластном лейкозе
3.Остром промиелоцитарном лейкозе проводится в общей суммарной дозе:
А) 12 Грей
Б) не проводится
В) 18 Грей
Г) 24 Грей
Д) 48 Грей
Ответ: 1- А. 2- В. 3- Б

33. Противопоказано детям с диагнозом:
1) Острый лейкоз
2) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
А) инсоляции
Б) посещение горячих бань, саун, тепловые физиопроцедуры
В) аспирин
Г) массаж
Д) биостимуляторы
Ответ: 1- А, Б, Д. 2- А, Б, В, Г

34. Синдромы, не характерные для:
1) Апластической анемии
2) Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
А) анемический
Б) гиперпластический
В) геморрагический
Г) угнетение всех ростков кроветворения в костном мозге
Д) костно-суставной
Ответ: 1- Б. 2- Б, Д

35. Изменения в общем анализе крови, не характерные для:
1) Острого лейкоза
2) Апластической анемии
3) Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
А) ретикулоцитоз
Б) выраженный лейкоцитоз
В) лимфопения
Г) нейтропения
Д) тромбоцитопения
Ответ: 1- А. 2- А, Б, В. 3- Б, В, Г

36. Современные схемы лечения заболеваний:
1. Хронический миелолейкоз
2. Апластическая анемия
А) монотерапия метилтестостероном
Б) комбинированная терапия: циклоспорин+метипред+антилимфоцитарный иммуноглобулин
В) монотерапия циклоспорином
Г) монотерапия гливеком
Д) интерферонотерапия
Ответ: 1-Г. 2- Б, В

37. Побочные эффекты, не характерные для препаратов:
1) Циклоспорина-А
2) Весаноида
3) Гливека
А) гипертрихоз
Б) артериальная гипертензия
В) отеки
Г) цитопения
Д) стероидный диабет
Ответ: 1- В, Г ,Д. 2 -А,Б,В,Д. 3- А,Б,Д

38. Найдите соответствие изменений в миелограмме заболеваниям:
1) Острый лейкоз
2) Апластическая анемия
3) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
А) угнетение нормальных ростков кроветворения
Б) поражение только красного ростка
В) бластная метаплазия костного мозга
Г) раздражение мегакариоцитарного ростка
Д) угнетение мегакариоцитарного ростка
Ответ: 1-А, В. 2- А. 3- Г

39. Минимальный процент бластов костного мозга для постановки диагноза:
1) Острый лейкоз
2) Рецидив острого лейкоза
А) более 5%
Б) более 50%
В) более 25%
Г) при тотальной метаплазии костного мозга бластными клетками
Д) 10% и более
Ответ: 1- В. 2- А

40. Изменения в анализе крови, сохраняющиеся при гемолитической анемии после спленэктомии:
Ответ: сфероциты, сдвиг кривой Прайса-Джонса влево

41. Найдите соответствие заболеваний классам гемолитических анемий:
1) мембранопатии
2) гемоглобинопатии
3) ферментопатии
А) серповидно-клеточная анемия
Б) болезнь Минковского-Шоффара
В) ГА с дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы
Ответ: 1-Б. 2-А. 3-В

42. Найдите соответствующие заболеваниям нарушения эритроцитов:
1) Наследственная гемолитическая анемия
2) Аутоиммунная гемолитическая анемия
А) нарушение мембраны эритроцитов
Б) неполные тепловые агглютинины
В) тепловые гемолизины
Г) нарушение активности ферментов эритроцитов
Д) полные холодовые агглютинины
Ответ: 1-А, Г, Е. 2- Б, В, Д

43. Заместительная терапия свежезамороженной плазмой при геморрагическом васкулите проводится с целью:
Ответ: восполнения уровня антитромбина-3

44. При развитии осложнения в виде синдрома "Весаноида" у ребенка с острым промиелоцитарным лейкозом назначается:
Ответ: дексаметазон 20 мг/м2

45. Лабораторные признаки, характерные для:
1) Бластных клеток при остром лимфобластном лейкозе
2) Клеток Лангерганса
А) гранулы Бербека
Б) СД 1 а- антиген
В) СД 19- антиген
Г) положительная реакция на миелопероксидазу
Д) отрицательная реакция на миелопероксидазу
Ответ: 1- В, Д. 2- А, Б

46. Перед переливанием следующих компонентов крови необходимо провести пробы:
1) эритроцитарная масса
2) тромбоконцентрат:
А) биологическая
Б) серологическая
В) по АВО-системе
Г) по резус-фактору с 1% раствором желатина
Д) проба Мак-Клюра-Олдрича
Ответ: 1- А, В, Г. 2- А

47. Свежезамороженную плазму оттаивают при температуре:
Ответ: +36+38 градусов

48. В экстренных ситуациях при отсутствии одногруппной крови резус-положительному реципиенту можно переливать:
1) Эритроцитарную массу
2) СЗП
А) О (1) Rh+
Б) О (1) Rh-
В) В(111)Rh-
Г) АВ(1V)Rh+
Д) АВ(1V)Rh-
Ответ: 1- А, Б. 2- Г, Д

49. Анализ, наиболее важный при геморрагическом васкулите:
Ответ: общий аналз мочи

50. Геморрагический васкулит следует дифференцировать с:
Ответ: острой хирургической патологией, пиелонефритом

51. Ориентировочный показатель для оценки восполнения депо железа:
Ответ: уровень ферритина

52. Нарушения в коагулограмме, характерные для:
1) Геморрагического васкулита
2) Тромбоцитопатии
3) Гемофилии А
А) нарушения реакции освобождения, адгезии, агрегации тромбоцитов
Б) увеличение фибринолитической активности крови
В) снижение фибринолитической активности крови
Г) удлинение свертывания в 1 и 2 фазах
Д) гиперкоагуляция в 1 и 2 фазах
Ответ: 1-В, Д. 2-А. 3 - Г

53. Типы геморрагической сыпи, характерные для:
1) Коагулопатии
2) Тромбоцитопатии
3) Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
А) гематомный
Б) пятнисто-папулезный (геморрагический с элементами воспаления)
В) петехиально-пятнистый (смешанный)
Г) петехиальный
Д) везикулярный
Ответ: 1-А. 2- В. 3- В

54. Нарушения звеньев свертывающей системы, характерные для:
1) Тромбоцитопатии
2) Идиопатической тромбоцитопеничеcкой пурпуры
3) Гемофилии А
А) сосудисто-тромбоцитарное
Б) коагуляционное
В) смешанные
Г) нет нарушении
Д) все перечисленные
Ответ: 1-А. 2- А. 3-Б

55. Количество тромбоцитов при:
1) Болезни Виллебранда
2) Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения
А) уровень тромбоцитов в норме
Б) уровень тромбоцитов ниже 150 тыс
В) отмечается патологическое повышение уровня тромбоцитов
Г) уровень тромбоцитов ниже 50 тыс
Д) уровень тромбоцитов ниже 100 тыс
Ответ: 1-,Г. 2-А

56. Стадии заболевания в хронологическом порядке, характерные для течения:
1) Острого лейкоза
2) Хронического миелолейкоза
А) фаза развернутых клинико-гематологических проявлений
Б) хроническая фаза
В) фаза акселерации
Г) ремиссии
Д) бластного криза
Ответ: 1- А, Г. 2- Б,В,Д

57. Наиболее оптимальная терапия:
1) Хронической фазы ХМЛ
2) Фазы акселерации ХМЛ
А) монотерапия гидроксимочевиной
Б) интенсивная полихимиотерапия
В) гливек в дозе 400мг/м2
Г) гливек в дозе 600мг/м2
Д) монотерапия миелосаном
Ответ: 1-Г. 2- Д

58. Продолжительность лечения преднизолоном из расчета 2 мг/кг при диагнозе: "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение":
Ответ: 4 недели

59. Изменения, характерные для:
1) Болезни Минковского-Шоффара (мембранопатии)
2) Гемоглобинопатии
А) нормохромная анемия
Б) гипохромная анемия
В) снижение осмотической резистентности эритроцитов
Г) повышение осмотической резистентности
Д) наличие мишеневидных эритроцитов
Ответ: 1- А, В. 2- Б,Г,Д,Е

60. Препараты по характеру действия:
1) антикоагулянты прямого действия
2) антикоагулянты непрямого действия
3) фибринолитики
А) фенилин
Б) гепарин
В) делагил
Г) неодикумарин
Д) фибринолизин
Ответ: 1-А. 2- Г. 3-Д

61. Виды гепаринов:
1) низкомолекулярные
2) нефракционированные
А) стандартный гепарин
Б) надропарин
В) ревипарин
Г) филграстин
Д) эноксапарин
Ответ: 1- Б,В,Д. 2- А

62. Максимальная доза гепарина при геморрагическом васкулите у детей (ЕД/кг/сут):
Ответ: 800

63. Виды терапии при геморрагическом васкулите:
1) базисная
2) альтернативная
А) гепарин
Б) индометацин
В) плаквенил
Г) курантил
Д) дицинон
Ответ: 1- А,Г. 2- Б,В

64. Возможный механизм при геморрагическом васкулите:
Ответ: гиперкоагуляция

65. К наследственным вазопатиям не относится
Ответ: Болезнь Шенлейна-Геноха

66. Показатель активности геморрагического васкулита:
Ответ: антитромбин III

67. Наиболее частые клинические проявления:
1) Хронического миелолейкоза
2) Острого промиелоцитарного лейкоза
А) спленомегалия
Б) диэнцефальный синдром
В) выраженный гиперпластический синдром
Г) выраженный геморрагический синдром
Д) поражение ЦНС
Ответ: 1- А. 2- Г

68. Частота встречаемости филадельфийской хромосомы при:
1) Остром лимфобластном лейкозе
2) Неювенильном (adult, взрослом) варианте хронического миелолейкоза
А) 25%
Б) 90-95%
В) 5-10%
Г) 100%
Д) 80%
Ответ: 1- В. 2- Б

69. Продолжительность жизни форменных элементов крови (в днях):
1) Тромбоцитов
2) Эритроцитов
А) до 120
Б) 7-10
В) 25-30
Г) 15-20
Д) 60
Ответ: 1- Б. 2- А

70. Дефицит фактора, характерный для:
1) Гемофилии А
2) Гемофилии В
А) фактор Кристмаса
Б) VIII-фактор
В) фактор Виллебранда
Г) фактор Хагемана
Д) IV-фактор
Ответ: 1- Б. 2- А

71. Нарушение фазы свертывания при:
1) Дефиците антигемофильного глобулина
2) Дефиците фибриногена
А) первая фаза
Б) вторая фаза
В) третья фаза
Г) не нарушается
Д) во всех трех
Ответ: 1-А. 2- В

72. Тип наследования, характерный для:
1) Болезни Виллебрандта
2) Гемофилии С
3) Гемофилии А
а) рецессивный сцепленный с Х-хромосомой
б) аутосомно-доминантный
в) аутосомно-рецессивный
г) доминантный
д) рецессивный
Ответ: 1-В. 2-Б. 3- А

73. Утверждение "при болезни Виллебранда, как и при гемофилии А, имеется нарушение синтеза фактора VIII":
Ответ: верно

74. Лабораторное исследование, важное для определения:
1) Проба Кумбса
2) Цитохимическая реакция на миелопероксидазу
3) Кривая Прайса-Джонса
4) Иммунофенотипипрование
А) размера эритроцитов
Б) экспрессии антигенов
В) морфологии клеток костного мозга
Г) причины лизиса эритроцитов
Д) функции тромбоцитов
Ответ: 1- Г. 2- В. 3- А. 4- Б

75. Схема свертывания крови:
Ответ: Тромбокиназа - протромбин - тромбин - фибриноген - фибрин.

76. Соответствие дефицита фактора патологии:
1) VIII- фактор
2) IX - плазменный компонент тромбопластина
3) XI - фактор
4) XII - фактор
А) гемофилия А
Б) болезнь Кристмаса
В) дефект Хагемана
Г) гемофилия С
Д) болезнь Шенлейн-Геноха
Ответ: 1- А. 2 -Б. 3- Г. 4- В

77. Виды и происхождение гистиоцитозов:
1) Гистиоцитоз из мононуклеарных фагоцитов
2) Злокачественные гистиоцитарные заболевания
А) семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Б) ксантогранулема
В) из клеток Лангерганса
Г) злокачественный гистиоцитоз
Д) синусовый гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией
Ответ: 1- А,Д,Б. 2-Е,Г

78. Виды и характер поражения при гистиоцитозах:
1) Группа А
2) Группа В
3) Группа С
А) поражение мягких тканей без поражения костей,
Б) поражение висцеральных органов без органной дисфункции
В) полиочаговое поражение костей без поражения или с поражением прилегающих мягких тканей
Г) диссеминированное поражение органов и их дисфункция
Д) поражение мягких тканей с поражением костей
Ответ: 1-Б. 2- А,Д. 3-В

79. Вариант и степень прогноза при гистиоцитозах:
1) Наличие органных дисфункций
2) Изолированное поражение не более 1 системы (чаще костной)
3) Локальное поражение одной кости
4) Поражение более одной системы без органных дисфункций
А) О степень
Б) 1 степень
В) 2 степень
Г) 3 степень
Д) 4 степень
Ответ: 1- В. 2 -Б. 3- Г. 4- А

80. Признаки, характеризующие дисфункцию:
1) Гемопоэза
2) Печени
А) общий белок 53 г/л
Б) отеки, асцит
В) снижение протромбинового времени более чем на 50%
Г) нейтропения
Д) тромбоцитопения
Ответ: 1-Г,Д. 2- А,Б,В

81. Тактика, необходимая при выявлении у ребенка 12 лет кожно-геморрагического синдрома, изменений в ОАК в виде лейкоцитоза (18 тыс), анемии 1 степени, тромбоцитопении (40 тыс), в миелограмме - 15% бластных клеток с угнетением гранулоцитарного, эритроцитарного, тромбоцитарного ростков:
Ответ: выжидательная тактика (заместительная, симптоматическая терапия)

82. У ребенка 2 месяцев после вакцинации АКДС развилась тромбоцитопения. Клинически - на коже обильная петехиальная сыпь. Назначен преднизолон из расчета 2мг/кг внутрь. На 6-й день терапии в контрольном ОАК уровень тромбоцитов -240 тыс/мкл. Ваша тактика в отношении дальнейшего ведения ребенка:
Ответ: преднизолон продолжить в дозе 2мг/кг еще в течение 3-х нед с последующей постепенной отменой

83. Больная А., 14 лет, с раннего детства - периодические носовые кровотечения, синячки на коже. В 5 лет после тонзилэктомии развилось длительное кровотечение. Уровень тромбоцитов в крови в этот момент 109 тыс. С 13 лет обильные, продолжительные меноррагии. Время кровотечения по Айви -25 мин., кол-во тромбоцитов в крови - 140 тыс., исследование плазменного коагуляционного гемостаза и системы фибринолиза - без патологических сдвигов, содержание фактора Виллебранда -85%, содержание VIII фактора -110%. В костном мозге - достаточное количество мегакариоцитов. В мазках периферической крови размер тромбоцитов -7-8 мкм. Агрегация тромбоцитов с АДФ и коллагеном - нормальная, с ристоцетином - равна 0. Предварительный диагноз:
Ответ: синдром Бернара-Сулье

84. Больная Б., 16 лет, с детства - синячки на теле, частые носовые кровотечения, с 13-летнего возраста - обильные, длительные (7-8 дней) меноррагии. Последние 2 года наблюдается у участкового врача по поводу хронической постгеморрагической железодефицитной анемии. В ОАК: Hb-98 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,8, Рц- 60 0/00, тромбоциты-150х109 /л , л-5,6х109 /л, п-6%, с-78%, л-14%, м-2%. Время свертывания, АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген, уровень VIII и IX факторов, ф.Виллебранда, паракоагуляционные тесты, антитромбин III, XII-зависисмый фибринолиз - в пределах нормы. Время кровотечения по Айви - 10 мин. Размер тромбоцитов в периферической крови - 3,5 мкм. Ретракция кровяного сгустка отсутствует. Агрегация тромбоцитов с АДФ-0%, коллагеном -0%, с ристоцетином - 62% (при норме 55-80%). Предварительный диагноз:
Ответ: тромбастения Гланцмана

85. Ребенок 5 лет, жалобы на носовые кровотечения и синяки после перенесенной ОРВИ. На коже верхней половины туловища - петехии, на нижних и верхних конечностях - экхимозы, периферические лимфоузлы и паренхиматозные органы не увеличены. В общем анализе крови - изолированная тромбоцитопения (12 тыс.).
1. Предварительный диагноз:
А) тромбоцитопатия
Б) ИТП
В) болезнь Шенлейн-геноха
Г) болезнь Рандю-ослера
Д) болезнь виллебранда
2. Тактика лечения:
А) дицинон
Б) заместительная терапия свежезамороженной плазмой
В) ново-севен по схеме
Г) преднизолон в дозе 2мг/кг в течение 4-х недель с последующей постепенной отменой
Д) трансфузия тромбоконцентрата
Ответ: 1-Б. 2-Г

86. Девочка 15 лет, жалобы с раннего детства на синяки, носовые кровотечения, обильные и длительные mensis. После удаления зуба кровотечение из лунки отмечалось в течение 2-х дней. При осмотре на коже наружной поверхности плеч и голени - экхимозы различных стадий разрешения, диаметром 2-3 см. У ее матери и старшей сестры также повышенная кровоточивость, отец здоров.
1. Предварительный диагноз:
А) болезнь Виллебранда
Б) гмофилия А
В) томбоастения Гланцмана
Г) гемофилия С
Д) болезнь Шенлейн-Геноха
2. Необходимое лабораторное обследование:
А) время кровотечения
Б) ОАК
В) уровень фактора VIII
Г) уровень фактора Виллебранда
Д) время свертывания
Ответ: 1-А. 2-Г

87. Ребенок 2 лет, жалобы на температуру, сыпь, гнойное отделяемое из ушей, жажду, частые мочеиспускания. При осмотре бледный, на кожных покровах геморрагически-папулезная сыпь (+ткань), увеличены периферические лимфоузлы во всех группах, гепатоспленомегалия. ЛОР-осмотр: хронический гнойный мезотимпанит. Суточный диурез: 2000/2400 мл. В анализе крови - анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения умеренная, нейтрофилез, повышенная СОЭ.
1. Предварительный диагноз:
А) сахарный диабет
Б) экссудативно-катаральный диатез
В) гистиоцитоз
Г) острый лейкоз
Д) хронический миелолейкоз
2. Окончательный диагноз ставится на основании:
А) миелограммы
Б) почасового уровень гликемии
В) рентгенографии плоских костей черепа, таза
Г) гистологического, иммуногистохимического исследований
Д) иммунного статуса
Ответ: 1-В. 2-Г

88. Мальчик 3 лет, азербайджанец, после перенесенной ОРВИ жалобы на слабость, бледность, желтушность склер, периодические боли в животе. Температура субфебрильная, кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры иктеричные, болезненность и отечность суставов кистей рук, гепатоспленомегалия. Моча черного цвета, стул окрашен. В анализе крови - гемоглобин 60 г/л, ЦП = 0,65, ретикулоцитов - 35%, лейкоцитов- 14х109/л, нейтрофилез со сдвигом влево, СОЭ -40 мм/ч. В биохимическом анализе: билирубин 65 мкмоль/л за счет непрямой фракции, уровень трансаминаз в пределах нормы.
1. Предварительный диагноз:
А) вирусный гепатит
Б) гемоглобинопатия
В) острая хирургическая патология
Г) гистиоцитоз
Д) ревматоидный артрит
2. Необходимое обследование:
А) уровень сывороточного железа
Б) лапороскопия
В) СРБ
Г) электрофорез гемоглобина с определением фракций и уровня фетального гемоглобина
Д) проба Кумбса
Ответ: 1-Б. 2-А,Г,Д

89. Больной 6 лет, жалобы на боли в животе, припухлость суставов, сыпь. Две недели назад перенес лакунарную ангину. На кожных покровах нижних конечностей и ягодицах пятнисто-папуллезная сыпь, симметричная, не исчезает при надавливании, без зуда. Болезненность и припухлость коленных суставов, при глубокой пальпации болезненность живота, симптомов раздражения брюшины нет, печень и селезенка не увеличены. В анализе крови - умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, СОЭ 29 мм/час.
1. Предварительный диагноз:
А) ревматоидный артрит
Б) геморрагический васкулит
В) тромбоцитопатия
Г) СКВ
Д) реактивный артрит
2. Исследование, необходимое для подтверждения диагноза:
А) коагулограмма
Б) биохимический анализ крови
В) СРБ
Г) миелограмма
Д) LE-клетки
Ответ: 1-Б. 2-А

90. У девочки 12 лет слабость, утомляемость, головокружение, периодические боли в животе, склонность к запорам. При осмотре выраженный анемический синдром и симптомы общей интоксикации. В анализе крови: эритроциты - 2,4х1012/л, гемоглобин - 65 г/л, тромбоциты - 185х109/л, лейкоциты - 8,0х109/л, эозинофилы - 16%, сегментоядерные-59%, лимфоциты - 20%, моноциты - 5%, СОЭ - 14мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) ревматоидный миокардит
Б) дефицитная анемия
В) глистная инвазия
Г) острый лейкоз
Д) геморрагический васкулит
2. Методы обследования:
А) коагулограмма
Б) уровень сывороточного железа, ОЖСС
В) кал на я/г, соскоб
Г) ФЭГДС
Д) миелограмма
Ответ: 1-Б,В. 2-Б,В,Г

91. Ребенок 10 лет с первично установленным диагнозом "Острый лимфобластный лейкоз". Выражены симптомы интоксикации, температура 390, геморрагический синдром в виде носового кровотечения, кровоточивости десен, увеличены печень +6,0 см, селезенка +5,0 см из-под края реберной дуги. В анализе крови лейкоцитов - 55х109/л. На рентгенограмме органов грудной клетки - правосторонняя очаговая пневмония. Тактика в отношении начала химиотерапии:
Ответ: начать химиотерапию согласно протоколу с заместительной гемотрансфузионной и комбинированной антибактериальной терапией

92. Девочка 8 лет, диагноз: "гемолитическая анемия Минковского-Шоффара". В последние 2 года кризы участились до 4-5 раз в год. После перенесенной ОРВИ отмечается ухудшение состояния: субфебрилитет, слабость, выраженная бледность, появление геморрагической сыпи. Желтуха и спленомегалия не наросли. В анализе крови - гемоглобин 70 г/л, тромбоциты- 25х109/л, лейкоциты - 1,2х109/л.
1. Предполагаемый диагноз:
А) очередной гемолитический криз
Б) ухудшение на фоне вирусно-бактериальной инфекции
В) гипопластический криз
Г) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Д) гемолитическая анемия вне криза
2. Тактика ведения ребенка:
А) назначить антибактериальную терапию
Б) кортикостероидная терапия
В) гемотрансфузионная терапия (отмытая эритроцитарная масса, тромбоконцентрат)
Г) готовить ребенка к спленэктомии
Д) пульс-терапия метилпреднизолоном
Ответ: 1-В. 2-Б,В,Г

93. У ребенка 2-х лет частые инфекции (отиты, рецидивирующие пневмонии, фурункулезы). В психо-физическом развитии не отстает. Гиперпластического синдрома нет. При обращении явления гнойного отита, афтозный стоматит. На рентгенограмме - 2-х сторонняя очаговая пневмония. В анализе крови: эритроциты- 3,9х1012/л, гемоглобин 125 г/л, тромбоциты- 220 тыс, лейкоциты- 4,0х109/л, эозинофилы- 3%, базофилы- 4%, сегментоядерных- 2%, лимфоцитов-85%, моноцитов-4%, СОЭ- 19 мм/ч
1. Предполагаемый диагноз:
А) апластическая анемия
Б) вирусно-бактериальная инфекция с тенденцией к септицемии
В) наследственная нейтропения
Г) врожденный дефицит иммуноглобулина А
Д) острый лейкоз
2. Методы обследования:
А) миелограмма
Б) иммунофенотипирование
В) бак посев крови, отделяемого из слухового прохода
В) иммунограмма
Г) гистологическое обследование биоптата костного мозга
3. Тактика терапии:
А) антибактериальная терапия
Б) гранулоцитопоэзстимулирующая терапия
В) стероидная терапия
Г) иммунокоррегирующая терапия
Д) цитостатическая терапия
Ответ: 1-В. 2-А,Г. 3-А,Б

94. Ребенок 6 лет, отстает в психофизическом развитии, астенического телосложения, бледный, на животе и груди выражена венозная сеть, гепатоспленомегалия, на нижних конечностях петехиальная сыпь. Периферические лимфоузлы увеличены во всех группах. В анализе крови: гемоглобин 70 г/л, тромбоциты- 20 тыс, лейкоциты -2,5 х109/л, нейтрофилов - 25%, лимфоцитов 70%, моноцитов- 5%, СОЭ - 40 мм/час. Рентгенологически: в нижних отделах с обеих сторон - поля затемнения легочной ткани. ФЭГДС - варикозное расширение вен 1 степени в нижней трети пищевода.
1.Предполагаемый диагноз:
А) врожденный вирусный гепатит, осложненный циррозом печени
Б) врожденная апластическая анемия
В) болезнь Гоше
Г) портальная гипертензия
Д) хронический миелолейкоз
2.Методы обследования:
А) миелограмма
Б) определение уровня фермента глюкоцереброзидазы
В) трепанобиопсия
Г) коагулограмма
Д) определение филадельфийской хромосомы
3.Тактика терапии:
А) противовирусная терапия
Б) сандиммун из расчета 5мг/кг
В) антибактериальная
Г) заместительная терапия ферментом цередазой
Д) цитостатическая терапия
Ответ: 1-В. 2- А,Б. 3-Г

95. У мальчика 14 лет при проф. осмотре выявлено увеличение селезенки. Кожа чистая. Периферические лимфоузлы мелкие. Живот мягкий, печень не увеличена, селезенка +6,0 см. из подреберья. Температура тела 37,20С. В анализе крови: гемоглобин 100 г/л, ретикулоциты - 4%, тромбоциты - 340 тыс, лейкоциты -30 тыс, базофилы - 6%, эозинофилы - 8%, бластов - 5%, промиелоциты - 3%, миелоциты - 6%, юные - 4%, п/я- 15%, с/я - 47%, лимфоциты -6%, СОЭ 23 мм/час
1. Предполагаемый диагноз:
А) миелодиспластический синдром
Б) зоонозная инфекция
В) хронический миелолейкоз
Г) острый лейкоз
Д) гемолитическая анемия вне криза
2. Методы обследования:
А) ИФА на зоонозы
Б) миелограмма+цитогенетика
В) иммунофенотипирование
Г) коагулограмма
Д) трепанобиопсия
3.Тактика терапии:
А) выжидательная
Б) гидреа+ малые дозы цитозара
В) гливек 400 мг внутрь
Г) интерферонотерапия
Д) цитостатическая терапия
Ответ: 1-В. 2-Б. 3-В

96. Мальчик 11 лет находится на "Д" учете с диагнозом: "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура". Уровень тромбоцитов - в пределах 15 тыс.. За 4 года терапии 5 раз проводилась преднизолонотерапия из расчета 2мг/кг, на фоне которого уровень тромбоцитов максимально повышался до 45 тысяч с последующим снижением до единичных на фоне отмены гормона. На терапию интерфероном (интрон по схеме) ответа не получено. Тактика дальнейшего ведения ребенка:
Ответ: спленэктомия

97. У ребенка с ОМЛ после индукции достигнута ремиссия по костному мозгу. Состояние ухудшилось после окончания протокола интенсификации: на фоне развившейся панцитопении (агранулоцитоз) - гипертермический синдром с повышением температуры до 39-400С 2-3 р/сут, явления токсического дерматита, токсического энтероколита (стул жидкий до 7 р/сут), язвенно-некротического стоматита, эзофагита. В легких дыхание в н/о с обеих сторон ослабленное, единичные влажные мелкопузырчатые хрипы. Сердечные тоны ритмичные, тахикардия. Живот вздут, печень + 1,5 см, селезенка - у края реберной дуги. В ОАК- гемоглобин 87 г/л (после трансфузии эр массы), тромбоциты - единичные, лейкоциты- 0,1 х109/л, в формуле - 4 лимфоцита, СОЭ- 25 мм/час.
1) Диагноз:
А) рецидив заболевания
Б) осложнения на фоне развившейся аплазии
В) резистентность к терапии
Г) синдром "АТРА"
Д) присоединение вирусного гепатита
2. Тактика терапии:
А) комбинированная антибактериальная, противогрибковая терапия + иммуноглобулин в/в с целью пассивной иммунизации,
Б) заместительная терапия препаратами крови
В) гливек из расчета 800мг/м
Г) подготовка к пересадке костного мозга
Д) комбинированная антибактериальная, противогрибковая терапия+сандоглобулин в/в в целью пассивной иммунизации+стимуляция гранулоцитопоэза (граноцит/нейпоген п/к)
Ответ: 1-Б. 2-Д

98. Ребенок с жалобами на носовые кровотечения. Кожные покровы бледные, множественные петехии и единичные экхимозы. Симптомы интоксикации отсутствуют. Периферические лимфоузлы не увеличены. По органам - без патологии В общем анализе крови- анемия, тромбоцитопения. Диагноз - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
1.Выявленное заболевание относится к группе:
А) инфекционно-аллергических
Б) гемобластозов
В) тромбоцитопатии
Г) геморрагических диатезов
Д) коагулопатий
2. Для лечения не применяют:
А) глюкокортикоиды
Б) физиолечение
В) спленэктомию
Г) препараты альфа-2-интерферона
Д) цитостатики
Ответ: 1-Г 2-Б

99. У ребенка 6 лет жалобы на слабость, утомляемость, чувство тяжести в левом подреберье. Кожные покровы желтушные, отстает в физическом развитии, широкая переносица, гетерохромия радужки, высокое стояние десен. В общем анализе крови анемия, обнаруживаются сфероциты.
1) Предварительный диагноз
А) талассемия
Б) микросфероцитоз
В) гемоглобинонопатия
Г) серповидноклеточная анемия
Д) аутоиммунная гемолитическая анемия
2) Кривая Прайса-Джонса характеризует:
А) размер эритроцитов
Б) осмотическую резистентность эритроцитов
В) качество гемоглобина
Г) динамику билирубина
Д) почасовой лизис эритроцитов
Ответ: 1-Б. 2-А

100. Больной наблюдается с раннего детства с наследственным геморрагическим диатезом. После травмы через 6 часов внезапная резкая боль в коленном суставе. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь, определяется флюктуация. После введения фактора VIII интенсивность боли уменьшилась.
1. Разновидность суставного поражения у данного больного:
А) хронический остеоартроз
Б) острый гемартроз
В) вторичный ревматоидный синдром
Г) хронический гемартроз
Д) реактивный артрит
2. Тип кровоточивости, характерный для данной патологии:
А) петехиально-пятнистый
Б) смешанный синячково-гематомный
В) васкулитно-пурпурный
Г) гематомный
Д) негематомный
Ответ: 1-Б. 2-Г

101. Ребенок 10 лет. Жалобы на общую утомляемость, повышение температуры до субфебрильных цифр. 3 года назад проведен курс полихимиотерапии ALL-BFM по поводу ОЛЛ. Снят с поддерживающей химиотерапии. При обследовании в ОАК эритроциты- 3.9х1012/л, Нв-112 г/л, тромбоциты - 52 тыс, лейкоциты-28х109/л, бласты - 21%, п/я-2%, с/я-28%, эоз.-4%, лимф.- 40%, мон.-5%, СОЭ-34мм/ч.
1) Предварительный диагноз:
А) рецидив ОЛЛ
Б) ремиссия ОЛЛ
В) развитие вторичной опухоли на фоне ОЛЛ
Г) нейролейкоз
Д) инфекционное осложнение
2) Необходимые дополнительные обследования:
А) стернальная пункция
Б) коагулограмма
В) люмбальная пункция
Г) ОАМ
Д) ИФА на инфекции
Ответ: 1А, 2А,В

102. Мальчик 13 лет. Жалобы на дискомфорт, уплотнение в области яичек. Ребенок в течение 3 лет состоит на "Д" учете онкогематолога с диагнозом "Острый лимфобластный лейкоз, период клинико-гематологической ремиссии". Кожа и слизистые чистые, периферические лимфоузлы не увеличены, печень, селезенка не пальпируются. В области мошонки увеличено правое яичко, при пальпации уплотненное, безболезненное. В ОАК: эритроциты - 3,8х1912/л, Нв-130г/л, лейкоциты 3,6х109/л, эоз.-3%, п/я-2%, с/я 59%, лимф-30%, мон.- 9%, СОЭ -7 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) проявление нейролейкоза
Б) костно-мозговой рецидив
В) водянка правого яичка
Г) паховая грыжа
Д) травма правого яичка
2. Необходимые дополнительные обследования:
А) пункционная биопсия пораженного яичка.
Б) стернальная пункция
В) люмбальная пункция
Г) ОАМ
Д) коагулограмма
Ответ: 1В, 2А,Г

103. Ребенок 14 лет жалобы на головные боли, плохо купирующиеся анальгетиками, периодически появляется тошнота, рвота. Из анамнеза: ребенок состоит на "Д" учете у онкогематолога, регулярно получает поддерживающую терапию. В ОАК: эритроциты.-3,8х1012/л, Нв-128 г/л, лейкоциты - 2,6х109/л, эоз-2%, п/я-2%, с/я- 59%, лимф-30%, мон-7%. В миелограмме: признаки ремиссии, бластов-2,6%.
1. Предварительный диагноз
А) Рецидив ОЛЛ. Изолированное поражение ЦНС (нейролейкоз).
Б) Ремиссия ОЛЛ
В) Гипертензионный синдром
Г) ДЖВП
Д) Закрытая черепно-мозговая травма
2. Какие дополнительные обследования необходимо провести
А) исследование ликвора
Б) консультация невропатолога
В) КТ головного мозга
Г) миелограмма
Д) УЗИ брюшной полости
Ответ: 1А, 2 А,Б,В

104. Ребенок 7 лет. Жалобы на головные боли, рвоту, общую утомляемость, повышение температуры до фебрильных цифр, обильное носовое кровотечение. Состоит на "Д" учете у онкогематолога. 3 года назад выставлен диагноз "Острый лимфобластный лейкоз", проведен интенсивный курс полихимиотерапии по программе ALL-BFM + ЛТ. Снят с поддерживающей терапии. Состояние тяжелое за счет выраженных симптомов интоксикации, геморрагического, болевого синдромов. Кожные покровы бледные, на коже петехиальная сыпь. В правом носовом ходу турунда, пропитанная геморрагическим отделяемым. Печень +3см, селезенка +4 см из-под края реберной дуги. В ОАК: эритроциты- 3.9х1012/л, Нв-112 г/л, тромбоциты - 52 тыс, лейкоциты-28х109/л, бласты - 75%, с/я-7%, лимф- 13%, мон.-5%, СОЭ-39 мм/ч. Ликворограмма: цитоз - 89 клеток, бласты 85%.
1. Предварительный диагноз:
А) комбинированный рецидив ОЛЛ, костно-мозговой + нейролейкоз
Б) изолированный рецидив- нейролейкоз
В) изолированный костно-мозговой рецидив
Г) ремиссия
Д) гепатит В
2. Необходимые дополнительные обследования:
А) исследование костного мозга (миелограмма)
Б) люмбальная пункция
В) УЗИ брюшной полости
Г) ЭКГ
Д) ОАМ
Ответ: 1Б, 2Б,Г

105. Ребенок 8 лет. Жалобы на желтушность кожных покровов и склер. Периферические лимфоузлы, печень не увеличены. Селезенка +3 см из-под края реберной дуги. В ОАК Эритроциты-3,1х1012/л, Нв-96г/л, ретикулоциты - 5,7%, тр.-288 тыс, лейкоциты 6,4х109/л, СОЭ -10мм/ч. Средний диаметр эритроцитов - 4,6 мкм (46%), 5,7 (38%), 6,4-16%. В биохим. анализе крови: общий билирубин - 47 мкмоль/л, непрямой- 37 мкмоль/л, прямой - 10 мкмоль/л. АЛТ-0,32 ммоль/л, АСТ- 0,17 ммоль/л.
1. Предварительный диагноз:
А) наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара
Б) вирусный гепатит В
В) острый лейкоз
Г) синдром Жильбера
Д) цирроз печени
2. Необходимые дополнительные исследования:
А) исследование эритрометрических данных (диаметр, толщина, объем, индекс сферичности эритроцитов).
Б) осмотическая резистентность эритроцитов
В) пробы Кумбса
Г) ПЦР на гепатиты
Д) миелограмма
Ответ: 1А, 2А,Б,В

106. Ребенок 2-х лет. Жалобы на слабость, вялость, снижение аппетита, появление себорейной сыпи на коже и волосистой части головы. Отмечается повышение температуры тела до фебрильных цифр последние 2 недели, увеличение всех групп лимфоузлов, печени, селезенки. На лобной и височной областях головы пальпируются участки размягчения костной ткани. В ОАК- анемия 1 ст., тромб. 150 тыс., лейк-15 тыс, СОЭ 45 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) гистиоцитоз Х
Б) болезнь Ходжкина
В) острый лимфобластный лейкоз
Г) хронический миелолейкоз
Д) лимфома
2. Диагностическая тактика:
А) рентгенография черепа, трубчатых костей
Б) стернальная пункция
В) биопсия кожи
Г) молекулярно-генетическое исследование клеток костного мозга
Д) биопсия лимфоузла
Ответ: 1Г, 2 Б,Г

107. Ребенку 2 года. Объективно: единичные петехии на коже нижних конечностей, спонтанные синячки, периферические лимфоузлы не пальпируются, печень +1,5 см, селезенка +2 см из-под края реберной дуги. В ОАК- Нв 85г/л, тромбоциты единичные в поле зрения, лейкоциты 7,2х10/л, с/я 12%, лимфоциты 78%, бластов 1%, СОЭ 30 мм/ч. В миелограмме- п.к.м. клеточный, полиморфный, признаки дизэритропоэза, бл.кл. 6,8%, лимф 34,5%. ФЭГДС- катаральный эзофагит. Предполагаемый диагноз:
Ответ: миелодиспластический синдром

108. У мальчика 2х лет неожиданно утром заметили опухоль коленного сустава. Не может ходить. Полгода назад было длительное носовое кровотечение, к врачу не обращались. Поступил на лечение в хирургическое отделение, хирургическая патология отвергнута.
1. Предварительный диагноз:
А) гемофилия
Б) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
В) острый лимфобластный лейкоз
Г) тромбоцитопатия
Д) болезнь Виллебранда
2. Лечение.
А) криопреципитат
Б) ?ІІІ-фактор
В) тромбоконцентрат
Г) химиотерапия
Д) дицинон
Ответ: 1А, 2А,Б

109. У мальчика 5 лет с диагнозом: "Гемофилия А" диагностирован острый аппендицит. Необходимо хирургическое лечение. Особенности подготовки к операции:
Ответ: криопреципитат до и после операции

110. У 14-летнего мальчика увеличен в объеме правый коленный сустав, при пальпации болезненный, не может ходить. Предварительный диагноз:
Ответ: гемофилия, гемартроз

111. Ребенок 2 лет, жалобы на носовое кровотечение, появление синячков на теле, снижение аппетита, субфебрильную температуру тела. Объективно: симптомы интоксикации, увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Печень +3 см, селезенка + 5см. В ОАК - Нb 50 г/л, тромбоциты единичные в поле зрения, лейкоциты 185,0х10/л, бласты- 5%, п/я-4%, с/я-14%, лимф -72%, мон - 5%, СОЭ 50 мм/ч.
1. Предполагаемый диагноз:
А) острый лейкоз
Б) вирусно-бактериальная инфекция
В) ИТП
Г) дефицитная анемия
Д) гемолитическая анемия
2. План обследования:
А) уровень сывороточного железа
Б) миелограмма
В) бак/посев крови
Г) коагулограмма
Д) биохимический анализ крови
Ответ: 1А, 2Б

112. Ребенку 3 года. После ОРЗ на теле появились синячки, петехии, носовое и десневое кровотечение. В ОАК: эритроциты-4,6х1012/л, Нb -130 г/л, Ц.П-0,9, лейкоциты-7,4х109/л, тромбоциты - 50 тыс., СОЭ-5 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) ИТП
Б) лейкоз
В) тромбоцитопатия
Г) геморрагический васкулит
Д) болезнь Виллебранда
2. План обследования
А) миелограмма
Б) время кровотечения
В) определение количества тромбоцитов
Г) коагулограмма
Д) функции тромбоцитов
Ответ: 1Г, 2А,Б

113. Больной Б, 7 лет. Жалобы на слабость, бледность кожи и слизистых. Получал антибактериальную терапию по бронхопневмонии, без эффекта. Около недели назад появились боли в ногах. За два месяца до появления данных симптомов вакцинирован против гриппа. Периферические лимфоузлы мелкие, печень +1,0 см, селезенка по краю реберной дуги. В ОАК: Нb - 72г/л, тромбоциты 80 тыс, лейкоциты 1,8х10/л, п/я 2%, с/я -18%, лимф 75%, СОЭ 42 мм/ч. Предполагаемый диагноз:
Ответ: острый лейкоз

114. Больная А, 11лет, жалобы на бледность, носовые кровотечения, слабость. Болеет в течение 1 месяца, когда после удаления зуба отмечалась длительная кровоточивость. При обследовании в ОАК: Нb - 44г/л, лейкоциты 1,7х10/л, тромбоциты 19 тыс, с/я - 13%, лимф - 29%, мон - 8% (на 50 клеток), СОЭ 52 мм/ч. В миелограмме - п.к.м. малоклеточный, на 56% представлен бластными клетками, ростки кроветворения угнетены. Цитохимическое исследование: миелопероксидаза - 97%-отр. Предполагаемый диагноз:
Ответ: острый лимфобластный лейкоз

115. Ребенок, 4 года, температура тела до 39 градусов, боль в горле. На 4 день увеличение шейных лимфоузлов, продолжал лихорадить. Пальпируются лимфоузлы во всех группах (шейные, подмышечные, паховые), диаметром до 1 см. Печень +2 см., селезенка +10 см, плотные. В ОАК: Нb 100 г/л, лейкоциты 152,4х109//л, бластов - 9%, промиелоциты - 10%, миелоцитов -10%, юных - 8%, п/я -8%, с/я 10%, лимф 28%, эоз - 7%, баз - 4%, мон-6%, тромбоциты - 172 тыс, СОЭ 30 мм/ч.
1. Предполагаемый диагноз:
А) острый лейкоз
Б) хронический миелолейкоз
В) лимфогранулематоз
Г) ОРВИ
Д) лакунарная ангина
2. Исследование, необходимое для подтверждения диагноза:
А) миелограмма
Б) биопсия лимфоузлов
В) обследование ликвора
Г) мазок из зева
Д) исследование Рh -хромосомы
Ответ: 1А,2А

116. Ребенок 3года. Объективно: на коже живота, нижних конечностей - петехиальная геморрагическая сыпь. Кожа и видимые слизистые бледные. Выражена венозная сеть на животе, груди. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомегалии, печень +6см, селезенка в малом тазу. Ребенок отстает в психофизическом развитии.
1.Предполагаемый диагноз:
А) острый лейкоз
Б) ХМЛ
В) болезнь Гоше
Г) хронический гепатит неясной этиологии
Д) портальная гипертензия
2. Методы обследования:
А) миелограмма
Б) определение фермента глюкоцереброзидазы
В) коагулограмма
Г) определение филадельфийской хромосомы
Д) УЗИ брюшной полости
Ответ: 1В, 2 А,Б

117. Девочка 8 лет, жалобы на слабость, бледность. Объективно: увеличение селезенки- нижний край на уровне пупка, плотная. Печень +3 см, лимфоузлы мелкие, в разных группах. В ОАК: эритроцитов - 3,8х10/л, Нв 88 г/л, ЦП 0,9, лейкоцитов - 142,0х10/л, бластов -6%, промиелоцитов - 14%, миелоцитов - 17%, эоз - 4%, баз - 3%, п/я - 12%, с/я - 33%, лимф 8%, мон 3%, СОЭ 54 мм/ч. Предварительный диагноз:
Ответ: ХМЛ

118. Ребенок, 6 лет, жалобы на слабость, бледность, повышение температуры до 39 градусов, боли при глотании. Состояние тяжелое за счет выраженного геморрагического синдрома. На слизистой ротовой полости - явления афтозного стоматита. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. Печень и селезенка не увеличены. В ОАК- анемия, лейкопения, тромбоциты единичные, лимфоцитоз. В миелограмме: эритроидный росток раздражен, гранулоцитарный сужен, лимфоцитов 28,5%, миелокариоцитов 25 000, мегакариоциты не обнаружены.
1. Предварительный диагноз:
А) приобретенная апластическая анемия
Б) острый лимфобластный лейкоз
В) острый миелобластный лейкоз
Г) железодефицитная анемия
Д) гистиоцитоз
2. Для постановки окончательного диагноза необходимо провести:
А) трепанобиопсию
Б) миелограмму
В) проба кумбса
Г) кровь на ретикулоциты
Д) коагулограмму
Ответ: 1А, 2А

119. Ребенок, 5 лет, жалобы на желтушность кожных покровов, повышение температуры тела, боли в животе, пояснице. Состояние тяжелое, выраженная бледность кожных покровов и желтушность. Периферические лимфоузлы не увеличены. Печень +2+5 см из-под края реберной дуги, селезенка +6 см. Стул желтый, интенсивно окрашен. Моча красного цвета. В общем анализе крови гемоглобин 160 г/л, эритроциты 1,8х1012/л, ретикулоцитов 134%, лейкоциты - 22х109/л, сдвиг формулы влево, СОЭ 35 мм/час. Предварительный диагноз:
Ответ: внутрисосудистый гемолиз

120. Больной 3 года, снижен аппетит, беспокоят диспептические расстройства, периодически рвота, тошнота, извращение вкуса, головные боли, онемение пальцев. Состояние тяжелое, кожные покровы бледные, единичные петехии на нижних конечностях. Кожа сухая на ощупь, ломкость ногтей. Слизистые бледные, умеренная иктеричность, "лакированный язык", боли и жжение в языке. Частые обострения афтозного стоматита. Тахикардия. В общем анализе крови макроцитарная гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения (46х109/л), встречаются гигантские гиперсегментарные нейтрофилы. В костном мозге преобладание промегалобластов и базофильных мегалобластов. Предварительный диагноз:
Ответ: В12-дефицитная анемия

121. Больной кавказской национальности, в анамнезе упорная гипохромная железорефрактерная анемия, гепатоспленомегалия. В лабораторных данных уровень сывороточного железа повышен, в периферической крови мишеневидные эритроциты, эритроциты с базофильной пунктацией, повышение осмотической стойкости эритроцитов. Предварительный диагноз:
Ответ: гемоглобинопатия, серповидно-клеточная анемия

122. Больной 5 лет, снижение аппетита. В ОАК без патологии. В биохимическом анализе крови снижение концентрации сывороточного железа, увеличение содержания трансферрина и общей железосвязывающей способности. Предварительный диагноз:
Ответ: латентный дефицит железа

123. Девочка 5 лет. Часто болеет простудными заболеваниями, имеются хронический тонзиллит, хронический пиелонефрит. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, чистые. Печень, селезенка не увеличены. В ОАК: эритроцитов - 2,1х1012/л, Нв-100 г/л, ретикулоцитов - 1,9%, тромбоцитов-130 тыс., лейкоцитов- 9,3х109/л, СОЭ-14 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) ЖДА 1 степени, инфекционно-алиментарного генеза.
Б) В12-дефицитная анемия
В) гемолитическая анемия
Г) гемоглобинопатия
Д) лейкоз
2. Принципы лечения.
А) профилактика инфекционных заболеваний, санация хронических очагов инфекции
Б) гормонотерапия
В) заместительная терапия
Г) химиотерапия
Д) препараты железа
Ответ: 1А,2А

124. Ребенок 5 лет. Жалобы на синячки на коже ног и туловища, однократно обильное носовое кровотечение. 2-3 недели назад перенес ОРВИ. Общее самочувствие не нарушено. Паренхиматозные органы и периферические лимфоузлы не увеличены. В ОАК: Hb- 109 г/л, эритроциты - 2,8*1012, ЦП-0,9, ретикулоциты - 0,8%, тромбоциты - единичные, лейкоциты -5*109/л, п/яд- 3%, с/яд-55%, лимф-40%, эоз-2%, СОЭ- 2 мм/ч .
1) Предварительный диагноз:
А) гемолитическая анемия
Б) ИТП
В) ЖДА
Г) апластическая анемия
Д) коагулопатия
2) Необходимое дополнительное обследование:
А) миелограмма
Б) коагулограмма
В) биохимия крови
Г) адгезия и агрегация тромбоцитов
Д) уровень VIII фактора
3) Лечение:
А) мембраностабилизирующая терапия
Б) гормонотерапия преднизолоном в дозе 1,5-2мг/кг
В) симптоматическая терапия
Г) гемостатическая терапия
Д) VIII фактор
Ответ: 1-б, 2-а, 3-б

125. Девочка 12 лет жалуется на периодические носовые кровотечения, появление синячков на ногах после незначительных травм. Со слов мамы, синячки отмечаются с 3-летнего возраста, носовые кровотечения последние 2-3 года. В ОАК - Hb- 119 г/л, эр- 3,0*1012, ЦП-0,9, ретикул.- 0,8%, тромб- 205 тыс., лейкоц.-5,8*109/л, п- 7%, с-68%, л-25%, СОЭ- 2 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
а) гемолитическая анемия
Б) гемоглобинопатия
В) тромбоцитопатия
Г) коагулопатия
Д) дефицитная анемия
2. Необходимое дополнительное обследование:
А) миелограмма
Б) проба Хема
В) коагулограмма, исследовать функции тромбоцитов, факторы свертывания
Г) ОЖСС
Д) биохимический анализ крови
3. Лечение:
А) гемостатическая терапия
Б) гормонотерапия
В) симптоматическая терапия
Г) мембраностабилизаторы
Д) витамины А,С,Е
Ответ: 1-В, 2-В, 3-А,Г,Д

126. Девочка 15 лет жалуется на периодические носовые кровотечения с 4-5 лет, обильные mensis. Из анамнеза известно, что повышенная кровоточивость отмечается у мамы и бабушки. В ОАК - Hb- 102 г/л, эр- 2,5*1012, ЦП-0,9, ретикул.- 0,8%, тромб- 250 тыс., лейкоц.-6,2*109/л, п/я- 7%, с/я-68%, л-25%, СОЭ- 2 мм/ч . Время кровотечения по Дьюке- 4 мин.
1) Предварительный диагноз:
А) болезнь Виллебранда
Б) тромбоцитопатия
В) гемофилия А
Г) гемоглобинопатия
Д) коагулопатия
2) Необходимые дополнительные обследования:
А) коагулограмма,
Б) исследование функции тромбоцитов
В) фактор Виллебранда
Г) миелограмма
Д) сывороточное железо
Ответ: 1А, 2А,Б,В

127. Мальчик 1г. 2 мес. Жалобы на припухлость и болезненность правого коленного сустава. Со слов мамы, синячки и гематомы стали появляться, когда ребенок начал ходить. Из анамнеза известно, что брат мамы страдает заболеванием крови. В ОАК патологии нет.
1) Предварительный диагноз:
А) болезнь Виллебранда
Б) тромбоцитопатия
В) гемофилия А
Г) гемолитическая анемия
Д) ЖДА
2) Необходимые дополнительные обследования:
А) коагулограмма
Б) исследование функции тромбоцитов
В) фактор Виллебранда
Г) биохимический анализ крови
Д) сывороточное железо
Ответ: 1В, 2А

128. Ребенку 1г и 3мес. Жалобы на слабость, сонливость, снижение аппетита, частые ОРВИ. С 3-х месяцев на искусственном вскармливании. Мама кормит, в основном, манной кашей, макаронами, хлебом и коровьим молоком. Отстает в весе, кожные покровы очень бледные с восковидным оттенком, сердечные тоны приглушены, тахикардия до 130 в мин. В ОАК: эритроциты-1,8х1012/л, Hb - 68г/л, ретикулоциты-0,5% лейкоциты - 7,2х109/л, тромбоциты-170 тыс., СОЭ -30 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Б) железодефицитная анемия
В) гемолитическая анемия
Г) апластическая анемия
Д) коагулопатия
2) Необходимо обследовать дополнительно:
А) сывороточное железо, ОЖСС
Б) миелограмма
В) проба Кумбса
г) общий белок
Д) копрограмма, кал на яйца глистов
3) Принципы терапии при данной патологии:
А) расширить рацион питания - мясо, овощи, фрукты, кисломолочные продукты и пр.
Б) препараты железа, ферменты, поливитамины
В) гормонотерапия
Г) мембраностабилизаторы
Д) VIII фактор
Ответ: 1-Б, 2-А,Г,Д, 3-А,Б

129. Девочка 14 лет. Жалобы на синячки на ногах, периодические носовые кровотечения, обильные mensis до 7-10 дней. В последние месяцы отмечаются головокружение, быстрая утомляемость, сухость кожи, ломкость ногтей. В ОАК - Эр.-1,8х1012/л, Hb - 78 г/л, ретикулоциты-1,9%, ЦП- 0,5, лейкоциты- 5,2х109/л, п-1%,с-78%, л-31%, тромбоциты-270 тыс., СОЭ -10 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) гипохромная анемия 2 степени, железодефицитного генеза
Б) тромбоцитопатия
В) болезнь Виллебранда
Г) апластическая анемия
Д) гемолитическая анемия
2) Необходимое дополнительное обследование:
А) сывороточное железо, ОЖСС
Б) миелограмма
В) средний диаметр эритроцитов
Г) коагулограмма, исследование функций тромбоцитов
Д) свертываемость крови по Сухареву
3) Лечение:
А) препараты железа, гемостатическая терапия
Б) гормонотерапия
В) мембраностабилизирующая терапия
Г) гемотрансфузия
Д) циклоспорин А
Ответ: 1-А, 2-А, 3-А

130. Мальчик 6 лет жалуется на периодические носовые кровотечения, появление синячков на коже. Со слов мамы, повышенная кровоточивость появилась после перенесенной ОРВИ. В ОАК - Hb- 119 г/л, эр- 3,0*1012, ЦП-0,9, ретикул.- 0,8%, тромб- 205 тыс., лейкоциты-5,8*109/л, п/я- 7%, с-68%, л-25%, СОЭ- 2 мм/ч .
1.Предварительный диагноз:
А) тромбоцитопатия
Б) гемоглобинопатия
В) болезнь Виллебранда
Г) коагулопатия
Д) ЖДА
2.Необходимое дополнительное обследование:
А) коагулограмма, исследование функции тромбоцитов,
Б) миелограмма
В) средний диаметр эритроцитов
Г) сывороточное железо
Д) VIII, IX факторы
3. Лечение:
А) гемостатическая терапия
Б) препараты VIII фактора
В) химиотерапия
Г) мембраностабилизаторы
Д) витамины А,С,Е
Ответ: 1-А, 2-А, 3-А,Б

131. Изменения в анализе крови, не характерные для гемолитической анемии:
Ответ: геморрагический синдром

132. Лечение острого лейкоза начинается после проведения необходимого спектра обследования, кроме:
Ответ: определения диаметра эритроцитов

133. Средствами неотложной помощи больным с подозрением на острый лейкоз являются все, кроме:
Ответ: гормонотерапии

134. Расположите ответы в порядке необходимого действия у больных с подозрением на острый лейкоз:
1) назначение преднизолоно, химиотерапии
2) миелограмма, цитохимия,
3) исследование анализа крови
4) иммунофенотипирование клеток костного мозга
5) цитогенетическое исследования клеток костного мозга
6) инструментальные методы обследования (Ренген, УЗИ и др)
Ответ: 3,2,4,5,6,1

135. Нормальное содержание VIII и IX факторов свертывания (FVIII и FIX):
Ответ: 50%- 200%

136. Выделяют следующие формы гемофилии, кроме:
Ответ: сверхтяжелую

137. Установите соответствие между формой гемофилии и процентным содержанием уровня FVIII:
1). Гемофилия тяжелой степени
2). Гемофилия средней степени
3). Гемофилия легкой степени
А) уровень FVIII от 1 до 5%.
Б) уровень FVIII менее 1%.
В) уровень фактора FVIII 6-30%
Ответ: 1-Б, 2-А, 3-В

138. Существуют 4 степени прогноза гистиоцитозов, отметьте не существующую степень:
Ответ: 4 степени.

139. К органным дисфункциям гистиоцитоза относятся, кроме:
Ответ: Дисфункция кожи

140. Укажите классификационные параметры (характеристики) характерные для каждого варианта диссеминированного гистиоцитоза:
1. Группа А
2. Группа В
3. Группа С
А) поражение мягких тканей без поражения или с поражением костей,
Б) поражение висцеральных органов без органной дисфункции
В) полиочаговое поражение костей без поражения или с поражением прилегающих мягких тканей
Г) диссеминированное поражение органов и их дисфункция
Ответ: 1-А, 2-Б, 3-Г

141. Укажите, какой клинический вариант гистиоцитоза соответствует определенной степени прогноза заболевания:
1.Наличие органных дисфункций
2.Изолированное поражение не более 1 системы (чаще костной)
3.Локальное поражение одной кости
4.Поражение более одной системы без органных дисфункций
А) О степень
Б) 1 степень
В) 2 степень
Г) 3 степень
Ответ: 1-Г, 2-Б, 3-а, 4-В

142. Для гемолитической анемии характерно:
Ответ: ретикулоцитоз

143. Какие препараты необходимы при лечении железодефицитной анемии III степени алиментарного генеза:
А) аскорбиновая кислота
Б) антибиотики
В) ферменты
Г) гормоны
Д) белковое питание
Е) препараты железа
Ответ: А,В,Д,Е

144. Укажите наиболее оптимальную терапию хронического миелобластного лейкоза:
1. Хронической фазы ХМЛ
2. Фазы акселерации ХМЛ
а) монотерапия гидроксимочевиной
б) интенсивная полихимиотерапия
в) гливек в дозе 400мг/м2
г) гливек в дозе 600мг/м2
д) монотерапия миелосаном
Ответ: 1-В, 2-Г

145. Дисфункция гемопоеза при гистиоцитозе включает все, кроме:
Ответ: лейкоцитоз

146. Сочетание признаков, характерных для клинической картины тромботической тромбоцитопенической пурпуры (Мошковиц):
А) лихорадка
Б) геморрагический синдром
В) неврологическая симптоматика
Г) острая гемолитическая анемия
Д) лимфоаденопатия
Е) тромбоцитопения
Ж) поражение почек
З) гиперлейкоцитоз
Ответ: А,Б,В,Г,Е,Ж

147. Клинические формы болезни Шенлейна-Геноха:
А) кожная
Б) суставная
В) абдоминальная
Г) почечная
Д) смешанная
Е) печеночная
Ж) селезеночная
З) геморрагическая
Ответ: А,Б,В,Г,Д

148. Ттип кровоточивости, характерный для тромбастении Гланцмана:
Ответ: микроциркуляторный

149. К наследственным тромбоцитопатиям относится все, кроме:
Ответ: Синдром Эванса-Фишера

150. Снижение агрегации тромбоцитов с ристомицином характерно для для следующих форм тромбоцитопатий:
А) Тромбоцитопатия высвобождения
Б) Болезни Виллебранда
В) Болезни-Бернара-Сулье
Г) Тромбастении Гланмана
Д) Эссенциальная атромбия
Ответ: Б,В

151. К тестам для характеристики сосудисто-тромбоцитарного гемостаза относятся:
а) число тромбоцитов
б) тромбиновое время
в) длительность кровотечения
г) активированное парциальное тромбопластиное время (АПТВ)
д) концентрация фибриногена
е) резистентность сосудистой стенки
Ответ: А,В,Е

152. Анемия Блекфена-Даймонда относится к:
Ответ: Парциальной красноклеточной аплазии

153. Причинами увеличения содержания ретикулоцитов в анализе крови могут быть
А) кровотечение
Б) гемолитическая анемия
В) удаление селезенки
Г) апластическая анемия
Ответ: А,Б

154. Продолжительность жизни эритроцитов в норме составляет (дни):
Ответ: 120

155. Апластическая анемия может развиться при остром вирусном гепатите
Ответ: через 2-3 месяца от начала заболевания

156. Процентный уровень VIII фактора, соответствующий диагнозу Гемофилия А, тяжелая степень
Ответ: менее 1

157. Для нарушения тромбоцитарного звена гомеостаза НЕ характерным признаком является:
Ответ: отрицательные эндотелиальные пробы.

158. Кровоизлияния в суставы характерно для:
Ответ: гемофилии.

159. В диагностике гемофилии имеет значение состояние здоровья:
Ответ: братьев больного, родственников- мужчин по линии матери.

160. При гемофилии противопоказано применение:
Ответ: салицилатов.

161. При гемофилии В для остановки кровотечения предпочтительнее переливать препараты:
Ответ: очищенный IX фактор

162. Наиболее прогностически неблагоприятным проявлениям геморрагического васкулита является:
Ответ: почечный синдром.

163. При геморрагическом васкулите характерными местами локализации сыпи являются:
Ответ: конечности и ягодицы.

164. Не характерным признаком тромбоцитопенической пурпуры является:
Ответ: носовые кровотечения.

165. Характерными симптомами тромбоцитопатии являются:
А)положительные эндотелиальные симптомы,
Б) нормальные показатели количества тромбоцитов, В)спонтанные кровоизлияния в кожу
Г) ретракция кровяного сгустка в норме,
Д) увеличение времени кровотечения
Ответ: А,В,Д

166. Обнаружение гемосидерина в моче наиболее характерно
Ответ: для внутрисосудистого гемолиза

167. При определении группы крови по системе АВО используются
Ответ: реакция прямой агглютинации на плоскости или в пробирках

168. Проба на индивидуальную совместимость донора и реципиента проводится
Ответ: для подтверждения идентичности крови донора и реципиента по системе АВО и по резус-фактору

169. Реакция Кумбса - это агглютинация эритроцитов
Ответ: покрытых неполными антителами, с помощью кроличьей сыворотки против иммуноглобулинов человека

170. С помощью прямой пробы Кумбса выявляют:
А) ревматоидный фактор и иммунные комплексы при системной красной волчанке
Б) С-реактивный белок
В) аутоиммунные неполные антиэритроцитарные антитела
Г) сенсибилизацию эритроцитов плода антителами матери при гемолитической желтухе
Ответ: В,Г

171. Непрямая проба Кумбса применяется для выявления
Ответ: иммунных антиэритроцитарных антител в сыворотке реципиента и слабых резус-антигенов

172. При подозрении на острый лейкоз необходимо выполнить
Ответ: стернальную пункцию

173. Для лечения дефицита железа следует назначить
Ответ: препараты железа внутрь +диетотерапия

174. Необходимость в срочном переливании эритроцитарной массы возникает
Ответ: при анемии (гемоглобин 80 г/л)

175. Характерным признаком В12-дефицитной анемии является
Ответ: высокий цветной показатель

176. Среди гемолитических анемий различают
Ответ: все перечисленные

177. Для апластической анемии характерно
Ответ: верно а) и б)

178. У больного апластической анемией
А) лимфатические узлы увеличены
Б) печень и селезенка увеличены
В) лимфоузлы не увеличены
Г) печень и селезенка не увеличены
Ответ: В,Г

179. Патогенетическими механизмами развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются
Ответ: появление аутоантител к тромбоцитам

180. Геморрагическому васкулиту (болезни Шенлейна - Геноха) свойственно
А) развитие заболевания после перенесенной стрептококковой или вирусной инфекции
Б) наличие антитромбоцитарных антител
В) упорное течение со смешанной криоглобулинемией, в том числе с ревматоидным фактором, с холодовой крапивницей и отеком Квинке, синдромом Рейно
Г) развитие артериальных и венозных тромбозов, тромбоцитопения, ложно-положительная реакция Вассермана, синтез антител к ДНК
Ответ: А,В

181. К клиническим признакам гемолитического криза относятся:
А) желтушность кожи
Б) отеки
В) сухость во рту
Г) потемнение мочи
Ответ: А,В

182. Результатами лабораторных исследований, подтверждающих гемолитический криз, являются:
А) ретикулоцитоз
Б) повышение гематокрита
В) повышение уровня непрямого билирубина в крови
Г) снижение уровня сывороточного железа
Ответ: А,В

183. В развитии аплазии костного мозга при лечении острого лейкоза имеет значение
Ответ: прямое иммунное разрушение гемопоэтических структур и цитостатическое подавление гемопоэза

184. Проявлениями острой аплазии костного мозга может быть все перечисленное, кроме
Ответ: картины лимфопролиферации при исследовании костного мозга одновременно с наличием мегакариоцитов и повышенного числа лимфоцитов в периферической крови

185. Пункцию лимфатического узла целесообразно использовать
Ответ: для установления варианта лимфогранулематоза

186. Классификация лейкозов основана
Ответ: на степени зрелости клеточного субстрата заболевания

187. Наиболее вероятной причиной В12-дефицитной анемии может являться
Ответ: инвазия широким лентецом

188. Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная тепловыми гемолизинами, может развиться
Ответ: при наличии в сыворотке больного веществ, обусловливающих лизис эритроцитов

189. Укажите признак характерный для апластической анемии
Ответ: снижение кроветворения в костном мозге.

190. Для гемолитической анемии Минковского - Шоффара не характерно:
Ответ: гепатомегалия

191. В развитии физиологической анемии играют роль:
А) ускоренное разрушение эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин
Б) физиологическое угнетение эритропоэза после рождения, в связи с недостаточной выработкой эритропоэтина
В) функциональная незрелость костного мозга
Ответ: А,Б,В

192. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не характерно:
Ответ: папулезная геморрагическая сыпь

193. Для гемофилии характерно:
Ответ: гемартрозы

194. Назвать характерный признак сфероцитоза:
А) Изменение осмотической резистентности эритроцитов
Б) Дефецит фолиевой кислоты
В) Ретикулоцитоз (более 9%)
Г) Анемия III степени
Ответ: А,В

195. В организме человека железо - основной составной элемент клеток и тканей. Перечислить его основные функции:
А) Перенос кислорода из легких в ткани
Б) Высвобождение кислорода из молекулы органических соединений
В) Поощрение обмена электронами в окислительно-восстановительных процессах
Ответ: А,Б,В

196. Какие наследственные коагулопатии (из перечисленных) наследуются по рецессивному связанному с х-хромосомой типу:
А) Гемофилия А
Б) Гемофилия В
В) Гемофилия С
Ответ: А,Б

197. Какой тип кровоточивости преобладает при болезни Виллебранда?
Ответ: Микроциркуляторный

198. Выбрать один из основных лабораторных признаков при наследственном сфероцитозе:
Ответ: Снижение осмотической стойкости эритроцитов.

199. Болезнью Виллебранда страдает:
Ответ: Мужчины и женщины, но женщины переносят тяжелее

200. Перечислить основные типы кровоточивости:
А) Гематомный
Б) Микроциркуляторный (петехиально-синячковый)
В) Смешанный
Г) Васкулитно-пурпурный
Д) Ангиоматозный
Ответ: А,Б,В,Г,Д

201. Какой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита:
Ответ: васкулитно-пурпурный.

202. Течение геморрагического васкулита считается хроническим, если активность процесса превышает следующие сроки:
Ответ: 3 мес.

203. В коагулограмме при гемофилии обнаруживаются изменения показателей
А) антикоагулянтного времени,
Б) АЧТВ,
В) тромбинового времени,
Г) тромбопластинового времени,
Д) время рекальцификации плазмы,
Е) этаноловый тест,
Ответ: Б,Д

204. Для тромбоцитопатий, обусловленных нарушением реакции высвобождения характерно:
Ответ: отсутствие гранул в тромбоцитах.

205. Увеличение размеров тромбоцитов, отмечается при
А) Тромбоастении Гланцмана,
Б) Болезнь Виллебранда,
В) Болезнь Бернара-Сулье,
Г) Аномалии Мея-Хеглина,
Ответ: В,Г

206. К тромбоцитопатиям с преимущественным нарушением адгезии относятся:
А) Тромбоастении Гланцмана,
Б) Болезнь Виллебранда,
В) Болезнь Бернара-Сулье,
Г) Аномалии Мея-Хеглина,
Ответ: Б,В

207. Какие два химиопрепарата наиболее часто используются для лечения острого лимфобластного лейкоза?
А) цитозар
Б) метотрексат
В) даунорубицин
Г) пуринетол
Ответ: А,Б

208. Какие факторы предраспологают к почечной недостаточности у больных с острым лейкозом?
А) лейкемическая инфильтрация почек
Б) гиперурикемия
В) геморрагический синдром
Г) невралгия
Ответ: А,Б

209. Что такое нейтропения?
Ответ: снижение количества нейтрофилов ниже 1500/мм3

210. Назовите компоненты триады, которая предполагает миелодиспластический синдром:
А) хроническая рефрактерная цитопения
Б) повышение клеточности костного мозга
В) дисмиелопоэтические нарушения в костномозговых предшественниках
Г) наличие хронических очагов инфекций
Ответ: А,Б,В

211. Мальчик 3 лет, со слов родителей у ребенка за последние 6 месяцев появились высыпания по всему телу, жажда, частые мочеиспускания, деформации головы, пучеглазие, отделяемое из слухового прохода. Объективно: по всему телу элементы папулезной синюшной сыпи (+ ткань) в сочетании с элементами мелкоточечной, геморрагической сыпи, гиперпластический синдром в виде гепатомегалии до +6,0см, спленомегалии до + 8,0 см из-под реберной дуги. Из слухового прохода- серозное отделяемое, вокруг слухового прохода себорейные высыпания. В ОАК- гемоглобин 95 г/л, тромбоциты- 60 тыс, лейкоциты 8,0 тыс, умеренный нейтрофилез, ускоренное СОЭ (60мм/час). Диурез за сутки 8000 мл/9400мл. Какой диагноз предполагаете?
Ответ: Гистиоцитоз

212. Девочка 14 лет, больна в течении года. Заболевание началось со слабости, снижение массы тела, повышении температуры тела до 380 С, появление высыпаний на лице по типу "бабочки", переходящее на область шеи. В динамике увеличились размеры живота. Объективно: Больная кахектична, кожные покровы и слизистые бледные, на коже лица и шеи мелкоточенчная геморрагическая сыпь, в зеве некротическая ангина. Гиперпластический синдром в виде увеличесния шейных лимфотических узлов до 0,8 см., гепатомегалии до +8,0см,, спленомегалии до + 10,0 см из-под реберной дуги. В анализах крови гемоглобин 85 г/л, тромбоциты- 78 тыс, лейкоциты 3,0 тыс, умеренный нейтропения, моноцитоз, ускоренное СОЭ (50мм/час). В миелограмме Бластных клеток 3,0%, угнетение гранулоцитарного, мегакариоцитарного, эритроцитарного росков кроветворения. Ваш предпологаемый диагноз:
1) острый лейкоз.
2) апластическая анемия
3) миелодиспластический синдром
Ваша тактика
А) выжидательная тактика (заместительная, симптоматическая терапия)
Б) монотерапия метипредом из расчета 1мг/кг
В) циторедукция малыми дозами цитозара из расчета 40мг/м2
Г) иммуносупрессивная терапия циклоспорином"мягкая"
Д) программная химиотерапия
Ответ: 3-А

213. Мальчик 4 лет, жалобы на гематомы на нижних конечностях. Из анамнеза: от 2 беременности, 2 родов, отмечалась кровоточивость из пупочного остатка. С 2 летнего возраста, с увеличением двигательной активности у ребенка стали появляться гематомы. Ранее не обследовались. Из анамнеза установлено, что по материнской линии мальчики страдали кровоточивостью. Ваш предположительный диагноз?
1. тромбоцитопатия
2. гемофилия
3. геморрагический васкулит
Какое лабораторное обследование необходимо провести?
А) исследование функции тромбоцитов
б) ОАК
В) уровень фактора VIII
Г) время кровотечения
Д) ОАМ
Ответ: 2-В

214. Мальчик Р. 14 лет, поступил в отделение в бессознательном состоянии, потеря сознания после удара мячом по голове. Из анамнеза ребенок от 4 беременности 3 родов. Ребенок (мальчик) от 2 беременности умер в 2 летнем возрасте. Объективно: кожные покровы бледнорозовые, гематома в области правого бедра. Увеличение в размере правого локтевого сустава, контрактура левого коленного сустава. В анализах крови Hb-109 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-250х109 /л, л-5,6х109/л, п-6%, с-78%, л-14%, м-2%. В коагулограмме гематомный тип кровоточивости, АПТВ увеличено, уровень VIII 6%. Какой диагноз следует предположить?
А) Болезнь Стюарта
Б) Синдром Бернара-Сулье
В) Тромбастению Гланцмана
Г) Болезнь Виллебранда
Д) Гемофилия
Ваша тактика
1.Заместительная терапия фактором VIII
2. Заместительная терапия СЗП
3. Заместительная терапия криоприцепитатом
Ответ: Г-3

215. 14 лет, жалобы на появление, после перенесенной вирусной инфекции, слабости, высыпаний на коже нижних конечностей, изменений цвета мочи, оссалгий. На кожных покровах нижних конечностей симметричная, пятнисто-папуллезная сыпь, не исчезающая при надавливании. В анализе крови - Hb-110 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-250х109/л, л-7,5х109/л, с-78%, л-20%, м-2%. СОЭ (21 мм/час). В анализе мочи гематурия - эритроциты 20 в п/зрения, белок 0,99 г/л.
Какой диагноз можно предположить?
1) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
2) геморрагический васкулит
3) тромбоцитопатия
4) Системная красная волчанка
5) пиелонефрит
Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?
А) коагулограмма
Б) биохимический анализ крови
В) СРБ
Г) миелограмма
Д) LE-клетки
Е) ОАМ
Ответ: 2-А,Е

216. Мальчик 13 лет. Жалобы на повышение температуры тела, затрудненность носового дыхания, изменение формы шеи, головную боль, отечность лица, бледность, увеличение размеров живота, уплотнение в области яичек. Кожа и слизистые чистые, бледные, периферические лимфоузлы увеличены всех групп до 1,5 см в диаметре, шейные л/у спаяны в конгломерат, форма шеи деформирована, печень +6 см, селезенка +5 см из под реберья. В зеве гипертрофия небных миндалин, аденойдное разрастание тканей носоглотки до III степени. В области мошонки увеличено правое яичко, при пальпации уплотненное, безболезненное. В ОАК Эр. 2,8х1912/л, Нв-80г/л, лейкоциты 130,6х109/л, с/я 9%, лф-10%, мон.-1%, бластных клеток 80%, СОЭ-60мм/ч.
1) Какой диагноз следует подозревать:
А) острый лейкоз.
Б) хронический миелобластный лейкоз
В) водянка правого яичка
Г) паховая грыжа
2) Какие дополнительные обследования необходимо провести
А) Пункционная биопсия пораженного яичка.
Б) стернальная пункция
В) люмбальная пункция
Г) ОАМ
Д) Коагулограмма
Е) рентгенография органов грудной клетки
Ж) УЗИ органов брюшной полости
Ответ: 1-А, 2-Б,В,Е,Ж,А

217. У ребенка 5 лет после перенесенной вирусной инфекции появился геморрагический синдром. Клинически: кожный геморрагический синдром в виде обильной петехиальной сыпи, носовые кровотечения. В анализе крови Hb-90 г/л, эр.-3,0х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-20х109/л, л-4,5х109/л, эоз 3%, с/я-58%, л-37%, м-2%. СОЭ (6 мм/час).
Ваш предположительный диагноз
1. апластическая анемия
2. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. острый лейкоз
4. тромбоцитопатия
Ваша тактика в отношении ведения ребенка:
А) преднизолонотерапия в течении 7 дней с постепенной отменой
Б) с 7 дня отменить преднизолон полностью
В) преднизолон в дозе 2мг/кг еще в течение 4-х нед с последующей постепенной отменой
Ответ: 2-В

218. 4 года, Со слов мамы, жалобы на снижение аппетита, извращение вкуса (потребность в приеме глины, мела), снижение веса, скрежет зубов по ночам. При осмотре ребенок пониженного питания, кожные покровы бледные, сухие, волосы тусклые, сосочки языка сглажены. Ребенок плаксив. В анализах крови Hb-65 г/л, эр.-2,5х1012 /л, ЦП-0,7, тромбоциты-150х109/л, л-6,5х109/л, эоз 9%, с/я-49%, л-37%, м-2%. СОЭ 8 мм/час.
ОТВЕТЫ:
1. Предполагаемый диагноз
А) гастроэнтероколит
Б) дефицитная анемия
В) глистная инвазия
Г) муковисцидоз
Д) гистиоцитоз
2 Методы обследования
А) потовая проба
Б) уровень сыв железа, ОЖСС
В) кал на я/г, соскоб
Д) миелограмма
Ответ: 1-Б,В. 2-Б,В

219. На приеме мальчик 5 лет. У мамы жалобы на периодические необильные носовые кровотечения примерно- с 3,5 лет, легкое появление синячкой на ногах. Последние 2 недели носовые кровотечения усилились, перед этим отмечалось ОРВИ, принимали жаропонижающие препараты (аспирин). В ОАК - Hb-125 г/л, эр.-3,5х1012 /л, ЦП-0,95, тромбоциты-250х109/л, л-6,5х109/л, эоз 9%, с/я-49%, л-37%, м-2%. СОЭ 8 мм/час. Какое заболевание следует подозревать?
1. острый лейкоз
2. гемофилия
3. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
4. тромбоцитопатия
5. гистиоцитоз
Какое обследование следование следует провести?
А) миелограмму
Б) исследование функции тромбоцитов
В) исследование уровня факторов свертывания (VIII,IX)
Г) трепанобиопсию
Ответ: 4-Б

220. На приеме девочка 7 лет. Со слов мамы ребенок болен в течении 1 месяца, когда впервые появились бледность кожи, ангина, повышение температуры тела, боли в ногах, слабость, недомогание, снижение аппетита, плаксивость. Находилась на амбулаторном лечении у участкового педиатра с диагнозом: Лакунарная ангина. ЖДА 2 степени. Получала эритромицин в возрастной дозировке 7 дней, жаропонижающие препараты, препарат железа (актиферрин) в течении 25 дней, поливитамины. Состояние ребенка на фоне такого лечения без особого улучшения, прогрессирует бледность кожи, болевой синдром в ногах усилился, появились синячки по всему телу, носовые кровотечения, температура тела 38-38,5.
Объективно: Состояние тяжелое, выражен анемической, кожно-геморрагический, гиперпластический синдром.
Предполагаемый диагноз:
1. дефицитная анемия
2. острый лейкоз
3. гистиоцитоз
4. апластическая анемия
Методы обследования
А) Развернутый анализ крови
Б) R-снимок нижних конечностей
В) Коагулограмма
Д) Миелограмма
Ответ: 2- А,Г

221. В гематологическое отделение поступил ребенок, 11 лет, с жалобами на слабость, бледность, кровоподтеки на теле, повышение температуры тела до 39,00С. Считается больным около 5 месяцев, после перенесенного ОРВИ. При осмотре: на коже конечностей и ягодиц крупные кровоизлияния. Периферические лимфоузлы мелкие, не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Над областью сердца выслушивается систолический шум, тахикардия. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул и мочеиспускание не нарушены. Менингеальных симптомов не выявлено. В анализе крови: анемия 3 степени, тромбоциты единичные, ретикулоцитов нет, лейкоциты 1,2х109/л, с/я 4%, лимф.92%, мон.3%, плазматические клетки 1%, СОЭ 82 мм/ч. Биохимический анализ крови в пределах нормы. В миелограмме: нейтрофильные миелоциты - 0,4%, нейтрофильные метамиелоциты - 0,6%, нейтрофилы палочкоядерные - 0,2%, сегментоядерные - 2,8%, лимфоциты - 86,2%, моноциты - 0,4%, плазматические клетки- 3,6%, ретикулярные клетки - 0,4%, нормоциты базофильные - 0,4%, полихроматофильные -4,4%, мегалобласты - 0,6%, миелокариоциты - 9,0х109/л, мегакариоциты и тромбоциты не обнаружены, лейкоэритробластическое соотношение 16,7: 1.
Предполагаемый диагноз:
Ответ: апластическая анемия

222. Ребенок, 5 месяцев, поступил с жалобами на желтушность, бледность, снижение аппетита. Впервые заболел 3 месяца тому назад, когда на фоне ОРВИ появились желтушность и бледность. Из анамнеза: ребенок от 1 беременности, 1 родов. Мама - здорова, у папы в ОАК анемия 1 степени, ретикулоцитоз. При осмотре: состояние тяжелое. Выражены бледность, желтушность. На верхушке сердца и в V точке выражен систолический шум. Живот увеличен в объеме, печень выступает на 3,0 см, селезенка на 4,0 см от края реберной дуги. В ОАК- эритроциты 1,87х1012/л, гемоглобин 51 г/л, ц.п.0,8, ретикулоциты 49%0, тромбоциты 312 тыс., СОЭ 10 мм/ч, лейкоциты 10х109/л, п/я 1%, с/я 26%, лимф.62%, мон.8%, эоз.2%, в мазках крови анизо и пойкилоцитоз, микросфероциты - в значительном количестве. Средний диаметр эритроцитов: 3,78- 4,4 мкм- 7%, 5,04 мкм- 15%, 5,67 мкм- 30%, 6,9 мкм- 20%, 7,5 мкм - 20%, 8,2 мкм -5%, 8,5 мкм- 2%. В биохимическом анализе крови - общий билирубин 40,5 мкмоль/л, прямой 35 мкмоль/л, остальные показатели в пределах нормы.
Ваш диагноз:
Ответ: гемолитическая анемия Минковского-Шоффара

223. В отделение поступил ребенок, 5 лет, с жалобами на необильные геморрагические высыпания на ногах, повышение температуры тела, плохой аппетит. Со слов родителей, мальчик заболел три недели тому назад, когда стал менее активным, побледнел. При осмотре: состояние тяжелое, выражены бледность, вялость, недомогание, на коже ног и в области ягодиц мелкоточечная петехиальная геморрагическая сыпь. Периферические лимфоузлы размерами до 1,0х1,5 см. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца громкие, на верхушке и в V точке выслушивается систолический шум. Живот слегка вздут, болезнен при пальпации в области печени. Печень пальпируется на 2,0 см ниже края реберной дуги, селезенка на уровне пупка, плотная. Стул и мочеиспускание не нарушены. В ОАК- эритроциты 3,0х1012/л, гемоглобин 100 г/л, ретикулоциты 2%0, тромбоциты единичные, лейкоциты 11,2х109/л, бласты 49%, метамиелоциты 1%, нейтрофилы палочкоядерные 4%, сегментоядерные 9%, лимфоциты 34%, моноциты 2%, плазматические клетки 1%, СОЭ 40 мм/ч. В миелограмме: бласты 84%, нейтрофильные промиелоциты 0,5%, миелоциты 1,5%, метамиелоциты 1,5%, палочкоядерные нейтрофилы 4%, лимфоциты 1%, моноциты 0%, плазматические клетки 1,0%, ретикулярные клетки 3%, нормоциты базофильные 1%, нормоциты полихроматофильные 2%, нормоциты оксифильные 1%. Костный мозг обильноклеточный, мегакариоциты не обнаружены. Цитохимия: реакция на миелопероксидазу в бластах- отрицательная.
Ваш диагноз:
Ответ: Острый лимфобластный лейкоз

224. На приеме ребенок 8 лет, со слов мамы в прошлом отмечалась слабость, легкое появление желтушности кожи. После перенесенной ОРВИ, приема жаропонижающих средств через 2-3 дня появились желтуха, слабость, темный кал и моча. При обследовании определяется умеренное увеличение печени и селезенки, желтушность кожи и слизистых оболочек. В ОАК - гемоглобин -70 г/л, эритроцитов 2,3х1012/л, ЦП-0,8 ретикулоциты 39%0, тромбоцитов 230 х109/л, лейкоцитов 7,5 х109/л (формула не изменена), СОЭ-20 мм/ч, билирубин -77 мкмоль/л (прямой 8,6 мкмоль/л). Какое заболевание наиболее вероятно?
Ответ: Гемолитическая анемия

225. У ребенка 10 лет в течении последних 2 мес отмечаются нарастающие слабость, кровоточивость (кожные геморрагии, носовые кровотечения), субфебрильная температура. Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены. В АОК - эритроциты 1,3х1012/л, гемоглобин 50 г/л, ц.п.1,0, тромбоциты 30 тыс., лейкоциты 1,3х109/л, п/я 1%, с/я 26%, лимф.64%, мон.7%, эоз.2%, СОЭ 60 мм/ч. Какой предполагаемый диагноз ?
Ответ: Апластическая анемия

226. На приеме малыш 10 месяцев. При обследовании в поликлинике в анализе крови выявлена анемия 2 степени. Из анамнеза ребенок родился недоношенным в сроке 34-35 недель, с весом 2250 гр. Ребенок находится только на грудном вскармливании, приком не вводился. Со слав мамы последние 1-2 мес. ребенок плохо спит, вздрагивает, капризный, плаксивый, отмечается быстрая утомляемость, потливость.
Объективно: При осмотре - выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек с серова-желтым оттенком. Отмечается некоторое отставание в физическом развитии, вес - 7,5 кг. Гипотония мышц, "лягушачий живот", облысение на затылке, деформация костей черепа, большой родничок 2,5-2,0 см. Периферические лимфоузлы, печень, селезенка не увеличены, систолический шум на верхушке сердца, отдышка при физической нагрузке. В ОАК - эритроциты 2,3х1012/л, гемоглобин 68 г/л, ц.п.-0,7, тромбоциты 230 тыс., лейкоциты 5,3х109/л, п/я 1%, с/я 34%, лимф.56%, мон.7%, эоз.2%, СОЭ 15 мм/ч. О каких диагнозах следует предположить?
А) Острый лейкоз
Б) Железодефицитная анемия
В) Рахит
Г) Гипотрофия
Д) Гистиоцитоз
Е) Муковисцедоз
Ответ: Б,В,Г

227. В Медико-генетическую консультацию обратился мужчина 30 лет с вопросом о вероятности передачи его заболевания (болезнь Виллебранда) своему потомству.
Выбрать правильный вариант ответа:
Ответ: Детям обоих полов

228. В отделение реанимации поступила больная 16 лет в крайне тяжелом состоянии за счет профузного маточного кровотечения, гипотензии, сопорозного сознания.
Из анамнеза: С 2 лет на кожных покровах периодически появлялись петехиальные геморрагические высыпания, самостоятельно проходящие. Не обследовалась, не лечилась. Впервые mensis в 15 лет, по 7 дней, обильные, безболезненные. Менструальный цикл равен 28 дням. Беременностей, родов - не было. Наследственность не отягощена.
Объективно: Сознание - сопор. АД 6040 мм рт. Ст. Отмечается выраженная бледность кожных покровов, слизистых. На коже верхних и нижних конечностей, передней брюшной стенке - обильные петехиальные высыпания, геморрагического характера. Видимые слизистые - чистые. Со стороны cor et pulm без особенностей. Живот участвует в акте дыхания. При пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Признаков раздражения брюшины - нет. На момент поступления - mensis 2 день. Обследования: ОАК - анемия III степени. Коагулограмма - Отсутствует ретракция кровяного сгустка. Остальные показатели в норме. Длительность кровотечения по Дуке - удлиненно. Лечение: Проводилась адекватная гемостатическая терапия, без эффекта. По жизненным показаниям проведено оперативное лечение - экстирпация матки.
Какое заболевание можно предположить у данной больной?
Ответ: Тромбоастения Глацмана

229. Мальчик 5 лет поступил в клинику с жалобами на длительное кровотечение из рванной раны правого бедра.
Из анамнеза: С 1 года стали самопроизвольно появляться "синяки" на кожных покровах нижних конечностей. Не обследовался, не лечился.
Из анамнеза жизни: Рос и развивался соответственно возрасту. В 1,5 лет перенес скарлатину и пневмонию. Младший брат умер в 7 мес. Жизни от бронхопневмонии.
Объективно: На коже нижних конечностей множество подкожных гематом, умеренно болезненных при пальпации. Левый коленный сустав деформирован, объем движений в суставе ограничен. Пальпация пораженного сустава болезненная, при движении боль в суставе усиливается. Со стороны внутренних органов без особенностей.
При обследовании: ОАК - анемия II степени. Коагулограмма - без особенностей. Факторы свертывания - VIII фактор 20%, IX фактор 80%.
Какое заболевание у данного ребенка?
Ответ: Гемофилия А

230. В отделение гематологии поступила девочка 3 лет с жалобами на слабость, головокружение, выпадение зубов, сухость кожи. Со слов мамы - ребенок кушает землю.
Из анамнеза жизни: Ребенок от 3 доношенной беременности. Роды самостоятельные, в срок. Находился на грудном вскармливании до 1 года жизни. Привит согласно календарному плану. Аллергоанамнез, наследственность - не отягощены. Ребенок из социально неблагополучной семьи.
Из анамнеза заболевания: В течении последних 3 месяцев ребенок начал кушать землю. Обратились в СВА, откуда направлены в ОДБ где при обследовании выявлена анемия III степени. Направлены в специализированное отделение.
Объективно: Физическое развитие девочки соответствует 1,5 летнему возрасту. Психическое развитие соответствует паспортному возрасту. Ребенок вялый, неактивный. Волосы сухие, ломкие. Кожные покровы резко бледные, сухие. Койлонихия (ложкообразные ногти), явления хейлита, стоматита. Видимые слизистые бледные. Множество кариозных зубов. Выражена мышечная гипотония. В легких везикулятное дыхание. Сердечные тоны глухие, ритм правельный, тахикардия. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез не нарушены.
При обследовании: ОАК - НВ 30 гл, Эритроциты 1,2 х 1012л, тромбоциты 420 тыс., Ретикулоциты 2%, СОЭ 5 ммч, анизацитоз++++, пойкилоцитоз+++. БХ крови - уровень сывороточного железа 2 мкмольл.
Какой диагноз у данного ребенка?
Ответ: Железодефицитная анемия

231. Ребенок В. 6 лет, жалобы при поступлении на слабость, боли в левом подреберье, желтушность кожных покровов. Из анамнеза заболевания: Мальчик состоит на Д учете у участкового педиатра с Дз: ЖДА. Со слов мамы ребенок с детства страдает дефицитной анемией, терапия препаратами железе не эффективна. Также с раннего возраста отмечается желтушность кожных покровов. В течение последнего года отмечаются состояния, сопровождающиеся повышением температуры, болями в левом подреберье, усилением желтушности слизистых и кожи( 3-4разагод.).
Объетивно: Состояние ребенка тяжелое за счет симптомов общей интоксикации, анемического синдрома. Самочувствие резко снижено. Ребенок вялый. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком, склеры субиктеричны. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание проводятся по всем полям, хрипов нет. Сердечные тоны ясные, ритмичные. Живот мягкий, б/б. Селезенка выступает из под реберной дуги +4,0, + 5,0 см. Печень не увеличена. Физ.отправления в норме. В ОАК эритроциты 2,0 х 1012/л, Нв 76 г/л, цв.п.0,85, тромбоциты 170 тыс., лейкоциты 7,0 х 109/л, с/я 59 %, лф 35 %, СОЭ 8 мм/час. Биохимия крови о.белок 68,0 г/л, глюкоза 4,6 ммоль/л, мочевина 5,2 ммоль/л, креатинин 0,11 ммоль/л, АЛТ 0,18 ммоль/л, АСТ 0,40 ммоль/л, тимоловая проба 2,3 ед., о.билирубин 104 мкм/л , прямая фракция- 12 мкмольл, непрямая фракция- 92 мкмольл. На УЗИ органов брюшной полости: Заключение: Конкременты в полости желчного пузыря.
Ваш предварительный диагноз:
1) геморрагический васкулит,
2) гемофилия,
3) острый лейкоз,
4) гемолитическая анемия Минковского-Шоффара,
Выберите терапию:
А) лечение препаратами железа,
Б) противовирусная терапия,
В) оперативное лечение- спленэктомия,
Г) полихимиотерапия,
Ответ: 4-В

232. Мальчик 7 мес, болен в течение 6 мес. Беспокоит слабость, снижен аппетит. Родители отмечают бледность кожных покровов, малую подвижность, быструю утомляемость, замкнутость.
В анамнезе частые ОРВИ с увеличением лимфоузлов. При обследовании объективно: бледнось кожи, бронзовая пигментация в подмышечных впадинах, паховых областях, на шее, половых органах, геморрагическая сыпь в виде петехий на лице, малые признаки дизэмбриогенеза(гипоплазия большого пальца на руке, деформация ушных раковин, гипоспадия). Отставание в физическом развитии, пропорциональное снижение роста и массы тела. Снижено АД, тахикардия, сердечные тоны приглушены. Печень, селезенка не увеличены. Физ.отправления в норме.
О каком варианте гипопластической анемии идет речь:
Ответ: Анемия Фанкони.

233. Ребенок З. 10 лет поступил с жалобами на слабость, вялость, повышение температуры тела, затруднённое носовое дыхание, опухолевидные образования на шее, геморрагические высыпания на коже. Лечился в ЦРБ с диагнозом хр. тонзиллит, аденоиды, лимфаденит. Без эффекта. В ОАК выявлена анемия, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз. Состояние при поступлении тяжелое. Выражены интоксикационный, анемический синдромы (слабость, бледность кожи и слизистых, тахикардия). Все группы периферических лимфатических узлов 2,0-3,0 см, аденоидные вегетации, гипертрофия миндалин, печень +4,0 см, селезенка +12,0 см. Кожный геморрагический синдром. Субфебрильная лихорадка. ОАК 13.09.05: эр. 3,2х1012/л, гемоглобин 100 г/л, ЦП 0,9, тромбоциты единичные, лейкоциты 124,5 х109/л, СОЭ 14 мм/ч.
Предварительный диагноз:
1) Апластическая анемия
2) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 3) Острый лейкоз
4) Геморрагический васкулит
Тактика обследования:
А) Трепанобиопсия
Б) Биопсия периферического лимф.узла
В) Коагулограмма
Г) Миелограмма
Ответ: 3-Г

234. Мальчик, 10 лет с жалобами на появление подкожных кровоизлияний после ушибов, длительные кровотечения после травм, экстракции зубов, отечность и болезненность левого коленного сустава. Из анамнеза: ребенок болен с восьмимесячного возраста, когда мама стала отмечать появление подкожных кровоизлияний на локтевых сгибах, животе. Далее отмечали появление гематом, длительные кровотечения после травм, ушибов, при выпадении молочных зубов. Данное ухудшение около недели после ушиба колена появилась отечность, болезненность, деформация сустава, ограничение движения в нем.
Объективно: состояние ребенка средней степени тяжести за счет кожно-геморрагического синдрома, болезненности левого коленного сустава. Status localis: левый коленный сустав деформирован, отечный, болезненный при движении, ограничение движения в нем. Левый локтевой сустав болезненный при движении.,отечный. ОАК - анемия легкой степени. Коагулограмма: нарушение протромбинообразования. Гематомный тип коагуляции.VIII фактор свертывания 2%, IX фактор - 65%.
Выставлен диагноз:
1. Гемофилия А, тяжелая форма. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов.
2. Гемофилия А среднетяжелая форма. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов.
3. Гемофилия В. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов.
4. Тробастения Гланцмана
Современная тактика лечения:
А) Переливание криопреципитата
Б) Переливание СЗП
В) Введение очищенного VIII фактора
Г) Введение очищенного IX фактора
Ответ: 1-В

235. Ребенку 5 лет. жалобы на бледность кожи и слизистых, снижение аппетита. При обследовании по месту жительства в ОАК - выявлена анемия (Нв 40г/л), тромбоцитопения 18 тыс. С направительным диагнозом ЖДА тяжелой степени направлен в гематологическое отделение.
Объективно: бледность кожи и слизистых. Периферические л/узлы, печень, селезенка не увеличены. В ОАК - Нв 46г/л, тромб 40 тыс, лейк 1,3х10/л, лимф 90%, СОЭ 60мм/ч, бл.кл 3%.
Предварительный диагноз:
1. Апластическая анемия
2. Гемолитическая анемия
3. Острый лейкоз
4. ЖДА тяжелой степени
Тактика обследования:
А) Трепанобиопсия
Б) Биохимия крови
В) Коагулограмма
Г) Миелограмма
Ответ: 3-Г

236. Девочки- близнецы, 2года 8мес. Жалобы на увеличение живота, бледность кожи и слизистых. Объективно- отставание в физическом развитии, весят по 10 кг. Кожа и слизистые бледные, единичные петехиальные высыпания по телу. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомагалии, печень +6,0см, селезенка +8,0см. аналогичная клиника у второго ребенка. В ОАК- Нв 65г/л, тромб 20тыс, лейк 2,5х10/, с/я 36%, лимф 59%, мон 5%. В миелограмме- п.к.м.клеточный, полиморфный, бластных клеток нет, отмечается наличие атипичных клеток.
Диагноз:
1. Острый лейкоз
2. Болезнь Гоше
3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
4. ЖДА
Тактика лечения:
А) Заместительная терапия (церезим.)
Б) препараты железа
В) цитостатики
Г) преднизалон
Ответ: 2-А

237. Мальчик, 12лет поступил с жалобами на повышение температуры тела, желтушность кожи и склер, бледность слизистых. Из анамнеза последние 3-4 года частые гемолитические кризы Объективно: катаральных явлений нет. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры иктеричные. Печень по краю реберной дуги, селезенка +8,0см. В ОАК - Нв 70г/л, ретикулоциты 165 ‰, лейк 6,0х10/л, тромб 256тыс. в биохимическом анализе крови - о. билирубин 118 ммоль/л, прямой 10 ммоль/л, непрямой 108ммоль/л.
Диагноз:
I. Вирусный гепатит
II. Гемолитическая анемия, криз
III. Портальная гипертензия
IV. ЖДА
Дальнейшая тактика обследования:
1) ИФА на маркеры гепатитов
2) ОРЭ, СДЭ
3) Сывороточное железо
4) ФЭГДС
Тактика лечения:
А) Спленэктомия
Б) п/вирусная терапия
В) препараты железа
Г) преднизалон
Ответ: II,2,А

238. Ребенку 15 лет. Болен с рождения. В 2-х месячном возрасте впервые появилась желтушность кожи и слизистых. Объективно: ребенок астенического телосложения, кожа и слизистые желтушные, башенный череп, готическое небо. Печень +2,0см, селезенка +15,0см. В ОАК - Нв 82г/л, лейк 8,3х10/л, тромб 240 тыс. ретикулоциты 121 ‰, биохимический анализ крови - креатинин 84, 5 мкмоль/л, мочевина 4,0 ммоль/л, о.биллирубин 210 ммоль/л, прямой 12 ммоль/л, непрямой 198 ммоль/л.
Предварительный диагноз:
1. Вирусный гепатит
2. Гемолитическая анемия, криз
3. Портальная гипертензия
4. Острый лейкоз
Дальнейшая тактика обследования:
А) ИФА на маркеры гепатитов
Б) Биопсия печени
В) Миелограмма
Г) ОРЭ, СДЭ
Ответ: 2-В

239. Жалобы на слабость, утомляемость, геморрагическую сыпь на верхних и нижних конечностях. Болен в течении 3 мес, отмечались повторые вирусные инфекции, увеличение периферических узлов, на R-графии органов грудной клетки расширение тени средостения. По месту жительства получал антибактериальную терапию без эффекта.
Объективно: Увеличенные все группы периферических лимф узлов. В легких справа в нижних отделах ослабление дыхание. Печень+6см, селезенка+7см.
В ОАК Нв-92г/л, тромб.- ед, лейкоц.-292 тыс., бласты 92 %
Миелограмма: Тотальная бластная метаплазия с угнетением всех ростков кроветворения. Цитохимическая реакция на МПО в бластах отрицат. ОЛЛ(L1). Иммунофенотипирование: соответствует Т-лимфобластному лейкозу.
Тактика лечения
Ответ: Программное лечение +сопроводительная терапия.

240. Девочка 9 л. Жалобы на слабость, появление геморрагической сыпи на коже. Больна в течение 2-х лет с появления носовых кровотечений, геморрагической сыпи на коже. Объективно: кожные покровы бледно-розовые, на нижних конечностях несимметричные подкожные кровоизлияния в различной стадии цветения. Печень и селезенка не увеличены. ОАК : эритр.-4,18х1012/л, Нв-142г/л, ЦП-1,0, ретик.-14%0, тромб.-55тыс., лейк.-8,3х109/л, с/я-72%, лимф.-27%,мон.- 1 %, , СОЭ-4мм/ч.
Миелограмма: Пунктат костного мозга умеренно-клеточный, полиморфный, представлен всеми ростками кроветворения. Гранулоцитопоэз сохранен, преобладают зрелые формы. Эритропоэз сохранен, преобладают зрелые формы. МКЦ 3-4 и более в мазках, без отшнуровки тромбоцитов.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
Тактика лечения:
А) Программное лечение +сопроводительная терапия.
Б) Симптоматическая терапия
В) Сандиммун 5 мг/кг/сут
Г) Терапия преднизалоном 2 мг/кг/сут.
Ответ: 2-Г

241. Девочка 10 л. Жалобы на геморрагическую сыпь на нижних конечностях. Их анамнеза: сыпь появилась после перенесенной вирусной инфекции. Объективно: На коже голеней геморрагическая мелкая, пятнисто-папулезная сыпь, симметричная. Кожно-суставная система без видимых деформаций. Живот мягкий, умеренно болезненный в области пупка. Печень и селезенка у края реберной дуги.
ОАК Нв-129г/, тромб.361тыс., лейк.6,2-х109/л, с/я-72%, лимф.-18%,мон.9-%, эоз-1%, СОЭ13 -мм/ч.Время свертывания по Сухареву 3-10-3-24.ОАМ -26.10.06 .реакц.кисл, белок-0,132 плотн-1012,лейкоц -40-45 в п. зр. эритроц в большом кол-ве.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Острый лейкоз
4. Апластическая анемия.
Тактика лечения:
А) Антибактериальная терапия
Б) Терапия преднизалоном 2 мг/кг/сут.
В) Сандиммун 5 мг/кг/сут
Г) Дезагрегантная терапия, гепарин
Ответ: 1-Г

242. Девочка 13 лет. Жалобы на слабость, головокружение. Из анамнеза отмечаются обильные mensis 3 мес. Объективно: кожные покровы бледные, чистые. Ломкость ногтей, тусклые волосы. Тахикардия. Систолический шум на верхушке. ОАК: Нв-75 г/л, тромб-240 тыс, лейкоц-5,4
Предварительный диагноз:
I. Апластическая анемия
II. ЖДА
III. В-12 дефицитная анемия
IV. ИТП
Оцените степень анемии
1. легкой степени
2. Среднетяжелая
3. Тяжелая степ.
Тактика лечения
а) Заместительная терапия эр. массой
б) Вв препараты желаза
в) Препараты железа внутрь+ диета, богатая железом
г) Заместилельная терапия эр. массой+ препараты железа внутрь.
Ответ: II-2-В

243. Девочка 7 л. Жалобы на слабость, геморрагическую сыпь на конечностях, туловище, носовое кровотечение. Из анамнеза:2 мес назад перенесла ВГА. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные, подкожные кровоизлияния на туловище, конечностях, на лице, в местах инъекций. Костно-суставная система без патологии. Печень и селезенка не увеличены.ОАК: Нв-73 г/л, тромб-12 тыс, лейкоц-1,2, с/я-10%, лимф 90%. Выставлен диагноз Апластическая анемия.
Дальнейшее обследование:
1. Коагулограмма
2. Миелограмма, Трепанобиопсия
3. Кровь на сывороточное железо
4. R-графия плоских костей.
Лечение:
А) Преднизалон 2 мг/кг/суб.
Б) Цитостатики
В) Сандиммун 5 мг/кг/сут
Г) Антибактериальная, противогрибковая терапия
Ответ: 2-В

244. Девочка 3 года. Больна в течение месяца. Лечилась в отделении пульмонологии по месту жительства с диагнозом Бронхопневмония. Железодефицитная анемия, тяжелой степени. Получала лечение: цефазолин, препараты железа, проведена трансфузия эр.массы. В динамике состояние ухудшилось, присоединилась слабость, вялость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в ушах, серозное отделяемое с правого уха. В ОАК Нв-41г/, тромб.13тыс., лейк.3,2-х109/л, с/я-3%, лимф.-93%,мон.-4%, СОЭ-83 -мм/ч, бл.кл-17%.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
Дальнейшая ваша тактика обследования:
А) Коагулограмма
Б) Трепанобиопсия
В) Стернальная пункция
Г) Эндолюмбальная пункция
Ответ: 4-В

245. Мальчик 12лет. Жалобы на вялость, слабость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в верхних и нижних конечностях в течении 2х недель. Объективно: увеличение периферических лимфоузлов всех групп до +0,5см, +1,0см. Гиперпластический синдром: печень+4см, селезенка+8см из под края реберной дуги. В ОАК Нв-104г/, тромб.143тыс., лейк.178-х109/л, базоф-2%, промиелоц-5%, миелоц-12%, метамиелоц-7%, юные-5%, п/я-5%, с/я-61%,эоз-1%, СОЭ-15 мм/ч, бл.кл-17%.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
5. ХМЛ
Дальнейшая ваша тактика
А) Симптоматическая терапия
Б) Стернальная пункция, цитогенетическое обследование
В) Трепанобиопсия
Г) Биопсия печени и селезенки
Ответ: 5-Б

246. Девочка 5лет. Находится на "Д" учете с диагнозом "ИТП" в течении 2х лет. Уровень тромбоцитов-10тыс. В течение 2-х лет, 3-х кратно проводилась терапия преднизалоном из расчета 2мг/кг, на фоне которого уровень тромбоциты повышались до 35тыс,с последующим снижением до единичных тромб. на фоне отмены гормонов. В ОАК Нв-86г/, тромб.13тыс., лейк.4,2-х109/л, нейтр-35%, лимф.-65%, , СОЭ-5 мм/ч. В миелограмме: п.к.м. клеточный, представлен всеми ростками кроветворения, мегакариоциты в достаточном количестве, без отшнуровки тромбоцитов.
Тактика лечения:
Ответ: Спленэктомия

247. Девочка 16 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость, повышение температуры.
Из анамнеза больна в течение мес, отмечались обильные mensis, гипертермия в течение 2 нед. Обследована в ОАК: Нв-67 г/л.принимала препараты железа без эффекта. ОАК Нв-74г/, тромб.17тыс., лейк.8,7-х109/л, п/я-3%, с/я-1%, лимф.-8%, СОЭ-20 мм/ч. Дальнейшая тактика:
Ответ: Стернальная пункция

248. 5 лет.Находится на стац. лечении с Дз:Острый лимфобластный лейкоз. Объективно: Выраженные интоксикационный, геморрагический (носовое, десневое кровотечение), гиперпластический синдромы. Гипертермия до 39, 5.
В ОАК: Нв-60г/л, тромб.-единичн, лейк.20,3-х109/л. На R-графии грудной клетки 2-х стронняя пневмония. Ваша тактика в отношении начала ПХТ
Ответ: Отменить введение цитостатиков, симптоматическая терапия

249. Ребенок 3 лет, поступил впервые с жалобами на частые носовые кровотечения с 3 месячного возраста, периодически экхимозы на теле. Какие анализы необходимо назначить в первую очередь:
Ответ: общий анализ крови с определением количества тромбоцитов, коагулограмма с функцией тромбоцитов и факторов свертывания, консультация ЛОР врача

250. При обследовании у ребенка 5 лет с жалобами на слабость, увеличение периферических лимфоузлов до горошины, а также увеличение печени до +1,5 см, в крови выявлено следующее: НВ-115г/л, Эритроциты 3,1 млн, лейкоциты 25,3х10/л, тромбоциты 80 тыс, ретикулоциты 2 промиль, лейкоформула: эоз - 1%, п/я - 2%, с/я - 12%, лимфоциты 82%, моноциты 5%. СОЭ 28 мм в час. Каков первоочередной план обследования этого ребенка?
Ответ: пункция костного мозга, с взятием клеток костного мозга на иммунофенотипирование и подсчетом миелограммы. Цитогенетическое исследование клеток костного мозга.

251. Ребенку с впервые выявленным лейкозом при цитогенетическом исследовании клеток костного мозга обнаружена положительная Ph+ хромосома. О каком лейкозе идет речь?
Ответ: острый лимфобластный лейкоз

252. Результат какого анализа является главенствующим при дифференциальной диагностике апластической анемии:
Ответ: трепанобиопсия

253. Ребенок 9 лет, обратился к врачу по поводу желтушности кожи, слабости, отсутствия аппетита. Данные жалобы появились после перенесенной ОРВИ, по-поводу чего ребенок принимал аспирин. Периферические лимфоузлы не увеличены, печень, селезенка в пределах нормы.
В анализе крови: НВ - 67 г/л, лейкоциты 3,2х10/л, ю - 2%, п - 1%, с/я - 28%, лимфоциты 65%, моноциты - 4%, ретикулоциты 37 промиль, тромбоциты - 187 тыс, СОЭ - 35 мм в час, анизопойкилоцитоз++, тельца Жолли, мишеневидные эритроциты+. В биохимическом анализе повышен уровень билирубина 115 мкмоль/литр, прямой 12 мкмоль/л, непрямой 103 мкмоль/л.
О каком заболевании идет речь?
1. гемолитическая анемия
2. анемия Блэкфона-Дайемонда
3. апластическая анемия
какие дополнительные анализы необходимы для уточнения диагноза?
А) пункция костного мозга, с обязательным цитохимическим и цитогенетическим исследованием клеток костного мозга.
Б) определение среднего диаметра и сферического индекса с построением кривой Прайс-Джонса, осмотическую резистентность эритроцитов, определение Г-6-ФДГ, типы гемоглобина.
В) трепанобиопсия костного мозга, маркеры вирусного гепатиты, определение иммунного статуса.
Ответ: 1-Г

254. Гематололог был вызван на консультацию в инфекционный стационар к ребенку 5 лет, по поводу анемии, у ребенка с подозрением на малярию. Из анамнеза: в течение последних двух лет родители отмечают периодические приступы ухудшения самочувствия, озноб, слабость, после чего отмечается бледность и небольшая желтушность. Ребенок от 1 беременности и родов. По отцовской линии со слов умер младший брат в раннем детстве. При осмотре у ребенка имеются признаки отставания в физическом развитии, кожа бледная, слегка иктеричная, чистая, геморрагий нет. Периферические лимфоузлы не увеличены, небольшое увеличение печени +2,5 см и селезенки +5 см. в анализе крови НВ - 56 г/л, лейкоциты 4,2х10/л, ю - 1%, п - 3%, с/я - 38%, лимфоциты 52%, моноциты - 6%, ретикулоциты 37 промиль, тромбоциты - 187 тыс, СОЭ - 35 мм в час, анизопойкилоцитоз++, тельца Жолли, мишеневидные эритроциты+. Кристаллы гемосидерина. В биохимическом анализе повышен уровень билирубина 185 мкмоль/литр, прямой 12 мкмоль/л, непрямой 173 мкмоль/л.
О каком заболевании идет речь?
1. малярия
2. таласемия
3. апластическая анемия
какие дополнительные анализы необходимы для уточнения диагноза?
А) определение плазмодий малярии в толстой капле на высоте криза, определение антигенов к плазмодиям малярии
Б) определение среднего диаметра и сферического индекса с построением кривой Прайс-Джонса, осмотическую резистентность эритроцитов, определение Г-6-ФДГ, типы гемоглобина. Рентгенография костей черепа.
В) трепанобиопсия костного мозга, маркеры вирусного гепатита, определение иммунного статуса, рентгенография костей черепа
Ответ: 2-Б

255. У ребенка 7 лет после экстракции молочного зуба, через 30 минут, дома развилось длительное кровотечение в связи с чем был госпитализирован в стационар. По жизненным показаниям не дожидаясь результатов анализов ребенку был введен 8-й фактор - иммунат 500 м.е., однако кровотечение не купировалось, после определения группы крови и резус фактора, а также проведения проб на совместимость была перелита свежезамороженная плазма, а местно применена гемостатическая губка, после чего кровотечение остановилось.
О каком заболевании необходимо в первую очередь подумать?
1. гемофилия А
2. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. болезнь Виллебранта
какие дополнительные исследования необходимы в первую очередь провести?
А) коагулограмма с определением функции тромбоцитов, общий анализ крови с уровнем тромбоцитов и ретикулоцитов
Б) рентгенография зубов, общий анализ крови с длительностью кровотечения по Дюке и свертываемостью по Сухареву, определение фактора Виллебранта
В) общий анализ крови с уровнем тромбоцитов, коагулограмма с функцией тромбоцитов, определением факторов свертывания VIII, IX, XI, а так же фактора Виллебранта.
Ответ: 3-В

256. Девочка 3 года. Больна в течение месяца. Лечилась в отделении пульмонологии по месту жительства с диагнозом Бронхопневмония. Железодефицитная анемия, тяжелой степени. Получала лечение: цефазолин, препараты железа, проведена трансфузия эр.массы. В динамике состояние ухудшилось, присоединилась слабость, вялость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в ушах, серозное отделяемое с правого уха.
В ОАК Нв-41г/, тромб.13тыс., лейк.3,2-х109/л, с/я-3%, лимф.-93%,мон.-4%, СОЭ-83 -мм/ч, бл.кл-17%.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
Дальнейшая ваша тактика обследования:
А) Коагулограмма
Б) Трепанобиопсия
В) Стернальная пункция
Г) Эндолюмбальная пункция
Ответ: 4-В

257. Мальчик12лет. Жалобы на вялость, слабость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в верхних и нижних конечностях в течении 2х недель. Объективно: увеличение периферических лимфоузлов всех групп до +0,5см, +1,0см. Гиперпластический синдром: печень+4см, селезенка+8см из под края реберной дуги. В ОАК Нв-104г/, тромб.143тыс., лейк.178-х109/л, базоф-2%, промиелоц-5%, миелоц-12%, метамиелоц-7%, юные-5%, п/я-5%, с/я-61%,эоз-1%, СОЭ-15 мм/ч, бл.кл-17%.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
5. ХМЛ
Дальнейшая ваша тактика
А) Симптоматическая терапия
Б) Стернальная пункция, цитогенетическое обследование
В) Трепанобиопсия
Г) Биопсия печени и селезенки
Ответ: 5-Б

258. Девочка 5лет. Находится на "Д" учете с диагнозом "ИТП" в течении 2х лет. Уровень тромбоцитов-10тыс. В течение 2-х лет, 3-х кратно проводилась терапия преднизолоном из расчета 2мг/кг, на фоне которого уровень тромбоциты повышались до 35тыс,с последующим снижением до единичных тромб. на фоне отмены гормонов. В ОАК Нв-86г/, тромб.13тыс., лейк.4,2-х109/л, нейтр-35%, лимф.-65%, , СОЭ-5 мм/ч. В миелограмме: п.к.м. клеточный, представлен всеми ростками кроветворения, мегакариоциты в достаточном количестве, без отшнуровки тромбоцитов.
Тактика лечения:
Ответ: Спленэктомия

259. Девочка 16 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость, повышение температуры.
Из анамнеза больна в течение мес, отмечались обильные mensis, гипертермия в течение 2 нед. Обследована в ОАК: Нв-67 г/л.принимала препараты железа без эффекта. ОАК Нв-74г/, тромб.17тыс., лейк.8,7-х109/л, п/я-3%, с/я-1%, лимф.-8%, СОЭ-20 мм/ч. Дальнейшая тактика:
Ответ: Стернальная пункция

260. 5 лет. Находится на стац. лечении с Дз: Острый лимфобластный лейкоз. Объективно: Выраженные интоксикационный, геморрагический (носовое, десневое кровотечение), гиперпластический синдромы. Гипертермия до 39, 5.
В ОАК : Нв-60г/, тромб.-единичн, лейк.20,3-х109/л. На R-графии грудной клетки 2-х стронняя пневмония. Ваша тактика в отношении начала ПХТ:
Ответ: Отменить введение цитостатиков, симптоматическая терапия

261. Нормальный уровень сывороточного железа в организме (мкм/л):
Ответ: дек.32

262. Для железодефицитной анемии характерно:
Ответ: гипохромия

263. Общая железосвязывающая способность сыворотки при железодефицитной анемии:
Ответ: повышается

264. Для латентного дефицита железа характерно:
Ответ: снижение запасов депонированного железа

265. Уровень гемоглобина при железодефицитной анемия первой степени (г/л):
Ответ: 90-110

266. Суточная доза препаратов железа (ионизированного) при железодефицитной анемии (мг/кг)
Ответ: 3

267. Вещества и препараты, необходимые для лучшего усвоения железа:
А) аскорбиновая кислота
Б) антибиотики
В) ферменты
Г) гормоны
Д) белковое питание
Ответ: А,В,Д

268. Причиной железодефицитной анемии не является
Ответ: аномалия гемоглобина

269. Противоречит диагнозу железодефицитной анемии:
Ответ: сывороточное железо 28 ммоль/л

270. Прогноз заболевания при геморрагическом васкулите определяется поражением:
Ответ: почек

271. Основное звено в патогенезе геморрагического васкулита:
Ответ: иммунокомплексное поражение сосудов

272. В диагностике острого лейкоза не имеет значения:
Ответ: биохимический анализ крови

273. Минимальный процент бластных клеток в костном мозге, позволяющий выставить диагноз острого лейкоза (%):
Ответ: 50

274. Клинический синдром, не характерный для острого лейкоза:
Ответ: гемартроз

275. Процент острого лимфобластного лейкоза среди других форм лейкоза у детей составляет (%):
Ответ: 80

276. Основные препараты, используемые в интенсивной терапии острого лейкоза:
А) гормоны
Б) цитостатики
В) нестероидные противовоспалительные
Г) антикоагулянты
Д) дезагреганты
Ответ: А,Б

277. К побочным эффектам цитостатиков не относятся:
А) алопеция
Б) угнетение костномозгового кроветворения
В) рвота
Г) ожирение
Д) гиперплазия десен
Ответ: Г,Д

278. Длительность поддерживающей терапии острого лимфобластного лейкоза:
Ответ: 18 месяцев

279. Поддерживающая терапия острого лейкоза по программе BFM включает:
Ответ: цитостатики

280. Детям с острым лейкозом противопоказаны:
А) физиолечение
Б) инсоляции
В) ЛФК
Г) массаж
Д) биостимуляторы
Ответ: А,Б,Д

281. К функциям тромбоцитов не относится:
Ответ: выработка активноготромбина

282. К лабораторным признакам идиопатической тормбоцитопенической пурпуры не относится
Ответ: ускоренная ретракция кровяного сгустка

283. Найдите ошибку в суждении об ИТП:
А) наследуется по аутосомно-рецессивному типу
Б) наследуется по аутосомно-доминантному типу
В) число тромбоцитов в ОАК ниже 100 тыс
Г) в основе развития заболевания лежит иммунокомплексный механизм
Д) повышено количество антитромбоцитарных антител
Ответ: А,Б

284. В патогенезе геморрагического васкулита главную роль играет:
Ответ: иммунокомплексное поражение стенки сосудов

285. Частота встречаемости у детей (%):
1) Острого лимфобластного лейкоза
2) Острого миелобластного лейкоза
3) Острого промиелоцитарного лейкоза
А) 50
Б) 2
В) 15-25
Г) 75
Д) 90
Ответ: 1-Г. 2-В. 3-Б

286. В основе геморрагических проявлений при:
1) Остром миелобластном лейкозе
2) Остром промиелоцитарном лейкозе лежит:
А) тромбоцитопения
Б) тромбоцитопатия
В) недостаток фактора Виллебранда
Г) ДВС-синдром
Д) дефицит витамина К
Ответ: 1-А, В. 2-А,Б,В

287. Основной патогенетический препарат при лечении:
1. Острого промиелоцитарного лейкоза
2. Хронического миелолейкоза:
А) дексаметазон
Б) весаноид
В) гливек
Г) гидроксимочевина
Д) метипреднизолон
Ответ: 1- Б. 2-В

288. Поддерживающая терапия при:
1. Остром лимфобластном лейкозе
2. Остром миелобластном лейкозе
3. Остром промиелоцитарном лейкозе осуществляется препаратами:
А) 6-меркаптопурин
Б) метотрексат
В) 6-тиогуанин
Г) цитозар
Д) весаноид
Ответ: 1-А, Б. 2- В, Г. 3- А, Б, Д,

289. Наиболее характерные симптомы при:
1."ATRA" (осложнение при применении весаноида)
2. "СОЛ" (синдром острого лизиса опухоли) относятся:
А) гиперлейкоцитоз
Б) легочные инфильтраты
В) азотемия
Г) гиперкалиемия
Д) гипертермия
Ответ: 1-А, Б,В, Д. 2- А,В, Г

290. Параллельно с химиотерапией острого лейкоза используются для снижения:
1) Кардиотоксичности
2) Уротоксичности
А) дексаметазон
Б) кардиоксан
В) урометоксан
Г) преднизолон
Д) весаноид
Ответ: 1-Б. 2-В

291. Доза весаноида при лечении острого промиелоцитарного лейкоза по протоколу APL 2003:
1) До достижения ремиссии по костному мозгу
2) После достижения ремиссии по костному мозгу
А) 10 мг/м2
Б) 25 мг/м2
В) 45 мг/м2
Г) отмена
Д) 50 мг/м2
Ответ: 1- Б. 2- Г

292. Лучевая терапия ЦНС для профилактики нейролейкоза при:
1.Остром лимфобластном лейкозе
2.Остром миелобластном лейкозе
3.Остром промиелоцитарном лейкозе проводится в общей суммарной дозе:
А) 12 Грей
Б) не проводится
В) 18 Грей
Г) 24 Грей
Д) 48 Грей
Ответ: 1- А. 2- В. 3- Б

293. Противопоказано детям с диагнозом:
1) Острый лейкоз
2) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
А) инсоляции
Б) посещение горячих бань, саун, тепловые физиопроцедуры
В) аспирин
Г) массаж
Д) биостимуляторы
Ответ: 1- А, Б, Д. 2- А, Б, В, Г

294. Синдромы, не характерные для:
1) Апластической анемии
2) Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
А) анемический
Б) гиперпластический
В) геморрагический
Г) угнетение всех ростков кроветворения в костном мозге
Д) костно-суставной
Ответ: 1- Б. 2- Б, Д

295. Изменения в общем анализе крови, не характерные для:
1) Острого лейкоза
2) Апластической анемии
3) Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
А) ретикулоцитоз
Б) выраженный лейкоцитоз
В) лимфопения
Г) нейтропения
Д) тромбоцитопения
Ответ: 1- А. 2- А, Б, В. 3- Б, В, Г

296. Современные схемы лечения заболеваний:
1. Хронический миелолейкоз
2. Апластическая анемия
А) монотерапия метилтестостероном
Б) комбинированная терапия: циклоспорин+метипред+антилимфоцитарный иммуноглобулин
В) монотерапия циклоспорином
Г) монотерапия гливеком
Д) интерферонотерапия
Ответ: 1-Г. 2- Б, В

297. Побочные эффекты, не характерные для препаратов:
1) Циклоспорина-А
2) Весаноида
3) Гливека
А) гипертрихоз
Б) артериальная гипертензия
В) отеки
Г) цитопения
Д) стероидный диабет
Ответ: 1- В, Г ,Д. 2 -А,Б,В,Д. 3- А,Б,Д

298. Найдите соответствие изменений в миелограмме заболеваниям:
1) Острый лейкоз
2) Апластическая анемия
3) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
А) угнетение нормальных ростков кроветворения
Б) поражение только красного ростка
В) бластная метаплазия костного мозга
Г) раздражение мегакариоцитарного ростка
Д) угнетение мегакариоцитарного ростка
Ответ: 1-А, В. 2- А. 3- Г

299. Минимальный процент бластов костного мозга для постановки диагноза:
1) Острый лейкоз
2) Рецидив острого лейкоза
А) более 5%
Б) более 50%
В) более 25%
Г) при тотальной метаплазии костного мозга бластными клетками
Д) 10% и более
Ответ: 1- В. 2- А

300. Изменения в анализе крови, сохраняющиеся при гемолитической анемии после спленэктомии:
Ответ: сфероциты, сдвиг кривой Прайса-Джонса влево

301. Найдите соответствие заболеваний классам гемолитических анемий:
1) мембранопатии
2) гемоглобинопатии
3) ферментопатии
А) серповидно-клеточная анемия
Б) болезнь Минковского-Шоффара
В) ГА с дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы
Ответ: 1-Б. 2-А. 3-В

302. Найдите соответствующие заболеваниям нарушения эритроцитов:
1) Наследственная гемолитическая анемия
2) Аутоиммунная гемолитическая анемия
А) нарушение мембраны эритроцитов
Б) неполные тепловые агглютинины
В) тепловые гемолизины
Г) нарушение активности ферментов эритроцитов
Д) полные холодовые агглютинины
Ответ: 1-А, Г, Е. 2- Б, В, Д

303. Заместительная терапия свежезамороженной плазмой при геморрагическом васкулите проводится с целью:
Ответ: восполнения уровня антитромбина-3

304. При развитии осложнения в виде синдрома "Весаноида" у ребенка с острым промиелоцитарным лейкозом назначается:
Ответ: дексаметазон 20 мг/м2

305. Лабораторные признаки, характерные для:
1) Бластных клеток при остром лимфобластном лейкозе
2) Клеток Лангерганса
А) гранулы Бербека
Б) СД 1 а- антиген
В) СД 19- антиген
Г) положительная реакция на миелопероксидазу
Д) отрицательная реакция на миелопероксидазу
Ответ: 1- В, Д. 2- А, Б

306. Перед переливанием следующих компонентов крови необходимо провести пробы:
1) эритроцитарная масса
2) тромбоконцентрат:
А) биологическая
Б) серологическая
В) по АВО-системе
Г) по резус-фактору с 1% раствором желатина
Д) проба Мак-Клюра-Олдрича
Ответ: 1- А, В, Г. 2- А

307. Свежезамороженную плазму оттаивают при температуре:
Ответ: +36+38 градусов

308. В экстренных ситуациях при отсутствии одногруппной крови резус-положительному реципиенту можно переливать:
1) Эритроцитарную массу
2) СЗП
А) О (1) Rh+
Б) О (1) Rh-
В) В(111)Rh-
Г) АВ(1V)Rh+
Д) АВ(1V)Rh-
Ответ: 1- А, Б. 2- Г, Д

309. Анализ, наиболее важный при геморрагическом васкулите:
Ответ: общий аналз мочи

310. Геморрагический васкулит следует дифференцировать с:
Ответ: острой хирургической патологией, пиелонефритом

311. Ориентировочный показатель для оценки восполнения депо железа:
Ответ: уровень ферритина

312. Нарушения в коагулограмме, характерные для:
1) Геморрагического васкулита
2) Тромбоцитопатии
3) Гемофилии А
А) нарушения реакции освобождения, адгезии, агрегации тромбоцитов
Б) увеличение фибринолитической активности крови
В) снижение фибринолитической активности крови
Г) удлинение свертывания в 1 и 2 фазах
Д) гиперкоагуляция в 1 и 2 фазах
Ответ: 1-В, Д. 2-А. 3 - Г

313. Типы геморрагической сыпи, характерные для:
1) Коагулопатии
2) Тромбоцитопатии
3) Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
А) гематомный
Б) пятнисто-папулезный (геморрагический с элементами воспаления)
В) петехиально-пятнистый (смешанный)
Г) петехиальный
Д) везикулярный
Ответ: 1-А. 2- В. 3- В

314. Нарушения звеньев свертывающей системы, характерные для:
1) Тромбоцитопатии
2) Идиопатической тромбоцитопеничеcкой пурпуры
3) Гемофилии А
А) сосудисто-тромбоцитарное
Б) коагуляционное
В) смешанные
Г) нет нарушении
Д) все перечисленные
Ответ: 1-А. 2- А. 3-Б

315. Количество тромбоцитов при:
1) Болезни Виллебранда
2) Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения
А) уровень тромбоцитов в норме
Б) уровень тромбоцитов ниже 150 тыс
В) отмечается патологическое повышение уровня тромбоцитов
Г) уровень тромбоцитов ниже 50 тыс
Д) уровень тромбоцитов ниже 100 тыс
Ответ: 1-,Г. 2-А

316. Стадии заболевания в хронологическом порядке, характерные для течения:
1) Острого лейкоза
2) Хронического миелолейкоза
А) фаза развернутых клинико-гематологических проявлений
Б) хроническая фаза
В) фаза акселерации
Г) ремиссии
Д) бластного криза
Ответ: 1- А, Г. 2- Б,В,Д

317. Наиболее оптимальная терапия:
1) Хронической фазы ХМЛ
2) Фазы акселерации ХМЛ
А) монотерапия гидроксимочевиной
Б) интенсивная полихимиотерапия
В) гливек в дозе 400мг/м2
Г) гливек в дозе 600мг/м2
Д) монотерапия миелосаном
Ответ: 1-Г. 2- Д

318. Продолжительность лечения преднизолоном из расчета 2 мг/кг при диагнозе: "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение":
Ответ: 4 недели

319. Изменения, характерные для:
1) Болезни Минковского-Шоффара (мембранопатии)
2) Гемоглобинопатии
А) нормохромная анемия
Б) гипохромная анемия
В) снижение осмотической резистентности эритроцитов
Г) повышение осмотической резистентности
Д) наличие мишеневидных эритроцитов
Ответ: 1- А, В. 2- Б,Г,Д,Е

320. Препараты по характеру действия:
1) антикоагулянты прямого действия
2) антикоагулянты непрямого действия
3) фибринолитики
А) фенилин
Б) гепарин
В) делагил
Г) неодикумарин
Д) фибринолизин
Ответ: 1-А. 2- Г. 3-Д

321. Виды гепаринов:
1) низкомолекулярные
2) нефракционированные
А) стандартный гепарин
Б) надропарин
В) ревипарин
Г) филграстин
Д) эноксапарин
Ответ: 1- Б,В,Д. 2- А

322. Максимальная доза гепарина при геморрагическом васкулите у детей (ЕД/кг/сут):
Ответ: 800

323. Виды терапии при геморрагическом васкулите:
1) базисная
2) альтернативная
А) гепарин
Б) индометацин
В) плаквенил
Г) курантил
Д) дицинон
Ответ: 1- А,Г. 2- Б,В

324. Возможный механизм при геморрагическом васкулите:
Ответ: гиперкоагуляция

325. К наследственным вазопатиям не относится
Ответ: Болезнь Шенлейна-Геноха

326. Показатель активности геморрагического васкулита:
Ответ: антитромбин III

327. Наиболее частые клинические проявления:
1) Хронического миелолейкоза
2) Острого промиелоцитарного лейкоза
А) спленомегалия
Б) диэнцефальный синдром
В) выраженный гиперпластический синдром
Г) выраженный геморрагический синдром
Д) поражение ЦНС
Ответ: 1- А. 2- Г

328. Частота встречаемости филадельфийской хромосомы при:
1) Остром лимфобластном лейкозе
2) Неювенильном (adult, взрослом) варианте хронического миелолейкоза
А) 25%
Б) 90-95%
В) 5-10%
Г) 100%
Д) 80%
Ответ: 1- В. 2- Б

329. Продолжительность жизни форменных элементов крови (в днях):
1) Тромбоцитов
2) Эритроцитов
А) до 120
Б) 7-10
В) 25-30
Г) 15-20
Д) 60
Ответ: 1- Б. 2- А

330. Дефицит фактора, характерный для:
1) Гемофилии А
2) Гемофилии В
А) фактор Кристмаса
Б) VIII-фактор
В) фактор Виллебранда
Г) фактор Хагемана
Д) IV-фактор
Ответ: 1- Б. 2- А

331. Нарушение фазы свертывания при:
1) Дефиците антигемофильного глобулина
2) Дефиците фибриногена
А) первая фаза
Б) вторая фаза
В) третья фаза
Г) не нарушается
Д) во всех трех
Ответ: 1-А. 2- В

332. Тип наследования, характерный для:
1) Болезни Виллебрандта
2) Гемофилии С
3) Гемофилии А
а) рецессивный сцепленный с Х-хромосомой
б) аутосомно-доминантный
в) аутосомно-рецессивный
г) доминантный
д) рецессивный
Ответ: 1-В. 2-Б. 3- А

333. Утверждение "при болезни Виллебранда, как и при гемофилии А, имеется нарушение синтеза фактора VIII":
Ответ: верно

334. Лабораторное исследование, важное для определения:
1) Проба Кумбса
2) Цитохимическая реакция на миелопероксидазу
3) Кривая Прайса-Джонса
4) Иммунофенотипипрование
А) размера эритроцитов
Б) экспрессии антигенов
В) морфологии клеток костного мозга
Г) причины лизиса эритроцитов
Д) функции тромбоцитов
Ответ: 1- Г. 2- В. 3- А. 4- Б

335. Схема свертывания крови:
Ответ: Тромбокиназа - протромбин - тромбин - фибриноген - фибрин.

336. Соответствие дефицита фактора патологии:
1) VIII- фактор
2) IX - плазменный компонент тромбопластина
3) XI - фактор
4) XII - фактор
А) гемофилия А
Б) болезнь Кристмаса
В) дефект Хагемана
Г) гемофилия С
Д) болезнь Шенлейн-Геноха
Ответ: 1- А. 2 -Б. 3- Г. 4- В

337. Виды и происхождение гистиоцитозов:
1) Гистиоцитоз из мононуклеарных фагоцитов
2) Злокачественные гистиоцитарные заболевания
А) семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Б) ксантогранулема
В) из клеток Лангерганса
Г) злокачественный гистиоцитоз
Д) синусовый гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией
Ответ: 1- А,Д,Б. 2-Е,Г

338. Виды и характер поражения при гистиоцитозах:
1) Группа А
2) Группа В
3) Группа С
А) поражение мягких тканей без поражения костей,
Б) поражение висцеральных органов без органной дисфункции
В) полиочаговое поражение костей без поражения или с поражением прилегающих мягких тканей
Г) диссеминированное поражение органов и их дисфункция
Д) поражение мягких тканей с поражением костей
Ответ: 1-Б. 2- А,Д. 3-В

339. Вариант и степень прогноза при гистиоцитозах:
1) Наличие органных дисфункций
2) Изолированное поражение не более 1 системы (чаще костной)
3) Локальное поражение одной кости
4) Поражение более одной системы без органных дисфункций
А) О степень
Б) 1 степень
В) 2 степень
Г) 3 степень
Д) 4 степень
Ответ: 1- В. 2 -Б. 3- Г. 4- А

340. Признаки, характеризующие дисфункцию:
1) Гемопоэза
2) Печени
А) общий белок 53 г/л
Б) отеки, асцит
В) снижение протромбинового времени более чем на 50%
Г) нейтропения
Д) тромбоцитопения
Ответ: 1-Г,Д. 2- А,Б,В

341. Тактика, необходимая при выявлении у ребенка 12 лет кожно-геморрагического синдрома, изменений в ОАК в виде лейкоцитоза (18 тыс), анемии 1 степени, тромбоцитопении (40 тыс), в миелограмме - 15% бластных клеток с угнетением гранулоцитарного, эритроцитарного, тромбоцитарного ростков:
Ответ: выжидательная тактика (заместительная, симптоматическая терапия)

342. У ребенка 2 месяцев после вакцинации АКДС развилась тромбоцитопения. Клинически - на коже обильная петехиальная сыпь. Назначен преднизолон из расчета 2мг/кг внутрь. На 6-й день терапии в контрольном ОАК уровень тромбоцитов -240 тыс/мкл. Ваша тактика в отношении дальнейшего ведения ребенка:
Ответ: преднизолон продолжить в дозе 2мг/кг еще в течение 3-х нед с последующей постепенной отменой

343. Больная А., 14 лет, с раннего детства - периодические носовые кровотечения, синячки на коже. В 5 лет после тонзилэктомии развилось длительное кровотечение. Уровень тромбоцитов в крови в этот момент 109 тыс. С 13 лет обильные, продолжительные меноррагии. Время кровотечения по Айви -25 мин., кол-во тромбоцитов в крови - 140 тыс., исследование плазменного коагуляционного гемостаза и системы фибринолиза - без патологических сдвигов, содержание фактора Виллебранда -85%, содержание VIII фактора -110%. В костном мозге - достаточное количество мегакариоцитов. В мазках периферической крови размер тромбоцитов -7-8 мкм. Агрегация тромбоцитов с АДФ и коллагеном - нормальная, с ристоцетином - равна 0. Предварительный диагноз:
Ответ: синдром Бернара-Сулье

344. Больная Б., 16 лет, с детства - синячки на теле, частые носовые кровотечения, с 13-летнего возраста - обильные, длительные (7-8 дней) меноррагии. Последние 2 года наблюдается у участкового врача по поводу хронической постгеморрагической железодефицитной анемии. В ОАК: Hb-98 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,8, Рц- 60 0/00, тромбоциты-150х109 /л , л-5,6х109 /л, п-6%, с-78%, л-14%, м-2%. Время свертывания, АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген, уровень VIII и IX факторов, ф.Виллебранда, паракоагуляционные тесты, антитромбин III, XII-зависисмый фибринолиз - в пределах нормы. Время кровотечения по Айви - 10 мин. Размер тромбоцитов в периферической крови - 3,5 мкм. Ретракция кровяного сгустка отсутствует. Агрегация тромбоцитов с АДФ-0%, коллагеном -0%, с ристоцетином - 62% (при норме 55-80%). Предварительный диагноз:
Ответ: тромбастения Гланцмана

345. Ребенок 5 лет, жалобы на носовые кровотечения и синяки после перенесенной ОРВИ. На коже верхней половины туловища - петехии, на нижних и верхних конечностях - экхимозы, периферические лимфоузлы и паренхиматозные органы не увеличены. В общем анализе крови - изолированная тромбоцитопения (12 тыс.).
1. Предварительный диагноз:
А) тромбоцитопатия
Б) ИТП
В) болезнь Шенлейн-геноха
Г) болезнь Рандю-ослера
Д) болезнь виллебранда
2. Тактика лечения:
А) дицинон
Б) заместительная терапия свежезамороженной плазмой
В) ново-севен по схеме
Г) преднизолон в дозе 2мг/кг в течение 4-х недель с последующей постепенной отменой
Д) трансфузия тромбоконцентрата
Ответ: 1-Б. 2-Г

346. Девочка 15 лет, жалобы с раннего детства на синяки, носовые кровотечения, обильные и длительные mensis. После удаления зуба кровотечение из лунки отмечалось в течение 2-х дней. При осмотре на коже наружной поверхности плеч и голени - экхимозы различных стадий разрешения, диаметром 2-3 см. У ее матери и старшей сестры также повышенная кровоточивость, отец здоров.
1. Предварительный диагноз:
А) болезнь Виллебранда
Б) гмофилия А
В) томбоастения Гланцмана
Г) гемофилия С
Д) болезнь Шенлейн-Геноха
2. Необходимое лабораторное обследование:
А) время кровотечения
Б) ОАК
В) уровень фактора VIII
Г) уровень фактора Виллебранда
Д) время свертывания
Ответ: 1-А. 2-Г

347. Ребенок 2 лет, жалобы на температуру, сыпь, гнойное отделяемое из ушей, жажду, частые мочеиспускания. При осмотре бледный, на кожных покровах геморрагически-папулезная сыпь (+ткань), увеличены периферические лимфоузлы во всех группах, гепатоспленомегалия. ЛОР-осмотр: хронический гнойный мезотимпанит. Суточный диурез: 2000/2400 мл. В анализе крови - анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения умеренная, нейтрофилез, повышенная СОЭ.
1. Предварительный диагноз:
А) сахарный диабет
Б) экссудативно-катаральный диатез
В) гистиоцитоз
Г) острый лейкоз
Д) хронический миелолейкоз
2. Окончательный диагноз ставится на основании:
А) миелограммы
Б) почасового уровень гликемии
В) рентгенографии плоских костей черепа, таза
Г) гистологического, иммуногистохимического исследований
Д) иммунного статуса
Ответ: 1-В. 2-Г

348. Мальчик 3 лет, азербайджанец, после перенесенной ОРВИ жалобы на слабость, бледность, желтушность склер, периодические боли в животе. Температура субфебрильная, кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры иктеричные, болезненность и отечность суставов кистей рук, гепатоспленомегалия. Моча черного цвета, стул окрашен. В анализе крови - гемоглобин 60 г/л, ЦП = 0,65, ретикулоцитов - 35%, лейкоцитов- 14х109/л, нейтрофилез со сдвигом влево, СОЭ -40 мм/ч. В биохимическом анализе: билирубин 65 мкмоль/л за счет непрямой фракции, уровень трансаминаз в пределах нормы.
1. Предварительный диагноз:
А) вирусный гепатит
Б) гемоглобинопатия
В) острая хирургическая патология
Г) гистиоцитоз
Д) ревматоидный артрит
2. Необходимое обследование:
А) уровень сывороточного железа
Б) лапороскопия
В) СРБ
Г) электрофорез гемоглобина с определением фракций и уровня фетального гемоглобина
Д) проба Кумбса
Ответ: 1-Б. 2-А,Г,Д

349. Больной 6 лет, жалобы на боли в животе, припухлость суставов, сыпь. Две недели назад перенес лакунарную ангину. На кожных покровах нижних конечностей и ягодицах пятнисто-папуллезная сыпь, симметричная, не исчезает при надавливании, без зуда. Болезненность и припухлость коленных суставов, при глубокой пальпации болезненность живота, симптомов раздражения брюшины нет, печень и селезенка не увеличены. В анализе крови - умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, СОЭ 29 мм/час.
1. Предварительный диагноз:
А) ревматоидный артрит
Б) геморрагический васкулит
В) тромбоцитопатия
Г) СКВ
Д) реактивный артрит
2. Исследование, необходимое для подтверждения диагноза:
А) коагулограмма
Б) биохимический анализ крови
В) СРБ
Г) миелограмма
Д) LE-клетки
Ответ: 1-Б. 2-А

350. У девочки 12 лет слабость, утомляемость, головокружение, периодические боли в животе, склонность к запорам. При осмотре выраженный анемический синдром и симптомы общей интоксикации. В анализе крови: эритроциты - 2,4х1012/л, гемоглобин - 65 г/л, тромбоциты - 185х109/л, лейкоциты - 8,0х109/л, эозинофилы - 16%, сегментоядерные-59%, лимфоциты - 20%, моноциты - 5%, СОЭ - 14мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) ревматоидный миокардит
Б) дефицитная анемия
В) глистная инвазия
Г) острый лейкоз
Д) геморрагический васкулит
2. Методы обследования:
А) коагулограмма
Б) уровень сывороточного железа, ОЖСС
В) кал на я/г, соскоб
Г) ФЭГДС
Д) миелограмма
Ответ: 1-Б,В. 2-Б,В,Г

351. Ребенок 10 лет с первично установленным диагнозом "Острый лимфобластный лейкоз". Выражены симптомы интоксикации, температура 390, геморрагический синдром в виде носового кровотечения, кровоточивости десен, увеличены печень +6,0 см, селезенка +5,0 см из-под края реберной дуги. В анализе крови лейкоцитов - 55х109/л. На рентгенограмме органов грудной клетки - правосторонняя очаговая пневмония. Тактика в отношении начала химиотерапии:
Ответ: начать химиотерапию согласно протоколу с заместительной гемотрансфузионной и комбинированной антибактериальной терапией

352. Девочка 8 лет, диагноз: "гемолитическая анемия Минковского-Шоффара". В последние 2 года кризы участились до 4-5 раз в год. После перенесенной ОРВИ отмечается ухудшение состояния: субфебрилитет, слабость, выраженная бледность, появление геморрагической сыпи. Желтуха и спленомегалия не наросли. В анализе крови - гемоглобин 70 г/л, тромбоциты- 25х109/л, лейкоциты - 1,2х109/л.
1. Предполагаемый диагноз:
А) очередной гемолитический криз
Б) ухудшение на фоне вирусно-бактериальной инфекции
В) гипопластический криз
Г) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Д) гемолитическая анемия вне криза
2. Тактика ведения ребенка:
А) назначить антибактериальную терапию
Б) кортикостероидная терапия
В) гемотрансфузионная терапия (отмытая эритроцитарная масса, тромбоконцентрат)
Г) готовить ребенка к спленэктомии
Д) пульс-терапия метилпреднизолоном
Ответ: 1-В. 2-Б,В,Г

353. У ребенка 2-х лет частые инфекции (отиты, рецидивирующие пневмонии, фурункулезы). В психо-физическом развитии не отстает. Гиперпластического синдрома нет. При обращении явления гнойного отита, афтозный стоматит. На рентгенограмме - 2-х сторонняя очаговая пневмония. В анализе крови: эритроциты- 3,9х1012/л, гемоглобин 125 г/л, тромбоциты- 220 тыс, лейкоциты- 4,0х109/л, эозинофилы- 3%, базофилы- 4%, сегментоядерных- 2%, лимфоцитов-85%, моноцитов-4%, СОЭ- 19 мм/ч
1. Предполагаемый диагноз:
А) апластическая анемия
Б) вирусно-бактериальная инфекция с тенденцией к септицемии
В) наследственная нейтропения
Г) врожденный дефицит иммуноглобулина А
Д) острый лейкоз
2. Методы обследования:
А) миелограмма
Б) иммунофенотипирование
В) бак посев крови, отделяемого из слухового прохода
В) иммунограмма
Г) гистологическое обследование биоптата костного мозга
3. Тактика терапии:
А) антибактериальная терапия
Б) гранулоцитопоэзстимулирующая терапия
В) стероидная терапия
Г) иммунокоррегирующая терапия
Д) цитостатическая терапия
Ответ: 1-В. 2-А,Г. 3-А,Б

354. Ребенок 6 лет, отстает в психофизическом развитии, астенического телосложения, бледный, на животе и груди выражена венозная сеть, гепатоспленомегалия, на нижних конечностях петехиальная сыпь. Периферические лимфоузлы увеличены во всех группах. В анализе крови: гемоглобин 70 г/л, тромбоциты- 20 тыс, лейкоциты -2,5 х109/л, нейтрофилов - 25%, лимфоцитов 70%, моноцитов- 5%, СОЭ - 40 мм/час. Рентгенологически: в нижних отделах с обеих сторон - поля затемнения легочной ткани. ФЭГДС - варикозное расширение вен 1 степени в нижней трети пищевода.
1.Предполагаемый диагноз:
А) врожденный вирусный гепатит, осложненный циррозом печени
Б) врожденная апластическая анемия
В) болезнь Гоше
Г) портальная гипертензия
Д) хронический миелолейкоз
2.Методы обследования:
А) миелограмма
Б) определение уровня фермента глюкоцереброзидазы
В) трепанобиопсия
Г) коагулограмма
Д) определение филадельфийской хромосомы
3.Тактика терапии:
А) противовирусная терапия
Б) сандиммун из расчета 5мг/кг
В) антибактериальная
Г) заместительная терапия ферментом цередазой
Д) цитостатическая терапия
Ответ: 1-В. 2- А,Б. 3-Г

355. У мальчика 14 лет при проф. осмотре выявлено увеличение селезенки. Кожа чистая. Периферические лимфоузлы мелкие. Живот мягкий, печень не увеличена, селезенка +6,0 см. из подреберья. Температура тела 37,20С. В анализе крови: гемоглобин 100 г/л, ретикулоциты - 4%, тромбоциты - 340 тыс, лейкоциты -30 тыс, базофилы - 6%, эозинофилы - 8%, бластов - 5%, промиелоциты - 3%, миелоциты - 6%, юные - 4%, п/я- 15%, с/я - 47%, лимфоциты -6%, СОЭ 23 мм/час
1. Предполагаемый диагноз:
А) миелодиспластический синдром
Б) зоонозная инфекция
В) хронический миелолейкоз
Г) острый лейкоз
Д) гемолитическая анемия вне криза
2. Методы обследования:
А) ИФА на зоонозы
Б) миелограмма+цитогенетика
В) иммунофенотипирование
Г) коагулограмма
Д) трепанобиопсия
3.Тактика терапии:
А) выжидательная
Б) гидреа+ малые дозы цитозара
В) гливек 400 мг внутрь
Г) интерферонотерапия
Д) цитостатическая терапия
Ответ: 1-В. 2-Б. 3-В

356. Мальчик 11 лет находится на "Д" учете с диагнозом: "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура". Уровень тромбоцитов - в пределах 15 тыс.. За 4 года терапии 5 раз проводилась преднизолонотерапия из расчета 2мг/кг, на фоне которого уровень тромбоцитов максимально повышался до 45 тысяч с последующим снижением до единичных на фоне отмены гормона. На терапию интерфероном (интрон по схеме) ответа не получено. Тактика дальнейшего ведения ребенка:
Ответ: спленэктомия

357. У ребенка с ОМЛ после индукции достигнута ремиссия по костному мозгу. Состояние ухудшилось после окончания протокола интенсификации: на фоне развившейся панцитопении (агранулоцитоз) - гипертермический синдром с повышением температуры до 39-400С 2-3 р/сут, явления токсического дерматита, токсического энтероколита (стул жидкий до 7 р/сут), язвенно-некротического стоматита, эзофагита. В легких дыхание в н/о с обеих сторон ослабленное, единичные влажные мелкопузырчатые хрипы. Сердечные тоны ритмичные, тахикардия. Живот вздут, печень + 1,5 см, селезенка - у края реберной дуги. В ОАК- гемоглобин 87 г/л (после трансфузии эр массы), тромбоциты - единичные, лейкоциты- 0,1 х109/л, в формуле - 4 лимфоцита, СОЭ- 25 мм/час.
1) Диагноз:
А) рецидив заболевания
Б) осложнения на фоне развившейся аплазии
В) резистентность к терапии
Г) синдром "АТРА"
Д) присоединение вирусного гепатита
2. Тактика терапии:
А) комбинированная антибактериальная, противогрибковая терапия + иммуноглобулин в/в с целью пассивной иммунизации,
Б) заместительная терапия препаратами крови
В) гливек из расчета 800мг/м
Г) подготовка к пересадке костного мозга
Д) комбинированная антибактериальная, противогрибковая терапия+сандоглобулин в/в в целью пассивной иммунизации+стимуляция гранулоцитопоэза (граноцит/нейпоген п/к)
Ответ: 1-Б. 2-Д

358. Ребенок с жалобами на носовые кровотечения. Кожные покровы бледные, множественные петехии и единичные экхимозы. Симптомы интоксикации отсутствуют. Периферические лимфоузлы не увеличены. По органам - без патологии В общем анализе крови- анемия, тромбоцитопения. Диагноз - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
1.Выявленное заболевание относится к группе:
А) инфекционно-аллергических
Б) гемобластозов
В) тромбоцитопатии
Г) геморрагических диатезов
Д) коагулопатий
2. Для лечения не применяют:
А) глюкокортикоиды
Б) физиолечение
В) спленэктомию
Г) препараты альфа-2-интерферона
Д) цитостатики
Ответ: 1-Г 2-Б

359. У ребенка 6 лет жалобы на слабость, утомляемость, чувство тяжести в левом подреберье. Кожные покровы желтушные, отстает в физическом развитии, широкая переносица, гетерохромия радужки, высокое стояние десен. В общем анализе крови анемия, обнаруживаются сфероциты.
1) Предварительный диагноз
А) талассемия
Б) микросфероцитоз
В) гемоглобинонопатия
Г) серповидноклеточная анемия
Д) аутоиммунная гемолитическая анемия
2) Кривая Прайса-Джонса характеризует:
А) размер эритроцитов
Б) осмотическую резистентность эритроцитов
В) качество гемоглобина
Г) динамику билирубина
Д) почасовой лизис эритроцитов
Ответ: 1-Б. 2-А

360. Больной наблюдается с раннего детства с наследственным геморрагическим диатезом. После травмы через 6 часов внезапная резкая боль в коленном суставе. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь, определяется флюктуация. После введения фактора VIII интенсивность боли уменьшилась.
1. Разновидность суставного поражения у данного больного:
А) хронический остеоартроз
Б) острый гемартроз
В) вторичный ревматоидный синдром
Г) хронический гемартроз
Д) реактивный артрит
2. Тип кровоточивости, характерный для данной патологии:
А) петехиально-пятнистый
Б) смешанный синячково-гематомный
В) васкулитно-пурпурный
Г) гематомный
Д) негематомный
Ответ: 1-Б. 2-Г

361. Ребенок 10 лет. Жалобы на общую утомляемость, повышение температуры до субфебрильных цифр. 3 года назад проведен курс полихимиотерапии ALL-BFM по поводу ОЛЛ. Снят с поддерживающей химиотерапии. При обследовании в ОАК эритроциты- 3.9х1012/л, Нв-112 г/л, тромбоциты - 52 тыс, лейкоциты-28х109/л, бласты - 21%, п/я-2%, с/я-28%, эоз.-4%, лимф.- 40%, мон.-5%, СОЭ-34мм/ч.
1) Предварительный диагноз:
А) рецидив ОЛЛ
Б) ремиссия ОЛЛ
В) развитие вторичной опухоли на фоне ОЛЛ
Г) нейролейкоз
Д) инфекционное осложнение
2) Необходимые дополнительные обследования:
А) стернальная пункция
Б) коагулограмма
В) люмбальная пункция
Г) ОАМ
Д) ИФА на инфекции
Ответ: 1А, 2А,В

362. Мальчик 13 лет. Жалобы на дискомфорт, уплотнение в области яичек. Ребенок в течение 3 лет состоит на "Д" учете онкогематолога с диагнозом "Острый лимфобластный лейкоз, период клинико-гематологической ремиссии". Кожа и слизистые чистые, периферические лимфоузлы не увеличены, печень, селезенка не пальпируются. В области мошонки увеличено правое яичко, при пальпации уплотненное, безболезненное. В ОАК: эритроциты - 3,8х1912/л, Нв-130г/л, лейкоциты 3,6х109/л, эоз.-3%, п/я-2%, с/я 59%, лимф-30%, мон.- 9%, СОЭ -7 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) проявление нейролейкоза
Б) костно-мозговой рецидив
В) водянка правого яичка
Г) паховая грыжа
Д) травма правого яичка
2. Необходимые дополнительные обследования:
А) пункционная биопсия пораженного яичка.
Б) стернальная пункция
В) люмбальная пункция
Г) ОАМ
Д) коагулограмма
Ответ: 1В, 2А,Г

363. Ребенок 14 лет жалобы на головные боли, плохо купирующиеся анальгетиками, периодически появляется тошнота, рвота. Из анамнеза: ребенок состоит на "Д" учете у онкогематолога, регулярно получает поддерживающую терапию. В ОАК: эритроциты.-3,8х1012/л, Нв-128 г/л, лейкоциты - 2,6х109/л, эоз-2%, п/я-2%, с/я- 59%, лимф-30%, мон-7%. В миелограмме: признаки ремиссии, бластов-2,6%.
1. Предварительный диагноз
А) Рецидив ОЛЛ. Изолированное поражение ЦНС (нейролейкоз).
Б) Ремиссия ОЛЛ
В) Гипертензионный синдром
Г) ДЖВП
Д) Закрытая черепно-мозговая травма
2. Какие дополнительные обследования необходимо провести
А) исследование ликвора
Б) консультация невропатолога
В) КТ головного мозга
Г) миелограмма
Д) УЗИ брюшной полости
Ответ: 1А, 2 А,Б,В

364. Ребенок 7 лет. Жалобы на головные боли, рвоту, общую утомляемость, повышение температуры до фебрильных цифр, обильное носовое кровотечение. Состоит на "Д" учете у онкогематолога. 3 года назад выставлен диагноз "Острый лимфобластный лейкоз", проведен интенсивный курс полихимиотерапии по программе ALL-BFM + ЛТ. Снят с поддерживающей терапии. Состояние тяжелое за счет выраженных симптомов интоксикации, геморрагического, болевого синдромов. Кожные покровы бледные, на коже петехиальная сыпь. В правом носовом ходу турунда, пропитанная геморрагическим отделяемым. Печень +3см, селезенка +4 см из-под края реберной дуги. В ОАК: эритроциты- 3.9х1012/л, Нв-112 г/л, тромбоциты - 52 тыс, лейкоциты-28х109/л, бласты - 75%, с/я-7%, лимф- 13%, мон.-5%, СОЭ-39 мм/ч. Ликворограмма: цитоз - 89 клеток, бласты 85%.
1. Предварительный диагноз:
А) комбинированный рецидив ОЛЛ, костно-мозговой + нейролейкоз
Б) изолированный рецидив- нейролейкоз
В) изолированный костно-мозговой рецидив
Г) ремиссия
Д) гепатит В
2. Необходимые дополнительные обследования:
А) исследование костного мозга (миелограмма)
Б) люмбальная пункция
В) УЗИ брюшной полости
Г) ЭКГ
Д) ОАМ
Ответ: 1Б, 2Б,Г

365. Ребенок 8 лет. Жалобы на желтушность кожных покровов и склер. Периферические лимфоузлы, печень не увеличены. Селезенка +3 см из-под края реберной дуги. В ОАК Эритроциты-3,1х1012/л, Нв-96г/л, ретикулоциты - 5,7%, тр.-288 тыс, лейкоциты 6,4х109/л, СОЭ -10мм/ч. Средний диаметр эритроцитов - 4,6 мкм (46%), 5,7 (38%), 6,4-16%. В биохим. анализе крови: общий билирубин - 47 мкмоль/л, непрямой- 37 мкмоль/л, прямой - 10 мкмоль/л. АЛТ-0,32 ммоль/л, АСТ- 0,17 ммоль/л.
1. Предварительный диагноз:
А) наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара
Б) вирусный гепатит В
В) острый лейкоз
Г) синдром Жильбера
Д) цирроз печени
2. Необходимые дополнительные исследования:
А) исследование эритрометрических данных (диаметр, толщина, объем, индекс сферичности эритроцитов).
Б) осмотическая резистентность эритроцитов
В) пробы Кумбса
Г) ПЦР на гепатиты
Д) миелограмма
Ответ: 1А, 2А,Б,В

366. Ребенок 2-х лет. Жалобы на слабость, вялость, снижение аппетита, появление себорейной сыпи на коже и волосистой части головы. Отмечается повышение температуры тела до фебрильных цифр последние 2 недели, увеличение всех групп лимфоузлов, печени, селезенки. На лобной и височной областях головы пальпируются участки размягчения костной ткани. В ОАК- анемия 1 ст., тромб. 150 тыс., лейк-15 тыс, СОЭ 45 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) гистиоцитоз Х
Б) болезнь Ходжкина
В) острый лимфобластный лейкоз
Г) хронический миелолейкоз
Д) лимфома
2. Диагностическая тактика:
А) рентгенография черепа, трубчатых костей
Б) стернальная пункция
В) биопсия кожи
Г) молекулярно-генетическое исследование клеток костного мозга
Д) биопсия лимфоузла
Ответ: 1Г, 2 Б,Г

367. Ребенку 2 года. Объективно: единичные петехии на коже нижних конечностей, спонтанные синячки, периферические лимфоузлы не пальпируются, печень +1,5 см, селезенка +2 см из-под края реберной дуги. В ОАК- Нв 85г/л, тромбоциты единичные в поле зрения, лейкоциты 7,2х10/л, с/я 12%, лимфоциты 78%, бластов 1%, СОЭ 30 мм/ч. В миелограмме- п.к.м. клеточный, полиморфный, признаки дизэритропоэза, бл.кл. 6,8%, лимф 34,5%. ФЭГДС- катаральный эзофагит. Предполагаемый диагноз:
Ответ: миелодиспластический синдром

368. У мальчика 2х лет неожиданно утром заметили опухоль коленного сустава. Не может ходить. Полгода назад было длительное носовое кровотечение, к врачу не обращались. Поступил на лечение в хирургическое отделение, хирургическая патология отвергнута.
1. Предварительный диагноз:
А) гемофилия
Б) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
В) острый лимфобластный лейкоз
Г) тромбоцитопатия
Д) болезнь Виллебранда
2. Лечение.
А) криопреципитат
Б) ?ІІІ-фактор
В) тромбоконцентрат
Г) химиотерапия
Д) дицинон
Ответ: 1А, 2А,Б

369. У мальчика 5 лет с диагнозом: "Гемофилия А" диагностирован острый аппендицит. Необходимо хирургическое лечение. Особенности подготовки к операции:
Ответ: криопреципитат до и после операции

370. У 14-летнего мальчика увеличен в объеме правый коленный сустав, при пальпации болезненный, не может ходить. Предварительный диагноз:
Ответ: гемофилия, гемартроз

371. Ребенок 2 лет, жалобы на носовое кровотечение, появление синячков на теле, снижение аппетита, субфебрильную температуру тела. Объективно: симптомы интоксикации, увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Печень +3 см, селезенка + 5см. В ОАК - Нb 50 г/л, тромбоциты единичные в поле зрения, лейкоциты 185,0х10/л, бласты- 5%, п/я-4%, с/я-14%, лимф -72%, мон - 5%, СОЭ 50 мм/ч.
1. Предполагаемый диагноз:
А) острый лейкоз
Б) вирусно-бактериальная инфекция
В) ИТП
Г) дефицитная анемия
Д) гемолитическая анемия
2. План обследования:
А) уровень сывороточного железа
Б) миелограмма
В) бак/посев крови
Г) коагулограмма
Д) биохимический анализ крови
Ответ: 1А, 2Б

372. Ребенку 3 года. После ОРЗ на теле появились синячки, петехии, носовое и десневое кровотечение. В ОАК: эритроциты-4,6х1012/л, Нb -130 г/л, Ц.П-0,9, лейкоциты-7,4х109/л, тромбоциты - 50 тыс., СОЭ-5 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) ИТП
Б) лейкоз
В) тромбоцитопатия
Г) геморрагический васкулит
Д) болезнь Виллебранда
2. План обследования
А) миелограмма
Б) время кровотечения
В) определение количества тромбоцитов
Г) коагулограмма
Д) функции тромбоцитов
Ответ: 1Г, 2А,Б

373. Больной Б, 7 лет. Жалобы на слабость, бледность кожи и слизистых. Получал антибактериальную терапию по бронхопневмонии, без эффекта. Около недели назад появились боли в ногах. За два месяца до появления данных симптомов вакцинирован против гриппа. Периферические лимфоузлы мелкие, печень +1,0 см, селезенка по краю реберной дуги. В ОАК: Нb - 72г/л, тромбоциты 80 тыс, лейкоциты 1,8х10/л, п/я 2%, с/я -18%, лимф 75%, СОЭ 42 мм/ч. Предполагаемый диагноз:
Ответ: острый лейкоз

374. Больная А, 11лет, жалобы на бледность, носовые кровотечения, слабость. Болеет в течение 1 месяца, когда после удаления зуба отмечалась длительная кровоточивость. При обследовании в ОАК: Нb - 44г/л, лейкоциты 1,7х10/л, тромбоциты 19 тыс, с/я - 13%, лимф - 29%, мон - 8% (на 50 клеток), СОЭ 52 мм/ч. В миелограмме - п.к.м. малоклеточный, на 56% представлен бластными клетками, ростки кроветворения угнетены. Цитохимическое исследование: миелопероксидаза - 97%-отр. Предполагаемый диагноз:
Ответ: острый лимфобластный лейкоз

375. Ребенок, 4 года, температура тела до 39 градусов, боль в горле. На 4 день увеличение шейных лимфоузлов, продолжал лихорадить. Пальпируются лимфоузлы во всех группах (шейные, подмышечные, паховые), диаметром до 1 см. Печень +2 см., селезенка +10 см, плотные. В ОАК: Нb 100 г/л, лейкоциты 152,4х109//л, бластов - 9%, промиелоциты - 10%, миелоцитов -10%, юных - 8%, п/я -8%, с/я 10%, лимф 28%, эоз - 7%, баз - 4%, мон-6%, тромбоциты - 172 тыс, СОЭ 30 мм/ч.
1. Предполагаемый диагноз:
А) острый лейкоз
Б) хронический миелолейкоз
В) лимфогранулематоз
Г) ОРВИ
Д) лакунарная ангина
2. Исследование, необходимое для подтверждения диагноза:
А) миелограмма
Б) биопсия лимфоузлов
В) обследование ликвора
Г) мазок из зева
Д) исследование Рh -хромосомы
Ответ: 1А,2А

376. Ребенок 3года. Объективно: на коже живота, нижних конечностей - петехиальная геморрагическая сыпь. Кожа и видимые слизистые бледные. Выражена венозная сеть на животе, груди. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомегалии, печень +6см, селезенка в малом тазу. Ребенок отстает в психофизическом развитии.
1.Предполагаемый диагноз:
А) острый лейкоз
Б) ХМЛ
В) болезнь Гоше
Г) хронический гепатит неясной этиологии
Д) портальная гипертензия
2. Методы обследования:
А) миелограмма
Б) определение фермента глюкоцереброзидазы
В) коагулограмма
Г) определение филадельфийской хромосомы
Д) УЗИ брюшной полости
Ответ: 1В, 2 А,Б

377. Девочка 8 лет, жалобы на слабость, бледность. Объективно: увеличение селезенки- нижний край на уровне пупка, плотная. Печень +3 см, лимфоузлы мелкие, в разных группах. В ОАК: эритроцитов - 3,8х10/л, Нв 88 г/л, ЦП 0,9, лейкоцитов - 142,0х10/л, бластов -6%, промиелоцитов - 14%, миелоцитов - 17%, эоз - 4%, баз - 3%, п/я - 12%, с/я - 33%, лимф 8%, мон 3%, СОЭ 54 мм/ч. Предварительный диагноз:
Ответ: ХМЛ

378. Ребенок, 6 лет, жалобы на слабость, бледность, повышение температуры до 39 градусов, боли при глотании. Состояние тяжелое за счет выраженного геморрагического синдрома. На слизистой ротовой полости - явления афтозного стоматита. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. Печень и селезенка не увеличены. В ОАК- анемия, лейкопения, тромбоциты единичные, лимфоцитоз. В миелограмме: эритроидный росток раздражен, гранулоцитарный сужен, лимфоцитов 28,5%, миелокариоцитов 25 000, мегакариоциты не обнаружены.
1. Предварительный диагноз:
А) приобретенная апластическая анемия
Б) острый лимфобластный лейкоз
В) острый миелобластный лейкоз
Г) железодефицитная анемия
Д) гистиоцитоз
2. Для постановки окончательного диагноза необходимо провести:
А) трепанобиопсию
Б) миелограмму
В) проба кумбса
Г) кровь на ретикулоциты
Д) коагулограмму
Ответ: 1А, 2А

379. Ребенок, 5 лет, жалобы на желтушность кожных покровов, повышение температуры тела, боли в животе, пояснице. Состояние тяжелое, выраженная бледность кожных покровов и желтушность. Периферические лимфоузлы не увеличены. Печень +2+5 см из-под края реберной дуги, селезенка +6 см. Стул желтый, интенсивно окрашен. Моча красного цвета. В общем анализе крови гемоглобин 160 г/л, эритроциты 1,8х1012/л, ретикулоцитов 134%, лейкоциты - 22х109/л, сдвиг формулы влево, СОЭ 35 мм/час. Предварительный диагноз:
Ответ: внутрисосудистый гемолиз

380. Больной 3 года, снижен аппетит, беспокоят диспептические расстройства, периодически рвота, тошнота, извращение вкуса, головные боли, онемение пальцев. Состояние тяжелое, кожные покровы бледные, единичные петехии на нижних конечностях. Кожа сухая на ощупь, ломкость ногтей. Слизистые бледные, умеренная иктеричность, "лакированный язык", боли и жжение в языке. Частые обострения афтозного стоматита. Тахикардия. В общем анализе крови макроцитарная гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения (46х109/л), встречаются гигантские гиперсегментарные нейтрофилы. В костном мозге преобладание промегалобластов и базофильных мегалобластов. Предварительный диагноз:
Ответ: В12-дефицитная анемия

381. Больной кавказской национальности, в анамнезе упорная гипохромная железорефрактерная анемия, гепатоспленомегалия. В лабораторных данных уровень сывороточного железа повышен, в периферической крови мишеневидные эритроциты, эритроциты с базофильной пунктацией, повышение осмотической стойкости эритроцитов. Предварительный диагноз:
Ответ: гемоглобинопатия, серповидно-клеточная анемия

382. Больной 5 лет, снижение аппетита. В ОАК без патологии. В биохимическом анализе крови снижение концентрации сывороточного железа, увеличение содержания трансферрина и общей железосвязывающей способности. Предварительный диагноз:
Ответ: латентный дефицит железа

383. Девочка 5 лет. Часто болеет простудными заболеваниями, имеются хронический тонзиллит, хронический пиелонефрит. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, чистые. Печень, селезенка не увеличены. В ОАК: эритроцитов - 2,1х1012/л, Нв-100 г/л, ретикулоцитов - 1,9%, тромбоцитов-130 тыс., лейкоцитов- 9,3х109/л, СОЭ-14 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) ЖДА 1 степени, инфекционно-алиментарного генеза.
Б) В12-дефицитная анемия
В) гемолитическая анемия
Г) гемоглобинопатия
Д) лейкоз
2. Принципы лечения.
А) профилактика инфекционных заболеваний, санация хронических очагов инфекции
Б) гормонотерапия
В) заместительная терапия
Г) химиотерапия
Д) препараты железа
Ответ: 1А,2А

384. Ребенок 5 лет. Жалобы на синячки на коже ног и туловища, однократно обильное носовое кровотечение. 2-3 недели назад перенес ОРВИ. Общее самочувствие не нарушено. Паренхиматозные органы и периферические лимфоузлы не увеличены. В ОАК: Hb- 109 г/л, эритроциты - 2,8*1012, ЦП-0,9, ретикулоциты - 0,8%, тромбоциты - единичные, лейкоциты -5*109/л, п/яд- 3%, с/яд-55%, лимф-40%, эоз-2%, СОЭ- 2 мм/ч .
1) Предварительный диагноз:
А) гемолитическая анемия
Б) ИТП
В) ЖДА
Г) апластическая анемия
Д) коагулопатия
2) Необходимое дополнительное обследование:
А) миелограмма
Б) коагулограмма
В) биохимия крови
Г) адгезия и агрегация тромбоцитов
Д) уровень VIII фактора
3) Лечение:
А) мембраностабилизирующая терапия
Б) гормонотерапия преднизолоном в дозе 1,5-2мг/кг
В) симптоматическая терапия
Г) гемостатическая терапия
Д) VIII фактор
Ответ: 1-б, 2-а, 3-б

385. Девочка 12 лет жалуется на периодические носовые кровотечения, появление синячков на ногах после незначительных травм. Со слов мамы, синячки отмечаются с 3-летнего возраста, носовые кровотечения последние 2-3 года. В ОАК - Hb- 119 г/л, эр- 3,0*1012, ЦП-0,9, ретикул.- 0,8%, тромб- 205 тыс., лейкоц.-5,8*109/л, п- 7%, с-68%, л-25%, СОЭ- 2 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
а) гемолитическая анемия
Б) гемоглобинопатия
В) тромбоцитопатия
Г) коагулопатия
Д) дефицитная анемия
2. Необходимое дополнительное обследование:
А) миелограмма
Б) проба Хема
В) коагулограмма, исследовать функции тромбоцитов, факторы свертывания
Г) ОЖСС
Д) биохимический анализ крови
3. Лечение:
А) гемостатическая терапия
Б) гормонотерапия
В) симптоматическая терапия
Г) мембраностабилизаторы
Д) витамины А,С,Е
Ответ: 1-В, 2-В, 3-А,Г,Д

386. Девочка 15 лет жалуется на периодические носовые кровотечения с 4-5 лет, обильные mensis. Из анамнеза известно, что повышенная кровоточивость отмечается у мамы и бабушки. В ОАК - Hb- 102 г/л, эр- 2,5*1012, ЦП-0,9, ретикул.- 0,8%, тромб- 250 тыс., лейкоц.-6,2*109/л, п/я- 7%, с/я-68%, л-25%, СОЭ- 2 мм/ч . Время кровотечения по Дьюке- 4 мин.
1) Предварительный диагноз:
А) болезнь Виллебранда
Б) тромбоцитопатия
В) гемофилия А
Г) гемоглобинопатия
Д) коагулопатия
2) Необходимые дополнительные обследования:
А) коагулограмма,
Б) исследование функции тромбоцитов
В) фактор Виллебранда
Г) миелограмма
Д) сывороточное железо
Ответ: 1А, 2А,Б,В

387. Мальчик 1г. 2 мес. Жалобы на припухлость и болезненность правого коленного сустава. Со слов мамы, синячки и гематомы стали появляться, когда ребенок начал ходить. Из анамнеза известно, что брат мамы страдает заболеванием крови. В ОАК патологии нет.
1) Предварительный диагноз:
А) болезнь Виллебранда
Б) тромбоцитопатия
В) гемофилия А
Г) гемолитическая анемия
Д) ЖДА
2) Необходимые дополнительные обследования:
А) коагулограмма
Б) исследование функции тромбоцитов
В) фактор Виллебранда
Г) биохимический анализ крови
Д) сывороточное железо
Ответ: 1В, 2А

388. Ребенку 1г и 3мес. Жалобы на слабость, сонливость, снижение аппетита, частые ОРВИ. С 3-х месяцев на искусственном вскармливании. Мама кормит, в основном, манной кашей, макаронами, хлебом и коровьим молоком. Отстает в весе, кожные покровы очень бледные с восковидным оттенком, сердечные тоны приглушены, тахикардия до 130 в мин. В ОАК: эритроциты-1,8х1012/л, Hb - 68г/л, ретикулоциты-0,5% лейкоциты - 7,2х109/л, тромбоциты-170 тыс., СОЭ -30 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Б) железодефицитная анемия
В) гемолитическая анемия
Г) апластическая анемия
Д) коагулопатия
2) Необходимо обследовать дополнительно:
А) сывороточное железо, ОЖСС
Б) миелограмма
В) проба Кумбса
г) общий белок
Д) копрограмма, кал на яйца глистов
3) Принципы терапии при данной патологии:
А) расширить рацион питания - мясо, овощи, фрукты, кисломолочные продукты и пр.
Б) препараты железа, ферменты, поливитамины
В) гормонотерапия
Г) мембраностабилизаторы
Д) VIII фактор
Ответ: 1-Б, 2-А,Г,Д, 3-А,Б

389. Девочка 14 лет. Жалобы на синячки на ногах, периодические носовые кровотечения, обильные mensis до 7-10 дней. В последние месяцы отмечаются головокружение, быстрая утомляемость, сухость кожи, ломкость ногтей. В ОАК - Эр.-1,8х1012/л, Hb - 78 г/л, ретикулоциты-1,9%, ЦП- 0,5, лейкоциты- 5,2х109/л, п-1%,с-78%, л-31%, тромбоциты-270 тыс., СОЭ -10 мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) гипохромная анемия 2 степени, железодефицитного генеза
Б) тромбоцитопатия
В) болезнь Виллебранда
Г) апластическая анемия
Д) гемолитическая анемия
2) Необходимое дополнительное обследование:
А) сывороточное железо, ОЖСС
Б) миелограмма
В) средний диаметр эритроцитов
Г) коагулограмма, исследование функций тромбоцитов
Д) свертываемость крови по Сухареву
3) Лечение:
А) препараты железа, гемостатическая терапия
Б) гормонотерапия
В) мембраностабилизирующая терапия
Г) гемотрансфузия
Д) циклоспорин А
Ответ: 1-А, 2-А, 3-А

390. Мальчик 6 лет жалуется на периодические носовые кровотечения, появление синячков на коже. Со слов мамы, повышенная кровоточивость появилась после перенесенной ОРВИ. В ОАК - Hb- 119 г/л, эр- 3,0*1012, ЦП-0,9, ретикул.- 0,8%, тромб- 205 тыс., лейкоциты-5,8*109/л, п/я- 7%, с-68%, л-25%, СОЭ- 2 мм/ч .
1.Предварительный диагноз:
А) тромбоцитопатия
Б) гемоглобинопатия
В) болезнь Виллебранда
Г) коагулопатия
Д) ЖДА
2.Необходимое дополнительное обследование:
А) коагулограмма, исследование функции тромбоцитов,
Б) миелограмма
В) средний диаметр эритроцитов
Г) сывороточное железо
Д) VIII, IX факторы
3. Лечение:
А) гемостатическая терапия
Б) препараты VIII фактора
В) химиотерапия
Г) мембраностабилизаторы
Д) витамины А,С,Е
Ответ: 1-А, 2-А, 3-А,Б

391. Изменения в анализе крови, не характерные для гемолитической анемии:
Ответ: геморрагический синдром

392. Лечение острого лейкоза начинается после проведения необходимого спектра обследования, кроме:
Ответ: определения диаметра эритроцитов

393. Средствами неотложной помощи больным с подозрением на острый лейкоз являются все, кроме:
Ответ: гормонотерапии

394. Расположите ответы в порядке необходимого действия у больных с подозрением на острый лейкоз:
1) назначение преднизолоно, химиотерапии
2) миелограмма, цитохимия,
3) исследование анализа крови
4) иммунофенотипирование клеток костного мозга
5) цитогенетическое исследования клеток костного мозга
6) инструментальные методы обследования (Ренген, УЗИ и др)
Ответ: 3,2,4,5,6,1

395. Нормальное содержание VIII и IX факторов свертывания (FVIII и FIX):
Ответ: 50%- 200%

396. Выделяют следующие формы гемофилии, кроме:
Ответ: сверхтяжелую

397. Установите соответствие между формой гемофилии и процентным содержанием уровня FVIII:
1). Гемофилия тяжелой степени
2). Гемофилия средней степени
3). Гемофилия легкой степени
А) уровень FVIII от 1 до 5%.
Б) уровень FVIII менее 1%.
В) уровень фактора FVIII 6-30%
Ответ: 1-Б, 2-А, 3-В

398. Существуют 4 степени прогноза гистиоцитозов, отметьте не существующую степень:
Ответ: 4 степени.

399. К органным дисфункциям гистиоцитоза относятся, кроме:
Ответ: Дисфункция кожи

400. Укажите классификационные параметры (характеристики) характерные для каждого варианта диссеминированного гистиоцитоза:
1. Группа А
2. Группа В
3. Группа С
А) поражение мягких тканей без поражения или с поражением костей,
Б) поражение висцеральных органов без органной дисфункции
В) полиочаговое поражение костей без поражения или с поражением прилегающих мягких тканей
Г) диссеминированное поражение органов и их дисфункция
Ответ: 1-А, 2-Б, 3-Г

401. Укажите, какой клинический вариант гистиоцитоза соответствует определенной степени прогноза заболевания:
1.Наличие органных дисфункций
2.Изолированное поражение не более 1 системы (чаще костной)
3.Локальное поражение одной кости
4.Поражение более одной системы без органных дисфункций
А) О степень
Б) 1 степень
В) 2 степень
Г) 3 степень
Ответ: 1-Г, 2-Б, 3-а, 4-В

402. Для гемолитической анемии характерно:
Ответ: ретикулоцитоз

403. Какие препараты необходимы при лечении железодефицитной анемии III степени алиментарного генеза:
А) аскорбиновая кислота
Б) антибиотики
В) ферменты
Г) гормоны
Д) белковое питание
Е) препараты железа
Ответ: А,В,Д,Е

404. Укажите наиболее оптимальную терапию хронического миелобластного лейкоза:
1. Хронической фазы ХМЛ
2. Фазы акселерации ХМЛ
а) монотерапия гидроксимочевиной
б) интенсивная полихимиотерапия
в) гливек в дозе 400мг/м2
г) гливек в дозе 600мг/м2
д) монотерапия миелосаном
Ответ: 1-В, 2-Г

405. Дисфункция гемопоеза при гистиоцитозе включает все, кроме:
Ответ: лейкоцитоз

406. Сочетание признаков, характерных для клинической картины тромботической тромбоцитопенической пурпуры (Мошковиц):
А) лихорадка
Б) геморрагический синдром
В) неврологическая симптоматика
Г) острая гемолитическая анемия
Д) лимфоаденопатия
Е) тромбоцитопения
Ж) поражение почек
З) гиперлейкоцитоз
Ответ: А,Б,В,Г,Е,Ж

407. Клинические формы болезни Шенлейна-Геноха:
А) кожная
Б) суставная
В) абдоминальная
Г) почечная
Д) смешанная
Е) печеночная
Ж) селезеночная
З) геморрагическая
Ответ: А,Б,В,Г,Д

408. Ттип кровоточивости, характерный для тромбастении Гланцмана:
Ответ: микроциркуляторный

409. К наследственным тромбоцитопатиям относится все, кроме:
Ответ: Синдром Эванса-Фишера

410. Снижение агрегации тромбоцитов с ристомицином характерно для для следующих форм тромбоцитопатий:
А) Тромбоцитопатия высвобождения
Б) Болезни Виллебранда
В) Болезни-Бернара-Сулье
Г) Тромбастении Гланмана
Д) Эссенциальная атромбия
Ответ: Б,В

411. К тестам для характеристики сосудисто-тромбоцитарного гемостаза относятся:
а) число тромбоцитов
б) тромбиновое время
в) длительность кровотечения
г) активированное парциальное тромбопластиное время (АПТВ)
д) концентрация фибриногена
е) резистентность сосудистой стенки
Ответ: А,В,Е

412. Анемия Блекфена-Даймонда относится к:
Ответ: Парциальной красноклеточной аплазии

413. Причинами увеличения содержания ретикулоцитов в анализе крови могут быть
А) кровотечение
Б) гемолитическая анемия
В) удаление селезенки
Г) апластическая анемия
Ответ: А,Б

414. Продолжительность жизни эритроцитов в норме составляет (дни):
Ответ: 120

415. Апластическая анемия может развиться при остром вирусном гепатите
Ответ: через 2-3 месяца от начала заболевания

416. Процентный уровень VIII фактора, соответствующий диагнозу Гемофилия А, тяжелая степень
Ответ: менее 1

417. Для нарушения тромбоцитарного звена гомеостаза НЕ характерным признаком является:
Ответ: отрицательные эндотелиальные пробы.

418. Кровоизлияния в суставы характерно для:
Ответ: гемофилии.

419. В диагностике гемофилии имеет значение состояние здоровья:
Ответ: братьев больного, родственников- мужчин по линии матери.

420. При гемофилии противопоказано применение:
Ответ: салицилатов.

421. При гемофилии В для остановки кровотечения предпочтительнее переливать препараты:
Ответ: очищенный IX фактор

422. Наиболее прогностически неблагоприятным проявлениям геморрагического васкулита является:
Ответ: почечный синдром.

423. При геморрагическом васкулите характерными местами локализации сыпи являются:
Ответ: конечности и ягодицы.

424. Не характерным признаком тромбоцитопенической пурпуры является:
Ответ: носовые кровотечения.

425. Характерными симптомами тромбоцитопатии являются:
А)положительные эндотелиальные симптомы,
Б) нормальные показатели количества тромбоцитов, В)спонтанные кровоизлияния в кожу
Г) ретракция кровяного сгустка в норме,
Д) увеличение времени кровотечения
Ответ: А,В,Д

426. Обнаружение гемосидерина в моче наиболее характерно
Ответ: для внутрисосудистого гемолиза

427. При определении группы крови по системе АВО используются
Ответ: реакция прямой агглютинации на плоскости или в пробирках

428. Проба на индивидуальную совместимость донора и реципиента проводится
Ответ: для подтверждения идентичности крови донора и реципиента по системе АВО и по резус-фактору

429. Реакция Кумбса - это агглютинация эритроцитов
Ответ: покрытых неполными антителами, с помощью кроличьей сыворотки против иммуноглобулинов человека

430. С помощью прямой пробы Кумбса выявляют:
А) ревматоидный фактор и иммунные комплексы при системной красной волчанке
Б) С-реактивный белок
В) аутоиммунные неполные антиэритроцитарные антитела
Г) сенсибилизацию эритроцитов плода антителами матери при гемолитической желтухе
Ответ: В,Г

431. Непрямая проба Кумбса применяется для выявления
Ответ: иммунных антиэритроцитарных антител в сыворотке реципиента и слабых резус-антигенов

432. При подозрении на острый лейкоз необходимо выполнить
Ответ: стернальную пункцию

433. Для лечения дефицита железа следует назначить
Ответ: препараты железа внутрь +диетотерапия

434. Необходимость в срочном переливании эритроцитарной массы возникает
Ответ: при анемии (гемоглобин 80 г/л)

435. Характерным признаком В12-дефицитной анемии является
Ответ: высокий цветной показатель

436. Среди гемолитических анемий различают
Ответ: все перечисленные

437. Для апластической анемии характерно
Ответ: верно а) и б)

438. У больного апластической анемией
А) лимфатические узлы увеличены
Б) печень и селезенка увеличены
В) лимфоузлы не увеличены
Г) печень и селезенка не увеличены
Ответ: В,Г

439. Патогенетическими механизмами развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются
Ответ: появление аутоантител к тромбоцитам

440. Геморрагическому васкулиту (болезни Шенлейна - Геноха) свойственно
А) развитие заболевания после перенесенной стрептококковой или вирусной инфекции
Б) наличие антитромбоцитарных антител
В) упорное течение со смешанной криоглобулинемией, в том числе с ревматоидным фактором, с холодовой крапивницей и отеком Квинке, синдромом Рейно
Г) развитие артериальных и венозных тромбозов, тромбоцитопения, ложно-положительная реакция Вассермана, синтез антител к ДНК
Ответ: А,В

441. К клиническим признакам гемолитического криза относятся:
А) желтушность кожи
Б) отеки
В) сухость во рту
Г) потемнение мочи
Ответ: А,В

442. Результатами лабораторных исследований, подтверждающих гемолитический криз, являются:
А) ретикулоцитоз
Б) повышение гематокрита
В) повышение уровня непрямого билирубина в крови
Г) снижение уровня сывороточного железа
Ответ: А,В

443. В развитии аплазии костного мозга при лечении острого лейкоза имеет значение
Ответ: прямое иммунное разрушение гемопоэтических структур и цитостатическое подавление гемопоэза

444. Проявлениями острой аплазии костного мозга может быть все перечисленное, кроме
Ответ: картины лимфопролиферации при исследовании костного мозга одновременно с наличием мегакариоцитов и повышенного числа лимфоцитов в периферической крови

445. Пункцию лимфатического узла целесообразно использовать
Ответ: для установления варианта лимфогранулематоза

446. Классификация лейкозов основана
Ответ: на степени зрелости клеточного субстрата заболевания

447. Наиболее вероятной причиной В12-дефицитной анемии может являться
Ответ: инвазия широким лентецом

448. Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная тепловыми гемолизинами, может развиться
Ответ: при наличии в сыворотке больного веществ, обусловливающих лизис эритроцитов

449. Укажите признак характерный для апластической анемии
Ответ: снижение кроветворения в костном мозге.

450. Для гемолитической анемии Минковского - Шоффара не характерно:
Ответ: гепатомегалия

451. В развитии физиологической анемии играют роль:
А) ускоренное разрушение эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин
Б) физиологическое угнетение эритропоэза после рождения, в связи с недостаточной выработкой эритропоэтина
В) функциональная незрелость костного мозга
Ответ: А,Б,В

452. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не характерно:
Ответ: папулезная геморрагическая сыпь

453. Для гемофилии характерно:
Ответ: гемартрозы

454. Назвать характерный признак сфероцитоза:
А) Изменение осмотической резистентности эритроцитов
Б) Дефецит фолиевой кислоты
В) Ретикулоцитоз (более 9%)
Г) Анемия III степени
Ответ: А,В

455. В организме человека железо - основной составной элемент клеток и тканей. Перечислить его основные функции:
А) Перенос кислорода из легких в ткани
Б) Высвобождение кислорода из молекулы органических соединений
В) Поощрение обмена электронами в окислительно-восстановительных процессах
Ответ: А,Б,В

456. Какие наследственные коагулопатии (из перечисленных) наследуются по рецессивному связанному с х-хромосомой типу:
А) Гемофилия А
Б) Гемофилия В
В) Гемофилия С
Ответ: А,Б

457. Какой тип кровоточивости преобладает при болезни Виллебранда?
Ответ: Микроциркуляторный

458. Выбрать один из основных лабораторных признаков при наследственном сфероцитозе:
Ответ: Снижение осмотической стойкости эритроцитов.

459. Болезнью Виллебранда страдает:
Ответ: Мужчины и женщины, но женщины переносят тяжелее

460. Перечислить основные типы кровоточивости:
А) Гематомный
Б) Микроциркуляторный (петехиально-синячковый)
В) Смешанный
Г) Васкулитно-пурпурный
Д) Ангиоматозный
Ответ: А,Б,В,Г,Д

461. Какой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита:
Ответ: васкулитно-пурпурный.

462. Течение геморрагического васкулита считается хроническим, если активность процесса превышает следующие сроки:
Ответ: 3 мес.

463. В коагулограмме при гемофилии обнаруживаются изменения показателей
А) антикоагулянтного времени,
Б) АЧТВ,
В) тромбинового времени,
Г) тромбопластинового времени,
Д) время рекальцификации плазмы,
Е) этаноловый тест,
Ответ: Б,Д

464. Для тромбоцитопатий, обусловленных нарушением реакции высвобождения характерно:
Ответ: отсутствие гранул в тромбоцитах.

465. Увеличение размеров тромбоцитов, отмечается при
А) Тромбоастении Гланцмана,
Б) Болезнь Виллебранда,
В) Болезнь Бернара-Сулье,
Г) Аномалии Мея-Хеглина,
Ответ: В,Г

466. К тромбоцитопатиям с преимущественным нарушением адгезии относятся:
А) Тромбоастении Гланцмана,
Б) Болезнь Виллебранда,
В) Болезнь Бернара-Сулье,
Г) Аномалии Мея-Хеглина,
Ответ: Б,В

467. Какие два химиопрепарата наиболее часто используются для лечения острого лимфобластного лейкоза?
А) цитозар
Б) метотрексат
В) даунорубицин
Г) пуринетол
Ответ: А,Б

468. Какие факторы предраспологают к почечной недостаточности у больных с острым лейкозом?
А) лейкемическая инфильтрация почек
Б) гиперурикемия
В) геморрагический синдром
Г) невралгия
Ответ: А,Б

469. Что такое нейтропения?
Ответ: снижение количества нейтрофилов ниже 1500/мм3

470. Назовите компоненты триады, которая предполагает миелодиспластический синдром:
А) хроническая рефрактерная цитопения
Б) повышение клеточности костного мозга
В) дисмиелопоэтические нарушения в костномозговых предшественниках
Г) наличие хронических очагов инфекций
Ответ: А,Б,В

471. Мальчик 3 лет, со слов родителей у ребенка за последние 6 месяцев появились высыпания по всему телу, жажда, частые мочеиспускания, деформации головы, пучеглазие, отделяемое из слухового прохода. Объективно: по всему телу элементы папулезной синюшной сыпи (+ ткань) в сочетании с элементами мелкоточечной, геморрагической сыпи, гиперпластический синдром в виде гепатомегалии до +6,0см, спленомегалии до + 8,0 см из-под реберной дуги. Из слухового прохода- серозное отделяемое, вокруг слухового прохода себорейные высыпания. В ОАК- гемоглобин 95 г/л, тромбоциты- 60 тыс, лейкоциты 8,0 тыс, умеренный нейтрофилез, ускоренное СОЭ (60мм/час). Диурез за сутки 8000 мл/9400мл. Какой диагноз предполагаете?
Ответ: Гистиоцитоз

472. Девочка 14 лет, больна в течении года. Заболевание началось со слабости, снижение массы тела, повышении температуры тела до 380 С, появление высыпаний на лице по типу "бабочки", переходящее на область шеи. В динамике увеличились размеры живота. Объективно: Больная кахектична, кожные покровы и слизистые бледные, на коже лица и шеи мелкоточенчная геморрагическая сыпь, в зеве некротическая ангина. Гиперпластический синдром в виде увеличесния шейных лимфотических узлов до 0,8 см., гепатомегалии до +8,0см,, спленомегалии до + 10,0 см из-под реберной дуги. В анализах крови гемоглобин 85 г/л, тромбоциты- 78 тыс, лейкоциты 3,0 тыс, умеренный нейтропения, моноцитоз, ускоренное СОЭ (50мм/час). В миелограмме Бластных клеток 3,0%, угнетение гранулоцитарного, мегакариоцитарного, эритроцитарного росков кроветворения. Ваш предпологаемый диагноз:
1) острый лейкоз.
2) апластическая анемия
3) миелодиспластический синдром
Ваша тактика
А) выжидательная тактика (заместительная, симптоматическая терапия)
Б) монотерапия метипредом из расчета 1мг/кг
В) циторедукция малыми дозами цитозара из расчета 40мг/м2
Г) иммуносупрессивная терапия циклоспорином"мягкая"
Д) программная химиотерапия
Ответ: 3-А

473. Мальчик 4 лет, жалобы на гематомы на нижних конечностях. Из анамнеза: от 2 беременности, 2 родов, отмечалась кровоточивость из пупочного остатка. С 2 летнего возраста, с увеличением двигательной активности у ребенка стали появляться гематомы. Ранее не обследовались. Из анамнеза установлено, что по материнской линии мальчики страдали кровоточивостью. Ваш предположительный диагноз?
1. тромбоцитопатия
2. гемофилия
3. геморрагический васкулит
Какое лабораторное обследование необходимо провести?
А) исследование функции тромбоцитов
б) ОАК
В) уровень фактора VIII
Г) время кровотечения
Д) ОАМ
Ответ: 2-В

474. Мальчик Р. 14 лет, поступил в отделение в бессознательном состоянии, потеря сознания после удара мячом по голове. Из анамнеза ребенок от 4 беременности 3 родов. Ребенок (мальчик) от 2 беременности умер в 2 летнем возрасте. Объективно: кожные покровы бледнорозовые, гематома в области правого бедра. Увеличение в размере правого локтевого сустава, контрактура левого коленного сустава. В анализах крови Hb-109 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-250х109 /л, л-5,6х109/л, п-6%, с-78%, л-14%, м-2%. В коагулограмме гематомный тип кровоточивости, АПТВ увеличено, уровень VIII 6%. Какой диагноз следует предположить?
А) Болезнь Стюарта
Б) Синдром Бернара-Сулье
В) Тромбастению Гланцмана
Г) Болезнь Виллебранда
Д) Гемофилия
Ваша тактика
1.Заместительная терапия фактором VIII
2. Заместительная терапия СЗП
3. Заместительная терапия криоприцепитатом
Ответ: Г-3

475. 14 лет, жалобы на появление, после перенесенной вирусной инфекции, слабости, высыпаний на коже нижних конечностей, изменений цвета мочи, оссалгий. На кожных покровах нижних конечностей симметричная, пятнисто-папуллезная сыпь, не исчезающая при надавливании. В анализе крови - Hb-110 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-250х109/л, л-7,5х109/л, с-78%, л-20%, м-2%. СОЭ (21 мм/час). В анализе мочи гематурия - эритроциты 20 в п/зрения, белок 0,99 г/л.
Какой диагноз можно предположить?
1) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
2) геморрагический васкулит
3) тромбоцитопатия
4) Системная красная волчанка
5) пиелонефрит
Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?
А) коагулограмма
Б) биохимический анализ крови
В) СРБ
Г) миелограмма
Д) LE-клетки
Е) ОАМ
Ответ: 2-А,Е

476. Мальчик 13 лет. Жалобы на повышение температуры тела, затрудненность носового дыхания, изменение формы шеи, головную боль, отечность лица, бледность, увеличение размеров живота, уплотнение в области яичек. Кожа и слизистые чистые, бледные, периферические лимфоузлы увеличены всех групп до 1,5 см в диаметре, шейные л/у спаяны в конгломерат, форма шеи деформирована, печень +6 см, селезенка +5 см из под реберья. В зеве гипертрофия небных миндалин, аденойдное разрастание тканей носоглотки до III степени. В области мошонки увеличено правое яичко, при пальпации уплотненное, безболезненное. В ОАК Эр. 2,8х1912/л, Нв-80г/л, лейкоциты 130,6х109/л, с/я 9%, лф-10%, мон.-1%, бластных клеток 80%, СОЭ-60мм/ч.
1) Какой диагноз следует подозревать:
А) острый лейкоз.
Б) хронический миелобластный лейкоз
В) водянка правого яичка
Г) паховая грыжа
2) Какие дополнительные обследования необходимо провести
А) Пункционная биопсия пораженного яичка.
Б) стернальная пункция
В) люмбальная пункция
Г) ОАМ
Д) Коагулограмма
Е) рентгенография органов грудной клетки
Ж) УЗИ органов брюшной полости
Ответ: 1-А, 2-Б,В,Е,Ж,А

477. У ребенка 5 лет после перенесенной вирусной инфекции появился геморрагический синдром. Клинически: кожный геморрагический синдром в виде обильной петехиальной сыпи, носовые кровотечения. В анализе крови Hb-90 г/л, эр.-3,0х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-20х109/л, л-4,5х109/л, эоз 3%, с/я-58%, л-37%, м-2%. СОЭ (6 мм/час).
Ваш предположительный диагноз
1. апластическая анемия
2. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. острый лейкоз
4. тромбоцитопатия
Ваша тактика в отношении ведения ребенка:
А) преднизолонотерапия в течении 7 дней с постепенной отменой
Б) с 7 дня отменить преднизолон полностью
В) преднизолон в дозе 2мг/кг еще в течение 4-х нед с последующей постепенной отменой
Ответ: 2-В

478. 4 года, Со слов мамы, жалобы на снижение аппетита, извращение вкуса (потребность в приеме глины, мела), снижение веса, скрежет зубов по ночам. При осмотре ребенок пониженного питания, кожные покровы бледные, сухие, волосы тусклые, сосочки языка сглажены. Ребенок плаксив. В анализах крови Hb-65 г/л, эр.-2,5х1012 /л, ЦП-0,7, тромбоциты-150х109/л, л-6,5х109/л, эоз 9%, с/я-49%, л-37%, м-2%. СОЭ 8 мм/час.
ОТВЕТЫ:
1. Предполагаемый диагноз
А) гастроэнтероколит
Б) дефицитная анемия
В) глистная инвазия
Г) муковисцидоз
Д) гистиоцитоз
2 Методы обследования
А) потовая проба
Б) уровень сыв железа, ОЖСС
В) кал на я/г, соскоб
Д) миелограмма
Ответ: 1-Б,В. 2-Б,В

479. На приеме мальчик 5 лет. У мамы жалобы на периодические необильные носовые кровотечения примерно- с 3,5 лет, легкое появление синячкой на ногах. Последние 2 недели носовые кровотечения усилились, перед этим отмечалось ОРВИ, принимали жаропонижающие препараты (аспирин). В ОАК - Hb-125 г/л, эр.-3,5х1012 /л, ЦП-0,95, тромбоциты-250х109/л, л-6,5х109/л, эоз 9%, с/я-49%, л-37%, м-2%. СОЭ 8 мм/час. Какое заболевание следует подозревать?
1. острый лейкоз
2. гемофилия
3. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
4. тромбоцитопатия
5. гистиоцитоз
Какое обследование следование следует провести?
А) миелограмму
Б) исследование функции тромбоцитов
В) исследование уровня факторов свертывания (VIII,IX)
Г) трепанобиопсию
Ответ: 4-Б

480. На приеме девочка 7 лет. Со слов мамы ребенок болен в течении 1 месяца, когда впервые появились бледность кожи, ангина, повышение температуры тела, боли в ногах, слабость, недомогание, снижение аппетита, плаксивость. Находилась на амбулаторном лечении у участкового педиатра с диагнозом: Лакунарная ангина. ЖДА 2 степени. Получала эритромицин в возрастной дозировке 7 дней, жаропонижающие препараты, препарат железа (актиферрин) в течении 25 дней, поливитамины. Состояние ребенка на фоне такого лечения без особого улучшения, прогрессирует бледность кожи, болевой синдром в ногах усилился, появились синячки по всему телу, носовые кровотечения, температура тела 38-38,5.
Объективно: Состояние тяжелое, выражен анемической, кожно-геморрагический, гиперпластический синдром.
Предполагаемый диагноз:
1. дефицитная анемия
2. острый лейкоз
3. гистиоцитоз
4. апластическая анемия
Методы обследования
А) Развернутый анализ крови
Б) R-снимок нижних конечностей
В) Коагулограмма
Д) Миелограмма
Ответ: 2- А,Г

481. В гематологическое отделение поступил ребенок, 11 лет, с жалобами на слабость, бледность, кровоподтеки на теле, повышение температуры тела до 39,00С. Считается больным около 5 месяцев, после перенесенного ОРВИ. При осмотре: на коже конечностей и ягодиц крупные кровоизлияния. Периферические лимфоузлы мелкие, не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Над областью сердца выслушивается систолический шум, тахикардия. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул и мочеиспускание не нарушены. Менингеальных симптомов не выявлено. В анализе крови: анемия 3 степени, тромбоциты единичные, ретикулоцитов нет, лейкоциты 1,2х109/л, с/я 4%, лимф.92%, мон.3%, плазматические клетки 1%, СОЭ 82 мм/ч. Биохимический анализ крови в пределах нормы. В миелограмме: нейтрофильные миелоциты - 0,4%, нейтрофильные метамиелоциты - 0,6%, нейтрофилы палочкоядерные - 0,2%, сегментоядерные - 2,8%, лимфоциты - 86,2%, моноциты - 0,4%, плазматические клетки- 3,6%, ретикулярные клетки - 0,4%, нормоциты базофильные - 0,4%, полихроматофильные -4,4%, мегалобласты - 0,6%, миелокариоциты - 9,0х109/л, мегакариоциты и тромбоциты не обнаружены, лейкоэритробластическое соотношение 16,7: 1.
Предполагаемый диагноз:
Ответ: апластическая анемия

482. Ребенок, 5 месяцев, поступил с жалобами на желтушность, бледность, снижение аппетита. Впервые заболел 3 месяца тому назад, когда на фоне ОРВИ появились желтушность и бледность. Из анамнеза: ребенок от 1 беременности, 1 родов. Мама - здорова, у папы в ОАК анемия 1 степени, ретикулоцитоз. При осмотре: состояние тяжелое. Выражены бледность, желтушность. На верхушке сердца и в V точке выражен систолический шум. Живот увеличен в объеме, печень выступает на 3,0 см, селезенка на 4,0 см от края реберной дуги. В ОАК- эритроциты 1,87х1012/л, гемоглобин 51 г/л, ц.п.0,8, ретикулоциты 49%0, тромбоциты 312 тыс., СОЭ 10 мм/ч, лейкоциты 10х109/л, п/я 1%, с/я 26%, лимф.62%, мон.8%, эоз.2%, в мазках крови анизо и пойкилоцитоз, микросфероциты - в значительном количестве. Средний диаметр эритроцитов: 3,78- 4,4 мкм- 7%, 5,04 мкм- 15%, 5,67 мкм- 30%, 6,9 мкм- 20%, 7,5 мкм - 20%, 8,2 мкм -5%, 8,5 мкм- 2%. В биохимическом анализе крови - общий билирубин 40,5 мкмоль/л, прямой 35 мкмоль/л, остальные показатели в пределах нормы.
Ваш диагноз:
Ответ: гемолитическая анемия Минковского-Шоффара

483. В отделение поступил ребенок, 5 лет, с жалобами на необильные геморрагические высыпания на ногах, повышение температуры тела, плохой аппетит. Со слов родителей, мальчик заболел три недели тому назад, когда стал менее активным, побледнел. При осмотре: состояние тяжелое, выражены бледность, вялость, недомогание, на коже ног и в области ягодиц мелкоточечная петехиальная геморрагическая сыпь. Периферические лимфоузлы размерами до 1,0х1,5 см. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца громкие, на верхушке и в V точке выслушивается систолический шум. Живот слегка вздут, болезнен при пальпации в области печени. Печень пальпируется на 2,0 см ниже края реберной дуги, селезенка на уровне пупка, плотная. Стул и мочеиспускание не нарушены. В ОАК- эритроциты 3,0х1012/л, гемоглобин 100 г/л, ретикулоциты 2%0, тромбоциты единичные, лейкоциты 11,2х109/л, бласты 49%, метамиелоциты 1%, нейтрофилы палочкоядерные 4%, сегментоядерные 9%, лимфоциты 34%, моноциты 2%, плазматические клетки 1%, СОЭ 40 мм/ч. В миелограмме: бласты 84%, нейтрофильные промиелоциты 0,5%, миелоциты 1,5%, метамиелоциты 1,5%, палочкоядерные нейтрофилы 4%, лимфоциты 1%, моноциты 0%, плазматические клетки 1,0%, ретикулярные клетки 3%, нормоциты базофильные 1%, нормоциты полихроматофильные 2%, нормоциты оксифильные 1%. Костный мозг обильноклеточный, мегакариоциты не обнаружены. Цитохимия: реакция на миелопероксидазу в бластах- отрицательная.
Ваш диагноз:
Ответ: Острый лимфобластный лейкоз

484. На приеме ребенок 8 лет, со слов мамы в прошлом отмечалась слабость, легкое появление желтушности кожи. После перенесенной ОРВИ, приема жаропонижающих средств через 2-3 дня появились желтуха, слабость, темный кал и моча. При обследовании определяется умеренное увеличение печени и селезенки, желтушность кожи и слизистых оболочек. В ОАК - гемоглобин -70 г/л, эритроцитов 2,3х1012/л, ЦП-0,8 ретикулоциты 39%0, тромбоцитов 230 х109/л, лейкоцитов 7,5 х109/л (формула не изменена), СОЭ-20 мм/ч, билирубин -77 мкмоль/л (прямой 8,6 мкмоль/л). Какое заболевание наиболее вероятно?
Ответ: Гемолитическая анемия

485. У ребенка 10 лет в течении последних 2 мес отмечаются нарастающие слабость, кровоточивость (кожные геморрагии, носовые кровотечения), субфебрильная температура. Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены. В АОК - эритроциты 1,3х1012/л, гемоглобин 50 г/л, ц.п.1,0, тромбоциты 30 тыс., лейкоциты 1,3х109/л, п/я 1%, с/я 26%, лимф.64%, мон.7%, эоз.2%, СОЭ 60 мм/ч. Какой предполагаемый диагноз ?
Ответ: Апластическая анемия

486. На приеме малыш 10 месяцев. При обследовании в поликлинике в анализе крови выявлена анемия 2 степени. Из анамнеза ребенок родился недоношенным в сроке 34-35 недель, с весом 2250 гр. Ребенок находится только на грудном вскармливании, приком не вводился. Со слав мамы последние 1-2 мес. ребенок плохо спит, вздрагивает, капризный, плаксивый, отмечается быстрая утомляемость, потливость.
Объективно: При осмотре - выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек с серова-желтым оттенком. Отмечается некоторое отставание в физическом развитии, вес - 7,5 кг. Гипотония мышц, "лягушачий живот", облысение на затылке, деформация костей черепа, большой родничок 2,5-2,0 см. Периферические лимфоузлы, печень, селезенка не увеличены, систолический шум на верхушке сердца, отдышка при физической нагрузке. В ОАК - эритроциты 2,3х1012/л, гемоглобин 68 г/л, ц.п.-0,7, тромбоциты 230 тыс., лейкоциты 5,3х109/л, п/я 1%, с/я 34%, лимф.56%, мон.7%, эоз.2%, СОЭ 15 мм/ч. О каких диагнозах следует предположить?
А) Острый лейкоз
Б) Железодефицитная анемия
В) Рахит
Г) Гипотрофия
Д) Гистиоцитоз
Е) Муковисцедоз
Ответ: Б,В,Г

487. В Медико-генетическую консультацию обратился мужчина 30 лет с вопросом о вероятности передачи его заболевания (болезнь Виллебранда) своему потомству.
Выбрать правильный вариант ответа:
Ответ: Детям обоих полов

488. В отделение реанимации поступила больная 16 лет в крайне тяжелом состоянии за счет профузного маточного кровотечения, гипотензии, сопорозного сознания.
Из анамнеза: С 2 лет на кожных покровах периодически появлялись петехиальные геморрагические высыпания, самостоятельно проходящие. Не обследовалась, не лечилась. Впервые mensis в 15 лет, по 7 дней, обильные, безболезненные. Менструальный цикл равен 28 дням. Беременностей, родов - не было. Наследственность не отягощена.
Объективно: Сознание - сопор. АД 6040 мм рт. Ст. Отмечается выраженная бледность кожных покровов, слизистых. На коже верхних и нижних конечностей, передней брюшной стенке - обильные петехиальные высыпания, геморрагического характера. Видимые слизистые - чистые. Со стороны cor et pulm без особенностей. Живот участвует в акте дыхания. При пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Признаков раздражения брюшины - нет. На момент поступления - mensis 2 день. Обследования: ОАК - анемия III степени. Коагулограмма - Отсутствует ретракция кровяного сгустка. Остальные показатели в норме. Длительность кровотечения по Дуке - удлиненно. Лечение: Проводилась адекватная гемостатическая терапия, без эффекта. По жизненным показаниям проведено оперативное лечение - экстирпация матки.
Какое заболевание можно предположить у данной больной?
Ответ: Тромбоастения Глацмана

489. Мальчик 5 лет поступил в клинику с жалобами на длительное кровотечение из рванной раны правого бедра.
Из анамнеза: С 1 года стали самопроизвольно появляться "синяки" на кожных покровах нижних конечностей. Не обследовался, не лечился.
Из анамнеза жизни: Рос и развивался соответственно возрасту. В 1,5 лет перенес скарлатину и пневмонию. Младший брат умер в 7 мес. Жизни от бронхопневмонии.
Объективно: На коже нижних конечностей множество подкожных гематом, умеренно болезненных при пальпации. Левый коленный сустав деформирован, объем движений в суставе ограничен. Пальпация пораженного сустава болезненная, при движении боль в суставе усиливается. Со стороны внутренних органов без особенностей.
При обследовании: ОАК - анемия II степени. Коагулограмма - без особенностей. Факторы свертывания - VIII фактор 20%, IX фактор 80%.
Какое заболевание у данного ребенка?
Ответ: Гемофилия А

490. В отделение гематологии поступила девочка 3 лет с жалобами на слабость, головокружение, выпадение зубов, сухость кожи. Со слов мамы - ребенок кушает землю.
Из анамнеза жизни: Ребенок от 3 доношенной беременности. Роды самостоятельные, в срок. Находился на грудном вскармливании до 1 года жизни. Привит согласно календарному плану. Аллергоанамнез, наследственность - не отягощены. Ребенок из социально неблагополучной семьи.
Из анамнеза заболевания: В течении последних 3 месяцев ребенок начал кушать землю. Обратились в СВА, откуда направлены в ОДБ где при обследовании выявлена анемия III степени. Направлены в специализированное отделение.
Объективно: Физическое развитие девочки соответствует 1,5 летнему возрасту. Психическое развитие соответствует паспортному возрасту. Ребенок вялый, неактивный. Волосы сухие, ломкие. Кожные покровы резко бледные, сухие. Койлонихия (ложкообразные ногти), явления хейлита, стоматита. Видимые слизистые бледные. Множество кариозных зубов. Выражена мышечная гипотония. В легких везикулятное дыхание. Сердечные тоны глухие, ритм правельный, тахикардия. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез не нарушены.
При обследовании: ОАК - НВ 30 гл, Эритроциты 1,2 х 1012л, тромбоциты 420 тыс., Ретикулоциты 2%, СОЭ 5 ммч, анизацитоз++++, пойкилоцитоз+++. БХ крови - уровень сывороточного железа 2 мкмольл.
Какой диагноз у данного ребенка?
Ответ: Железодефицитная анемия

491. Ребенок В. 6 лет, жалобы при поступлении на слабость, боли в левом подреберье, желтушность кожных покровов. Из анамнеза заболевания: Мальчик состоит на Д учете у участкового педиатра с Дз: ЖДА. Со слов мамы ребенок с детства страдает дефицитной анемией, терапия препаратами железе не эффективна. Также с раннего возраста отмечается желтушность кожных покровов. В течение последнего года отмечаются состояния, сопровождающиеся повышением температуры, болями в левом подреберье, усилением желтушности слизистых и кожи( 3-4разагод.).
Объетивно: Состояние ребенка тяжелое за счет симптомов общей интоксикации, анемического синдрома. Самочувствие резко снижено. Ребенок вялый. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком, склеры субиктеричны. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание проводятся по всем полям, хрипов нет. Сердечные тоны ясные, ритмичные. Живот мягкий, б/б. Селезенка выступает из под реберной дуги +4,0, + 5,0 см. Печень не увеличена. Физ.отправления в норме. В ОАК эритроциты 2,0 х 1012/л, Нв 76 г/л, цв.п.0,85, тромбоциты 170 тыс., лейкоциты 7,0 х 109/л, с/я 59 %, лф 35 %, СОЭ 8 мм/час. Биохимия крови о.белок 68,0 г/л, глюкоза 4,6 ммоль/л, мочевина 5,2 ммоль/л, креатинин 0,11 ммоль/л, АЛТ 0,18 ммоль/л, АСТ 0,40 ммоль/л, тимоловая проба 2,3 ед., о.билирубин 104 мкм/л , прямая фракция- 12 мкмольл, непрямая фракция- 92 мкмольл. На УЗИ органов брюшной полости: Заключение: Конкременты в полости желчного пузыря.
Ваш предварительный диагноз:
1) геморрагический васкулит,
2) гемофилия,
3) острый лейкоз,
4) гемолитическая анемия Минковского-Шоффара,
Выберите терапию:
А) лечение препаратами железа,
Б) противовирусная терапия,
В) оперативное лечение- спленэктомия,
Г) полихимиотерапия,
Ответ: 4-В

492. Мальчик 7 мес, болен в течение 6 мес. Беспокоит слабость, снижен аппетит. Родители отмечают бледность кожных покровов, малую подвижность, быструю утомляемость, замкнутость.
В анамнезе частые ОРВИ с увеличением лимфоузлов. При обследовании объективно: бледнось кожи, бронзовая пигментация в подмышечных впадинах, паховых областях, на шее, половых органах, геморрагическая сыпь в виде петехий на лице, малые признаки дизэмбриогенеза(гипоплазия большого пальца на руке, деформация ушных раковин, гипоспадия). Отставание в физическом развитии, пропорциональное снижение роста и массы тела. Снижено АД, тахикардия, сердечные тоны приглушены. Печень, селезенка не увеличены. Физ.отправления в норме.
О каком варианте гипопластической анемии идет речь:
Ответ: Анемия Фанкони.

493. Ребенок З. 10 лет поступил с жалобами на слабость, вялость, повышение температуры тела, затруднённое носовое дыхание, опухолевидные образования на шее, геморрагические высыпания на коже. Лечился в ЦРБ с диагнозом хр. тонзиллит, аденоиды, лимфаденит. Без эффекта. В ОАК выявлена анемия, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз. Состояние при поступлении тяжелое. Выражены интоксикационный, анемический синдромы (слабость, бледность кожи и слизистых, тахикардия). Все группы периферических лимфатических узлов 2,0-3,0 см, аденоидные вегетации, гипертрофия миндалин, печень +4,0 см, селезенка +12,0 см. Кожный геморрагический синдром. Субфебрильная лихорадка. ОАК 13.09.05: эр. 3,2х1012/л, гемоглобин 100 г/л, ЦП 0,9, тромбоциты единичные, лейкоциты 124,5 х109/л, СОЭ 14 мм/ч.
Предварительный диагноз:
1) Апластическая анемия
2) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 3) Острый лейкоз
4) Геморрагический васкулит
Тактика обследования:
А) Трепанобиопсия
Б) Биопсия периферического лимф.узла
В) Коагулограмма
Г) Миелограмма
Ответ: 3-Г

494. Мальчик, 10 лет с жалобами на появление подкожных кровоизлияний после ушибов, длительные кровотечения после травм, экстракции зубов, отечность и болезненность левого коленного сустава. Из анамнеза: ребенок болен с восьмимесячного возраста, когда мама стала отмечать появление подкожных кровоизлияний на локтевых сгибах, животе. Далее отмечали появление гематом, длительные кровотечения после травм, ушибов, при выпадении молочных зубов. Данное ухудшение около недели после ушиба колена появилась отечность, болезненность, деформация сустава, ограничение движения в нем.
Объективно: состояние ребенка средней степени тяжести за счет кожно-геморрагического синдрома, болезненности левого коленного сустава. Status localis: левый коленный сустав деформирован, отечный, болезненный при движении, ограничение движения в нем. Левый локтевой сустав болезненный при движении.,отечный. ОАК - анемия легкой степени. Коагулограмма: нарушение протромбинообразования. Гематомный тип коагуляции.VIII фактор свертывания 2%, IX фактор - 65%.
Выставлен диагноз:
1. Гемофилия А, тяжелая форма. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов.
2. Гемофилия А среднетяжелая форма. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов.
3. Гемофилия В. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов.
4. Тробастения Гланцмана
Современная тактика лечения:
А) Переливание криопреципитата
Б) Переливание СЗП
В) Введение очищенного VIII фактора
Г) Введение очищенного IX фактора
Ответ: 1-В

495. Ребенку 5 лет. жалобы на бледность кожи и слизистых, снижение аппетита. При обследовании по месту жительства в ОАК - выявлена анемия (Нв 40г/л), тромбоцитопения 18 тыс. С направительным диагнозом ЖДА тяжелой степени направлен в гематологическое отделение.
Объективно: бледность кожи и слизистых. Периферические л/узлы, печень, селезенка не увеличены. В ОАК - Нв 46г/л, тромб 40 тыс, лейк 1,3х10/л, лимф 90%, СОЭ 60мм/ч, бл.кл 3%.
Предварительный диагноз:
1. Апластическая анемия
2. Гемолитическая анемия
3. Острый лейкоз
4. ЖДА тяжелой степени
Тактика обследования:
А) Трепанобиопсия
Б) Биохимия крови
В) Коагулограмма
Г) Миелограмма
Ответ: 3-Г

496. Девочки- близнецы, 2года 8мес. Жалобы на увеличение живота, бледность кожи и слизистых. Объективно- отставание в физическом развитии, весят по 10 кг. Кожа и слизистые бледные, единичные петехиальные высыпания по телу. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомагалии, печень +6,0см, селезенка +8,0см. аналогичная клиника у второго ребенка. В ОАК- Нв 65г/л, тромб 20тыс, лейк 2,5х10/, с/я 36%, лимф 59%, мон 5%. В миелограмме- п.к.м.клеточный, полиморфный, бластных клеток нет, отмечается наличие атипичных клеток.
Диагноз:
1. Острый лейкоз
2. Болезнь Гоше
3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
4. ЖДА
Тактика лечения:
А) Заместительная терапия (церезим.)
Б) препараты железа
В) цитостатики
Г) преднизалон
Ответ: 2-А

497. Мальчик, 12лет поступил с жалобами на повышение температуры тела, желтушность кожи и склер, бледность слизистых. Из анамнеза последние 3-4 года частые гемолитические кризы Объективно: катаральных явлений нет. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры иктеричные. Печень по краю реберной дуги, селезенка +8,0см. В ОАК - Нв 70г/л, ретикулоциты 165 ‰, лейк 6,0х10/л, тромб 256тыс. в биохимическом анализе крови - о. билирубин 118 ммоль/л, прямой 10 ммоль/л, непрямой 108ммоль/л.
Диагноз:
I. Вирусный гепатит
II. Гемолитическая анемия, криз
III. Портальная гипертензия
IV. ЖДА
Дальнейшая тактика обследования:
1) ИФА на маркеры гепатитов
2) ОРЭ, СДЭ
3) Сывороточное железо
4) ФЭГДС
Тактика лечения:
А) Спленэктомия
Б) п/вирусная терапия
В) препараты железа
Г) преднизалон
Ответ: II,2,А

498. Ребенку 15 лет. Болен с рождения. В 2-х месячном возрасте впервые появилась желтушность кожи и слизистых. Объективно: ребенок астенического телосложения, кожа и слизистые желтушные, башенный череп, готическое небо. Печень +2,0см, селезенка +15,0см. В ОАК - Нв 82г/л, лейк 8,3х10/л, тромб 240 тыс. ретикулоциты 121 ‰, биохимический анализ крови - креатинин 84, 5 мкмоль/л, мочевина 4,0 ммоль/л, о.биллирубин 210 ммоль/л, прямой 12 ммоль/л, непрямой 198 ммоль/л.
Предварительный диагноз:
1. Вирусный гепатит
2. Гемолитическая анемия, криз
3. Портальная гипертензия
4. Острый лейкоз
Дальнейшая тактика обследования:
А) ИФА на маркеры гепатитов
Б) Биопсия печени
В) Миелограмма
Г) ОРЭ, СДЭ
Ответ: 2-В

499. Жалобы на слабость, утомляемость, геморрагическую сыпь на верхних и нижних конечностях. Болен в течении 3 мес, отмечались повторые вирусные инфекции, увеличение периферических узлов, на R-графии органов грудной клетки расширение тени средостения. По месту жительства получал антибактериальную терапию без эффекта.
Объективно: Увеличенные все группы периферических лимф узлов. В легких справа в нижних отделах ослабление дыхание. Печень+6см, селезенка+7см.
В ОАК Нв-92г/л, тромб.- ед, лейкоц.-292 тыс., бласты 92 %
Миелограмма: Тотальная бластная метаплазия с угнетением всех ростков кроветворения. Цитохимическая реакция на МПО в бластах отрицат. ОЛЛ(L1). Иммунофенотипирование: соответствует Т-лимфобластному лейкозу.
Тактика лечения
Ответ: Программное лечение +сопроводительная терапия.

500. Девочка 9 л. Жалобы на слабость, появление геморрагической сыпи на коже. Больна в течение 2-х лет с появления носовых кровотечений, геморрагической сыпи на коже. Объективно: кожные покровы бледно-розовые, на нижних конечностях несимметричные подкожные кровоизлияния в различной стадии цветения. Печень и селезенка не увеличены. ОАК : эритр.-4,18х1012/л, Нв-142г/л, ЦП-1,0, ретик.-14%0, тромб.-55тыс., лейк.-8,3х109/л, с/я-72%, лимф.-27%,мон.- 1 %, , СОЭ-4мм/ч.
Миелограмма: Пунктат костного мозга умеренно-клеточный, полиморфный, представлен всеми ростками кроветворения. Гранулоцитопоэз сохранен, преобладают зрелые формы. Эритропоэз сохранен, преобладают зрелые формы. МКЦ 3-4 и более в мазках, без отшнуровки тромбоцитов.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
Тактика лечения:
А) Программное лечение +сопроводительная терапия.
Б) Симптоматическая терапия
В) Сандиммун 5 мг/кг/сут
Г) Терапия преднизалоном 2 мг/кг/сут.
Ответ: 2-Г

501. Девочка 10 л. Жалобы на геморрагическую сыпь на нижних конечностях. Их анамнеза: сыпь появилась после перенесенной вирусной инфекции. Объективно: На коже голеней геморрагическая мелкая, пятнисто-папулезная сыпь, симметричная. Кожно-суставная система без видимых деформаций. Живот мягкий, умеренно болезненный в области пупка. Печень и селезенка у края реберной дуги.
ОАК Нв-129г/, тромб.361тыс., лейк.6,2-х109/л, с/я-72%, лимф.-18%,мон.9-%, эоз-1%, СОЭ13 -мм/ч.Время свертывания по Сухареву 3-10-3-24.ОАМ -26.10.06 .реакц.кисл, белок-0,132 плотн-1012,лейкоц -40-45 в п. зр. эритроц в большом кол-ве.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Острый лейкоз
4. Апластическая анемия.
Тактика лечения:
А) Антибактериальная терапия
Б) Терапия преднизалоном 2 мг/кг/сут.
В) Сандиммун 5 мг/кг/сут
Г) Дезагрегантная терапия, гепарин
Ответ: 1-Г

502. Девочка 13 лет. Жалобы на слабость, головокружение. Из анамнеза отмечаются обильные mensis 3 мес. Объективно: кожные покровы бледные, чистые. Ломкость ногтей, тусклые волосы. Тахикардия. Систолический шум на верхушке. ОАК: Нв-75 г/л, тромб-240 тыс, лейкоц-5,4
Предварительный диагноз:
I. Апластическая анемия
II. ЖДА
III. В-12 дефицитная анемия
IV. ИТП
Оцените степень анемии
1. легкой степени
2. Среднетяжелая
3. Тяжелая степ.
Тактика лечения
а) Заместительная терапия эр. массой
б) Вв препараты желаза
в) Препараты железа внутрь+ диета, богатая железом
г) Заместилельная терапия эр. массой+ препараты железа внутрь.
Ответ: II-2-В

503. Девочка 7 л. Жалобы на слабость, геморрагическую сыпь на конечностях, туловище, носовое кровотечение. Из анамнеза:2 мес назад перенесла ВГА. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные, подкожные кровоизлияния на туловище, конечностях, на лице, в местах инъекций. Костно-суставная система без патологии. Печень и селезенка не увеличены.ОАК: Нв-73 г/л, тромб-12 тыс, лейкоц-1,2, с/я-10%, лимф 90%. Выставлен диагноз Апластическая анемия.
Дальнейшее обследование:
1. Коагулограмма
2. Миелограмма, Трепанобиопсия
3. Кровь на сывороточное железо
4. R-графия плоских костей.
Лечение:
А) Преднизалон 2 мг/кг/суб.
Б) Цитостатики
В) Сандиммун 5 мг/кг/сут
Г) Антибактериальная, противогрибковая терапия
Ответ: 2-В

504. Девочка 3 года. Больна в течение месяца. Лечилась в отделении пульмонологии по месту жительства с диагнозом Бронхопневмония. Железодефицитная анемия, тяжелой степени. Получала лечение: цефазолин, препараты железа, проведена трансфузия эр.массы. В динамике состояние ухудшилось, присоединилась слабость, вялость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в ушах, серозное отделяемое с правого уха. В ОАК Нв-41г/, тромб.13тыс., лейк.3,2-х109/л, с/я-3%, лимф.-93%,мон.-4%, СОЭ-83 -мм/ч, бл.кл-17%.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
Дальнейшая ваша тактика обследования:
А) Коагулограмма
Б) Трепанобиопсия
В) Стернальная пункция
Г) Эндолюмбальная пункция
Ответ: 4-В

505. Мальчик 12лет. Жалобы на вялость, слабость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в верхних и нижних конечностях в течении 2х недель. Объективно: увеличение периферических лимфоузлов всех групп до +0,5см, +1,0см. Гиперпластический синдром: печень+4см, селезенка+8см из под края реберной дуги. В ОАК Нв-104г/, тромб.143тыс., лейк.178-х109/л, базоф-2%, промиелоц-5%, миелоц-12%, метамиелоц-7%, юные-5%, п/я-5%, с/я-61%,эоз-1%, СОЭ-15 мм/ч, бл.кл-17%.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
5. ХМЛ
Дальнейшая ваша тактика
А) Симптоматическая терапия
Б) Стернальная пункция, цитогенетическое обследование
В) Трепанобиопсия
Г) Биопсия печени и селезенки
Ответ: 5-Б

506. Девочка 5лет. Находится на "Д" учете с диагнозом "ИТП" в течении 2х лет. Уровень тромбоцитов-10тыс. В течение 2-х лет, 3-х кратно проводилась терапия преднизалоном из расчета 2мг/кг, на фоне которого уровень тромбоциты повышались до 35тыс,с последующим снижением до единичных тромб. на фоне отмены гормонов. В ОАК Нв-86г/, тромб.13тыс., лейк.4,2-х109/л, нейтр-35%, лимф.-65%, , СОЭ-5 мм/ч. В миелограмме: п.к.м. клеточный, представлен всеми ростками кроветворения, мегакариоциты в достаточном количестве, без отшнуровки тромбоцитов.
Тактика лечения:
Ответ: Спленэктомия

507. Девочка 16 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость, повышение температуры.
Из анамнеза больна в течение мес, отмечались обильные mensis, гипертермия в течение 2 нед. Обследована в ОАК: Нв-67 г/л.принимала препараты железа без эффекта. ОАК Нв-74г/, тромб.17тыс., лейк.8,7-х109/л, п/я-3%, с/я-1%, лимф.-8%, СОЭ-20 мм/ч. Дальнейшая тактика:
Ответ: Стернальная пункция

508. 5 лет.Находится на стац. лечении с Дз:Острый лимфобластный лейкоз. Объективно: Выраженные интоксикационный, геморрагический (носовое, десневое кровотечение), гиперпластический синдромы. Гипертермия до 39, 5.
В ОАК: Нв-60г/л, тромб.-единичн, лейк.20,3-х109/л. На R-графии грудной клетки 2-х стронняя пневмония. Ваша тактика в отношении начала ПХТ
Ответ: Отменить введение цитостатиков, симптоматическая терапия

509. Ребенок 3 лет, поступил впервые с жалобами на частые носовые кровотечения с 3 месячного возраста, периодически экхимозы на теле. Какие анализы необходимо назначить в первую очередь:
Ответ: общий анализ крови с определением количества тромбоцитов, коагулограмма с функцией тромбоцитов и факторов свертывания, консультация ЛОР врача

510. При обследовании у ребенка 5 лет с жалобами на слабость, увеличение периферических лимфоузлов до горошины, а также увеличение печени до +1,5 см, в крови выявлено следующее: НВ-115г/л, Эритроциты 3,1 млн, лейкоциты 25,3х10/л, тромбоциты 80 тыс, ретикулоциты 2 промиль, лейкоформула: эоз - 1%, п/я - 2%, с/я - 12%, лимфоциты 82%, моноциты 5%. СОЭ 28 мм в час. Каков первоочередной план обследования этого ребенка?
Ответ: пункция костного мозга, с взятием клеток костного мозга на иммунофенотипирование и подсчетом миелограммы. Цитогенетическое исследование клеток костного мозга.


Назад к списку